胆固醇 生物合成使人体细胞能够通过18个步骤从简单的起始原料合成胆固醇。 这种生物合成主要发生在 肝 和肠壁。 遗传性代谢疾病（例如丹吉尔病）可能会破坏丹参的生物合成。 胆固醇.
什么是胆固醇生物合成？
胆固醇 生物合成使人体细胞能够通过18个步骤从简单的起始原料合成胆固醇。 人体通过涉及18个不同步骤的生化过程制造内源性胆固醇。 此过程也称为胆固醇生物合成。 总胆固醇的大部分是由人体产生的。 食物只摄入极少的一部分。 胆固醇是对许多身体功能必不可少的脂质。 例如，身体依赖胆固醇来合成类固醇激素。 对于各种存储过程和细胞膜的构造也是如此。 胆固醇生物合成的代谢途径使所有具有细胞核的活生物体都能从简单元素自身产生重要的脂质。 人体的胆固醇产生根据需要进行调节。 在细胞质的细胞质和内质网中，物质发生了转化。 转录因子调节过程并积极或消极地影响生物合成。 布洛赫（Bloch）和琳恩（Lynen）因研究胆固醇代谢而获得1964年诺贝尔奖。 Popják和Cornforth在胆固醇生物合成研究中也做出了重要贡献。
功能与任务
人体日复一日地通过生物合成产生约700毫克的胆固醇，并且在整个人体中掺入约150克的胆固醇。 大量的脂质主要存在于 脑 和肾上腺。 胆固醇在细胞膜中起稳定作用，因此是重要的建筑物质。 在人类中，胆固醇的生物合成主要发生在肠道中 黏膜 和 肝。 尽管体内许多细胞能够合成胆固醇， 肝 尽管如此，却产生最多的胆固醇。 因为体内的胆固醇无法通过 血液–脑 进入大脑的障碍，大脑必须使自己的中心 神经系统 胆固醇。 胆固醇在 脑 约占总胆固醇的24％。 胆固醇合成的产物是DMAPP，它是在甲羟戊酸代谢途径中形成的。 18种中间体 弥补 胆固醇的生物合成。 在合成之前，人体会合成乙酰辅酶A。 该过程发生在甲羟戊酸生物合成途径中。 经由HMG-CoA，起始原料乙酰基-CoA变成甲羟戊酸。 甲羟戊酸酯生物合成途径的终产物是焦磷酸二甲基烯丙基和焦磷酸异戊基。 直到现在，实际的胆固醇生物合成才开始。 丙二酸生物合成途径的两个终产物结合形成香叶基香叶焦磷酸。 该化合物转化为焦磷酸法呢酯。 在每种情况下，两种法呢基焦磷酸酯参与缩合反应，并作为该反应的一部分转化为角鲨烯。 生成（S）-2,3-环氧角鲨烯，然后将其转化为羊毛甾醇。 羊毛甾醇参与去甲基化。 因此，成为4,4，5-二甲基-8,14,24α-胆甾醇3-三烯-14β-ol。 此时，发生若干氧化反应，得到5-去甲基羊毛甾醇。 经由合麦甾醇羧酸盐，氧化的终产物转化为合麦甾酮。 这之后减少了酵母甾酮，产生了酵母甾醇。 通过7,24α-胆固醇-3-dien-7β-ol，产生XNUMX-脱氢胆固醇。 当该产品氢化时，最终形成胆固醇。
疾病与疾病
影响胆固醇代谢途径的几种遗传性疾病被称为家族性高胆固醇血症。 不论 饮食血浆严重升高 胆固醇水平 存在于这些疾病中。 血管疾病和 心 攻击可在早期发展为继发性疾病。 这种疾病是由皮肤缺陷引起的。 基因 编码为 低密度脂蛋白 受体。 由于此缺陷， 低密度脂蛋白 受体仅形成不完全或根本不形成。 这 低密度脂蛋白 因此，尤其是受影响的个体的水平显着提高。 Xanthomas是临床表现的特征。这些是脂肪沉积在 皮肤, 内部器官 和中央 神经系统. 高胆固醇血症 不必在家庭中奔波，但也可以被收购。 获得表格主要是由 营养不良. 糖尿病 可能是原发性疾病。 肥胖 or 慢性肾功能不全 也常与升高 胆固醇水平。 除了饮食之外， 毒品 例如CSE抑制剂可用于治疗高于平均水平的疾病 胆固醇水平. 他汀类药物 可以抑制胆固醇的生物合成。 这种抑制作用是通过使用CSE抑制剂进行治疗的。 它们可防止HMG-CoA还原酶，因此可普遍降低血清胆固醇浓度。 这样，例如继发性疾病 动脉硬化 可以放慢速度。 CSE抑制剂还可以预防胆固醇相关 心 高胆固醇相关的发作或其他伴随疾病。 低胆固醇血症与高胆固醇血症相反。 低胆固醇血症引起的血清胆固醇低与恶性肿瘤有关 癌症 在大多数情况下。 在癌症相关的低胆固醇血症中，通常将胆固醇水平降低作为全因死亡率的危险因素。 营养不良, 艾滋病或严重感染是导致胆固醇水平极低的其他原因。 然而，低胆固醇血症也可以作为遗传性疾病的一部分发生。 这种疾病的一个例子是丹吉尔病。 患有这种疾病的患者尤其患有 高密度脂蛋白胆固醇 低胆固醇血症。
