视网膜母细胞瘤 是一种与突变相关的恶性视网膜瘤，主要发生在幼儿中，并以相同的频率影响男女。 如果及早诊断 治疗 开始了 视网膜母细胞瘤 在大多数情况下（大约97％）可以治愈。
什么是视网膜母细胞瘤？
视网膜母细胞瘤 （还有神经胶质瘤视网膜， 成神经细胞瘤 视网膜）是一种恶性（恶性）视网膜肿瘤，通常发生在 童年 少见于青春期，是由于未成熟视网膜细胞的遗传或自发性体细胞突变引起的。 视网膜母细胞瘤通常以所谓的黑性猫眼表现出来，其特征是 瞳孔 由于肿瘤已经充满了晶状体后方的大部分区域，因此在特定的光照条件下会亮起白色。 此外，单侧或双侧斜视（斜眼），假性眼球增大（眼球增大）以及眼内压升高和慢性眼 炎症 在某些情况下是视网膜母细胞瘤的典型症状。 随着进展，视网膜母细胞瘤可以 增长 到 视神经 （视神经）和 脑膜 （脑膜）或原因 视网膜脱离，这可以 铅 视力丧失（失明).
原因
视网膜母细胞瘤是由于所谓的视网膜母细胞瘤的两个等位基因的自发体细胞或遗传突变引起的 基因 或1号染色体上的抑癌基因RB13。抑癌基因携带遗传信息来调节细胞生长。 如果这样 基因 由于被突变过程破坏，它失去了调节和不受控制的细胞生长的能力，例如视网膜母细胞瘤中的视网膜细胞可能会发生。 遗传通常是受损的等位基因，因此是视网膜母细胞瘤的倾向（易感性）。 为了关闭调节能力，肿瘤抑制因子的两个等位基因 基因 必须等位基因被破坏，即第二等位基因也必须自发突变。 由于在这种情况下所有体细胞都受到影响，因此这种家族形式的成视网膜细胞瘤通常在两侧发生。 相反，在纯粹的体细胞性视网膜母细胞瘤中，细胞中的两个等位基因必须同时自发突变以使疾病显现。 因此，这里的视网膜母细胞瘤通常单方面发生。
症状，投诉和体征
较小的视网膜母细胞瘤通常不会引起明确的症状。 最初的症状可能是白斑周围 瞳孔。 这种所谓的猫眼综合症表明眼内大量肿瘤生长。 通常是在一个或两个瞳孔上出现发黄白色的变色。 由于眼压升高，患眼可能会肿胀，发红和疼痛。 随着肿瘤的生长和扩散到眼睛的其他区域，可能会出现视力问题。 然后，患者会看到双重图像，对其周围环境的感觉模糊，或者遭受视野丧失的困扰。 在极端的情况下， 失明 可能发生在一只或两只眼睛上。 除了视力受损外，四分之一的患者还患有斜视。 随着视网膜母细胞瘤的进一步扩大，眼经久 炎症 可能发生。 除了眼压升高外，这种 炎症 也造成严重 疼痛 和其他炎症迹象（例如 发烧 和不适）。 晚期视网膜母细胞瘤可以 铅 视网膜脱离，从而导致视力丧失。 如果及时治疗眼部肿瘤，则可能完全康复。 在大多数情况下，几周后可以保留视力并减少炎症迹象。 未经治疗的视网膜母细胞瘤可能是致命的。
诊断和进展
视网膜母细胞瘤通常是在婴儿期根据黑猫的眼睛诊断出来的。 检眼镜 （反映 眼后）。 成像技术（超声检查， 磁共振成像, CT检查）可用于确定视网膜母细胞瘤进入周围组织结构的程度。 为了确定视网膜母细胞瘤的家族形式， 血液 对患儿及其家人（父母，兄弟姐妹）进行分析。如果尽早诊断和治疗，视网膜母细胞瘤的预后良好，患眼通常可以完全治愈，并保持视力。 如果不加以治疗，视网膜母细胞瘤具有致命的病程。 在家族形式中，还有其他视网膜母细胞瘤和各种继发性肿瘤类型（尤其是 骨肿瘤）可能会在成功后发生 治疗.
