组织细胞增生症 X 是一种组织细胞增生症。 属于树突细胞的所谓朗格汉斯细胞受到影响。 通常，该疾病是良性的，但也可能出现一些具有致命后果的严重过程，尤其是在幼儿中。
什么是组织细胞增生症 X？
组织细胞增生症 X 是一种肿瘤样疾病，其中朗格汉斯细胞以肉芽肿的形式增加。 朗格汉斯细胞不应与朗格汉斯胰岛或朗格汉斯细胞混淆。 它们是具有细胞质延伸的树突细胞，因此偶尔具有星状外观。 细胞质延伸用于寻找抗原，然后由它们呈递给 T淋巴细胞. 除了呈递抗原外，成熟的朗格汉斯细胞还刺激 T淋巴细胞，等等。 朗格汉斯细胞起源于 骨髓 并且是 皮肤 和粘膜。 它们的主要功能，连同巨噬细胞， 单核细胞 和B. 淋巴细胞, 是呈递抗原并刺激 T淋巴细胞. 当它们肉芽肿增殖时，就会形成组织细胞增生症。 所谓的伯贝克 颗粒 在电子显微镜下将自己呈现为 X 体。 这就是组织细胞增生症 X 名称的由来。 该疾病以三种不同的形式发生，主要影响儿童和青少年。 然而，据推测，儿童的这种疾病往往有一个特别明显的过程。 在成人中，可能有相当多的未报告病例。 组织细胞增生症 X 的诊断频率为 1:200,000 至 1:2000,000，尤其是在儿童中。
原因
组织细胞增生症 X 的原因尚不清楚。 它发生在皮损处 皮肤 或粘膜。 它被认为是由异常的免疫反应引起的。 该疾病不代表恶性肿瘤。 该过程通常是良性的。 然而，致命的病程发生在具有特别侵袭性的疾病形式的幼儿身上。 它是一种非遗传性和非传染性的反应性疾病。
症状，投诉和体征
组织细胞增生症 X 是一种无法预测病程的疾病。 每个受影响的个人代表一个独特的案例。 原则上，该病是良性的。 然而，它也可能采取非常恶性的过程。 在大多数情况下，肉芽肿位于单个病灶，尽管也有许多器官系统同时受到影响的进展形式。 区分三种形式的疾病：
- 最常见的形式是嗜酸性 肉芽肿，与案件的 70% 的发生率。 嗜酸性 肉芽肿 主要发生在 5 到 20 岁之间。
- Hand-Schüller-Christian 肉芽肿病通常影响三到五岁的儿童，而 Abt-Letterer-Siwe 肉芽肿病影响一到三岁的儿童。 在后两种形式的组织细胞增生症 X 中，致命病程很常见。
- Abt-Letterer-Siwe 综合征是该病最严重的形式。 它的频率只有百分之十左右。
婴儿体验 发烧，严重的 湿疹, 淋巴 节点渗透， 厌食, 渗透 脾 和 肝, 贫血, 出血倾向，增加对感染的易感性和肺部症状。 如果不治疗该疾病，该病程有 90% 是致命的。 Hand-Schüller-Christian 综合征也是一种严重的疾病，通常是致命的。 它是组织细胞增生症 X 的第二常见形式，约占病例的 20%。 受影响的 XNUMX 至 XNUMX 岁儿童患有骨骼的变化 头骨, 肋骨 或骨盆，斜视（斜视），视力丧失，在渗透的情况下牙齿脱落 齿龈慢性 耳部感染，在垂体浸润和可能涉及肺部的全身感染的情况下荷尔蒙紊乱， 脾, 肝, 皮肤 和 淋巴 节点。 然而，除了不利的过程之外，还会发生自发治愈。 迄今为止最常见的组织细胞增生症 X，嗜酸性粒细胞增多症 肉芽肿，通常是良性的，其特点是疼痛的肿瘤 骨头。 肿瘤在 胃、皮肤和肺部也可能发生。 所有肿瘤都可以自发消退。否则，通过切除、放疗和 化疗 很有前途。
诊断和疾病进展
为了诊断组织细胞增生症 X，在皮肤中通过组织病理学检测分裂的组织细胞。 在这个过程中，朗格汉斯 颗粒 可以通过电子显微镜观察。 然而，准确的诊断只能通过 MRI 或 CT 扫描和 活检 受影响的器官。
Complications
在最坏的情况下，组织细胞增生症 X 可以 铅 到病人的死亡。 在这种情况下，儿童特别容易受到疾病的致命后果的影响，这就是为什么他们需要立即治疗的原因。 如果不开始治疗，组织细胞增生症 X 也会导致致命的结果。 患者出现反应性 发烧 和 贫血。 此外，该 免疫系统 被削弱，感染的易感性增加。 那些受影响的人更常生病，也遭受 肺 问题。 这 肝 和 脾 也可能被疾病破坏。 儿童因 X 型组织细胞增生症而完全丧失视力和听力的情况并不少见。患者的日常生活受到这些疾病的极大限制，生活质量大大降低。 组织细胞增生症 X 的治疗始终取决于症状和主诉。 因此，无法直接预测是否会出现并发症。 然而，在大多数情况下，手术干预是消除症状所必需的。 组织细胞增生症 X 也可能会缩短预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
