硬皮病:形式和症状

外观变化很大,取决于进展的形式。 外切(=局部化、外切)形式之间有区别,它只影响 结缔组织皮肤 也被称为 morphaea,和渐进的全身性 硬皮病,这 - 在非常不同的程度上 - 还涉及结缔组织 内部器官. 此外,还有人谈到“硬皮病类疾病”——类似于硬皮病但具有特定触发因素的进展形式。 这些包括之后的相应症状 干细胞移植 白血病 或由于某些物质,例如,材料 乳房再造 或干洗工人。

局限性硬皮病 (CS)。

这种形式通常以小的红色斑块开始,主要在手臂、腿或躯干上。 这些放大得很慢,后来 皮肤 在中心变硬,周围是一个红色的环。 这 皮肤 病灶可以呈带状或环状、拉长状、结节状或溃疡状,呈白色、淡红色或后来的褐色。 在大多数情况下,斑点不会超过一定的大小。 如果严重的话,皮肤和皮下组织可能会有相当大的疤痕和萎缩,这可能会导致 行动不便,尤其是在 关节。 对于它来说并不少见 皮肤变化 发生在施加外部压力的区域,例如胸罩带或太紧的腰带。 今天,人们认为 CS 并没有发展到渐进式的形式; 有的作者甚至认为临床图片相似只是因为硬结,除此之外没有任何关系。

进行性系统性硬皮病 (PSS)。

疾病的进程是高度可变的——如果这些变化只能通过一名患者的技术设备进行测量,它们可能会限制 呼吸,吞咽或消化在另一个。 以下区域可能会受到影响:

  • 手指和手
  • 头部
  • 内部器官

手指和手

大多数情况下,PSS 始于手指,手指最初因炎症反应而肿胀和变红。 在超过 90% 的患者中,由于血管变化而发现了所谓的雷诺现象,这通常先于其他症状长达数年:当暴露于 or 应力是, 手指 动脉收缩,导致手指首先变白,然后出现疼痛的红色或蓝色变色(紫osis)。 触手可及,这可以 溃疡和组织死亡(鼠咬 坏疽),以及加厚和 疼痛 在角质层。 皮肤增厚逐渐变成组织萎缩。 这会导致手指在弯曲位置变窄和变硬。 后来,变化蔓延到整个手和前臂。 在严重的情况下,这可以 例如,需要截肢手指(四肢)。

头部系统性硬皮病

在脸上,硬化导致 开口变小,周围有褶皱(“烟草 袋口”)并且无法张开。 例如,这可能会在牙科手术过程中造成困难。 受影响的人的面部表情(“面具脸”)越来越受到限制。 此外,血管扩张(毛细血管扩张), 脱发,面部可能会出现更轻、更尖的鼻子和耳朵。 腺体 结缔组织 也可能受到影响,导致眼部泪液分泌受损,增加刺激和 结膜炎, 并限制 唾液 生产中 口干 和吞咽困难。

内部器官

食道和胃肠道经常受到影响。 第一个迹象是舌系带缩短。 吞咽困难, 胃灼热,可能会出现消化不良。 肺部受到增殖的影响也并不少见 结缔组织,特别是导致呼吸急促。 在几乎一半的患者中, 组织也会发生。 弱点和 高血压 是更频繁的后果, 弱点和 心律失常 不那么频繁。 肌肉组织、骨骼和神经系统也可能受到影响,导致关节和肌肉 疼痛,例如。 硬皮病 因此也被归类为风湿病。 一种相对较轻的形式是 CREST 综合征,它是以下症状的首字母缩写词:钙质沉着症(皮肤和肌肉的钙化), 雷诺氏综合症, 食道 (食道受累), 硬化症 (手指 硬结)和毛细血管扩张症(血管扩张)。