Complications
在大多数情况下，视网膜母细胞瘤可以治愈。 特别是如果及早诊断和治疗，大多数病例的病程都是阳性的，没有特别的并发症。 在这种疾病中，受影响的人主要患有白色直立的牙齿。 瞳孔。 这导致相当多的视觉抱怨，也导致受影响人的日常生活受到限制。 斜视也可以由这种疾病促进，这种疾病可以 铅 欺负或取笑年轻人。 此外，如果不加以治疗，视网膜母细胞瘤会导致眼睛发炎，最坏的情况下会导致视力完全丧失。 尤其是在年轻人中，视力下降会导致严重的心理不适甚至 抑郁.。 定期进行眼科检查可以很容易地避免这些抱怨。 视网膜母细胞瘤通常可以相对容易地去除。 没有并发症，并且视力得以保留。 但是，在严重的情况下，必须取下整个眼球，并用假体代替。 视网膜母细胞瘤通常不会对患者的预期寿命产生负面影响。
你什么时候应该去看医生？
由于视网膜母细胞瘤是一种肿瘤，因此必须始终由医生对其进行检查和治疗。 它不能自我修复，在最坏的情况下，肿瘤可能会扩散到全身。 但是，如果提早诊断出视网膜母细胞瘤，则可以相对较好地治疗。 如果受影响的人眼睛肿胀，应咨询医生。 在这种情况下，眼睛的内压也会显着增加，从而可能导致视觉不适。 在这种情况下，受影响的人患有双重视力或面纱视力。 一些患者也患有斜视。 由于视网膜母细胞瘤也影响整个身体，因此该疾病可引起 发烧 甚至 疼痛 在眼里。 如果这些症状出现的时间较长，并且不能自行消失，则在任何情况下都必须咨询医生。 视网膜母细胞瘤通常通过 眼科医生.
治疗与疗法
具体治疗 措施 视网膜母细胞瘤的治疗取决于肿瘤疾病的阶段。 例如，较小的视网膜母细胞瘤可以用放射线治疗 治疗 通过应用放射性 碘 在手术过程中直接将钌或钌直接杀伤肿瘤细胞以特异杀死它们。 激光疗法 摧毁 船舶 供应肿瘤，导致肿瘤死亡。 此外，热疗法或冷冻疗法 措施 由于热或结冰，β-内酰胺被用于杀死小的视网膜母细胞瘤的肿瘤细胞。 与前述疗法 措施，通常可以保留视力。 如果视网膜母细胞瘤已经处于生长的晚期，并且对患眼造成了损害，为了防止转移，必须摘除眼球（摘除眼球）。 手术后，将取下的眼球替换为人工眼。 如果两只眼睛都累进，通常会尝试通过在患有较大肿瘤的患眼中摘除眼睛来保持一只眼睛的视力，而另一只眼睛则用激光，放射线或放射线治疗。 冷冻疗法。 如果 视神经 （视神经）已经受到影响和/或可检测到转移，因此针对视网膜母细胞瘤使用了其他化学治疗措施。
预防
由于不能控制触发性自发突变，因此不能特异性预防视网膜母细胞瘤。 如果有眼科家族史 癌症 和症状征兆，应该对孩子进行检查 眼科医生 尽早诊断和治疗潜在的视网膜母细胞瘤。 此外，应使用儿科筛查检查以早期发现视网膜母细胞瘤。
善后
视网膜母细胞瘤的初始治疗后，定期进行随访检查。 为此，患者必须去诊所。 参加后续检查非常重要。 视网膜母细胞瘤有复发的风险，需要相应的治疗。 可能还需要治疗可能的继发性和伴随性疾病。 视网膜母细胞瘤随访的最重要目标是及早发现复发。 越早诊断出新的肿瘤，就越能得到更好的治疗。 这同样适用于由疾病引起的伴随或继发性症状。 如果由于视网膜母细胞瘤而存在心理或社会问题，则后续护理也将对其进行护理。 作为后续检查的一部分，会定期检查患病儿童的眼睛和眼窝。 这涉及在以下情况下的检眼镜检查 麻醉。 最终必须进行多少次随访检查取决于治疗的类型，孩子的年龄和遗传学发现。 如果视网膜母细胞瘤是由遗传引起的，则在手术干预后每三个月进行一次定期随访检查，直到孩子5岁为止。 这些考试在专门的中心进行。 如果 化疗 以及其他形式的治疗，例如外科手术，脊椎治疗， 激光治疗 or 放疗 必须进行检查，通常每四个星期进行一次检查。 该程序通常可以及早发现视网膜母细胞瘤的肿瘤。
你可以做什么
视网膜母细胞瘤最初需要密切治疗。 随之而来的是，各种自助措施可用于支持药物治疗。 视网膜母细胞瘤基本上是 流程条件 需要治疗。 自助措施的重点是保持身体活跃和保持温和 饮食。 孩子在日常生活中也需要帮助。 由于视力受损，如果没有帮助，许多活动将无法进行。 后 眼科手术，患者不得将眼睛暴露在直射的阳光或其他刺激下。 关于医生的指示 伤口护理 必须严格遵守，以免发生感染。 由于这是严重的 癌症，受影响的儿童和青少年也经常在情感上遭受痛苦。 父母应该花尽可能多的时间在 生病的孩子 并获得有关该疾病的儿童友善信息。 与专家讨论有助于孩子更好地理解 流程条件。 治疗咨询对父母也可能有用。 如果病程为阳性，则应长期保持健康积极的生活方式。 此外，儿童通常需要视觉辅助，应在早期阶段进行组织。 任何外部变化都可以用彩妆或假肢进行治疗。 儿童的 癌症预防 基金会为受影响的家庭提供指导。