如果孩子抱怨 疼痛 似乎没有原因地在体内停留数小时或数天，应咨询医生以澄清原因。 如果肿胀发生在 骨头 or 头骨 如果之前没有跌倒或事故，这些都是需要调查的警告信号。 如果肿胀的大小增加，必须尽快咨询医生，以便确定原因。 由于组织细胞增生症 X 在严重的情况下可能是致命的，因此应尽快就医。 如果出现以下情况，需要去看医生 发烧 or 呼吸 出现困难。 如果轻伤导致流血的异常倾向，则值得关注。 如果在检查过程中可以注意到骨骼系统的异常 伸展 运动，应与医生讨论观察结果。 如果视力下降、出现问题或 炎症 听觉器官，或 皮肤变化，需要医生。 如果孩子消化不良、行为异常、牙齿有问题，应咨询医生进一步检查。 主诉脾虚， 胃 或肺部异常，应进行检查和治疗。 尽管组织细胞增生症 X 可能会自然恢复，但即使症状缓解，也建议去看医生进行评估。
治疗与疗法
组织细胞增生症 X 的治疗取决于疾病的个体病程。 有些患者不需要 治疗 完全是因为他们的症状会自行解决。 然而，在其他患者中，没有治疗是不可能治愈的。 局部病灶可以通过手术切除，随后用 放疗 和本地 可的松 管理. 然而，在大多数情况下，手术和放射治疗之后是轻微的 化疗 以免后期后遗症。 严重和广泛的疾病病程通常可以成功治疗 化疗。 该 毒品 给予的是皮质类固醇， 干扰素 阿尔法和细胞抑制剂 毒品. 在 Abt-Letterer-Siwe 综合征中， 干细胞移植 除了积极的化疗外，可能还需要进行。 Hand-Schüller-Christian 综合征通常也需要强化化疗，尽管有时甚至可能会自然恢复。
展望与预后
组织细胞增生症 X 的预后取决于进展的特定形式。 虽然该病有嗜酸性肉芽肿、Abt-Letterer-Siwe 综合征、Hand-Schüller-Christian 综合征等三种形式。 但是，不能单独考虑这些。 个体表现是同一疾病不同病程的表现。嗜酸性肉芽肿预后最好。 它影响 5 至 20 岁的儿童和青少年，其特点是局部病程多灶性。 嗜酸性肉芽肿是迄今为止最常见的 X 型组织细胞增生症，约占病例的 70%。 这种疾病通常可以在没有治疗的情况下完全消退。 然而，在某些情况下，外科手术和放射治疗 治疗 是必要的。 Abt-Letterer-Siwe 综合征是最严重的 X 型组织细胞增生症，约占所有病例的 10%。 该综合征主要影响两岁以下的幼儿。 在多达 90% 的病例中，Abt-Letterer-Siwe 综合征会迅速致死。 只有强化化疗，可能需要补充干细胞 治疗，还有生还的机会。 大约 5% 到 40% 的病例会出现所谓的 Hand-Schüller-Christian 综合征。 它主要影响五岁以下的幼儿。 这种形式的疾病通常也会自愈。 然而，在大约 30% 的受影响者中，由于多个器官的全身受累，预后非常差。
预防
措施 尚不能推荐预防组织细胞增生症 X，因为该疾病的原因尚不清楚。 此外，大多数疾病发生在早期 童年. 成年期较轻的形式可能如此不起眼，以至于未报告病例的发生率一定更高。
后续
患有组织细胞增生症 X 的受影响个体通常首先需要由医生进行全面检查和诊断。 这是防止进一步并发症或不适的唯一方法。 因此，在组织细胞增生症 X 的情况下，重点是早期发现和治疗疾病，以防止症状进一步恶化。 自愈可能不会发生，极少数 措施 或受影响人可用的善后护理选项。 在最坏的情况下，这种疾病可能 铅 不治疗会死。 这种疾病的治疗主要是通过服用药物来完成。 受影响的人还依赖于正确且最重要的是定期使用药物，以永久缓解症状并防止进一步恶化。 尤其是小儿，家长要注意正确服用药物。 由于该病还可 铅 对于肿瘤的发展，医生的定期检查非常有用。 在极少数情况下，组织细胞增生症 X 也可能自愈。 然而，在大多数情况下，这种疾病会缩短患者的预期寿命。
你可以做什么
组织细胞增生症 X 不需要在每种情况下都进行治疗。 在一些患者中，症状会自行消退。 然而，自助选项仅在非常有限的程度上适用于患有这种疾病的患者。 由于许多患者依赖化疗，因此在治疗过程中需要强有力的支持。 这种支持应该主要来自家庭和父母。 那些受影响的人也可以在他们的会议期间陪同。 此外，与治疗师或心理学家讨论可以防止心理抱怨和 抑郁.. 当然，这里也适合与其他受影响的患者交谈。 这种疾病的直接预防是不可能的。 由于受 X 型组织细胞增生症影响的人会出现严重的发烧和出血倾向，因此他们应该放松身体，不要进行任何剧烈的活动。 还应避免任何运动以防止受伤。 在外科手术的情况下，医生必须被告知高 出血倾向 无论如何，为了避免并发症。 由于对感染和炎症的高度敏感性，提高了卫生 措施 成功避免这些也是必要的。
