外观变化很大,取决于进展的形式。 外切(=局部化、外切)形式之间有区别,它只影响 结缔组织 的 皮肤 也被称为 morphaea,和渐进的全身性 硬皮病,这 - 在非常不同的程度上 - 还涉及结缔组织 内部器官. 此外,还有人谈到“硬皮病类疾病”——类似于硬皮病但具有特定触发因素的进展形式。 这些包括之后的相应症状 干细胞移植 白血病 或由于某些物质,例如,材料 乳房再造 或干洗工人。
局限性硬皮病 (CS)。
这种形式通常以小的红色斑块开始,主要在手臂、腿或躯干上。 这些放大得很慢,后来 皮肤 在中心变硬,周围是一个红色的环。 这 皮肤 病灶可以呈带状或环状、拉长状、结节状或溃疡状,呈白色、淡红色或后来的褐色。 在大多数情况下,斑点不会超过一定的大小。 如果严重的话,皮肤和皮下组织可能会有相当大的疤痕和萎缩,这可能会导致 铅 行动不便,尤其是在 关节。 对于它来说并不少见 皮肤变化 发生在施加外部压力的区域,例如胸罩带或太紧的腰带。 今天,人们认为 CS 并没有发展到渐进式的形式; 有的作者甚至认为临床图片相似只是因为硬结,除此之外没有任何关系。
进行性系统性硬皮病 (PSS)。
疾病的进程是高度可变的——如果这些变化只能通过一名患者的技术设备进行测量,它们可能会限制 呼吸,吞咽或消化在另一个。 以下区域可能会受到影响:
- 手指和手
- 头部
- 内部器官
手指和手
大多数情况下,PSS 始于手指,手指最初因炎症反应而肿胀和变红。 在超过 90% 的患者中,由于血管变化而发现了所谓的雷诺现象,这通常先于其他症状长达数年:当暴露于 冷 or 应力是, 手指 动脉收缩,导致手指首先变白,然后出现疼痛的红色或蓝色变色(紫osis)。 触手可及,这可以 铅 溃疡和组织死亡(鼠咬 坏疽),以及加厚和 疼痛 在角质层。 皮肤增厚逐渐变成组织萎缩。 这会导致手指在弯曲位置变窄和变硬。 后来,变化蔓延到整个手和前臂。 在严重的情况下,这可以 铅 例如,需要截肢手指(四肢)。
头部系统性硬皮病
在脸上,硬化导致 口 开口变小,周围有褶皱(“烟草 袋口”)并且无法张开。 例如,这可能会在牙科手术过程中造成困难。 受影响的人的面部表情(“面具脸”)越来越受到限制。 此外,血管扩张(毛细血管扩张), 脱发,面部可能会出现更轻、更尖的鼻子和耳朵。 腺体 结缔组织 也可能受到影响,导致眼部泪液分泌受损,增加刺激和 结膜炎, 并限制 唾液 生产中 口 口干 和吞咽困难。
内部器官
食道和胃肠道经常受到影响。 第一个迹象是舌系带缩短。 吞咽困难, 胃灼热,可能会出现消化不良。 肺部受到增殖的影响也并不少见 结缔组织,特别是导致呼吸急促。 在几乎一半的患者中, 肾 和 心 组织也会发生。 肾 弱点和 高血压 是更频繁的后果, 心 弱点和 心律失常 不那么频繁。 肌肉组织、骨骼和神经系统也可能受到影响,导致关节和肌肉 疼痛,例如。 硬皮病 因此也被归类为风湿病。 一种相对较轻的形式是 CREST 综合征,它是以下症状的首字母缩写词:钙质沉着症(皮肤和肌肉的钙化), 雷诺氏综合症, 食道 (食道受累), 硬化症 (手指 硬结)和毛细血管扩张症(血管扩张)。