恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维 组织细胞瘤 （MFH）（同义词：纤维组织细胞瘤；纤维性黄原肉瘤；粘液性原纤维肉瘤；软组织肉瘤； ICD-10-GM C49.9：其他恶性肿瘤 结缔组织 以及其他未指明的软组织）是软组织，骨组织和 皮肤。 它属于软组织肉瘤。MFH的典型特征是它没有明显可分配的细胞分化。

恶性纤维组织细胞瘤有以下几种形式：

• 原发性恶性纤维 组织细胞瘤 –原因不明。
• 继发性恶性纤维组织细胞瘤（约占病例的20％）–由于先前存在的组织病变，例如a / s：
  • 以下潜在疾病中：
    • 内生软骨瘤 （良性（良性） 骨肿瘤 产生于 软骨 组织）。
    • 纤维异常增生（骨组织畸形，即 骨头 形成肿瘤样突起）。
    • 骨骨折（骨骨折）
    • 骨梗塞（骨组织消亡）。
    • 佩吉特氏病 （骨骼重建引起的骨骼系统疾病）。
    • 骨髓炎（骨髓发炎）
  • 手术治疗
  • 对于皮肤的MFH：
    • 在疤痕组织中
    • 在慢性炎症部位
    • 在受辐照区域（辐射； 放疗).

性别比：男性受到的影响大约是女性的两倍。

发病高峰：恶性纤维 组织细胞瘤 该病主要发生在20至70岁之间，男性通常在40至60岁之间发展该病，而女性则在20至30岁之间发展。

恶性纤维组织细胞瘤是第三大最常见的软组织肉瘤（占11％）。 总体而言，它是成年后非常罕见的恶性肿瘤。

四肢以及腹膜后类型（后腹膜腔=位于腹膜后的空间）的MFH发生率（新病例的发生率） 腹膜 每年每8.8人口1,000,000例，并且每年每0.5人口的皮肤/皮肤MFH <1,000,000。

病程和预后取决于病灶的位置，程度和阶段 骨肿瘤。 的确，“越早发现肿瘤，治愈的机会就越好”。 恶性纤维组织细胞瘤生长相对缓慢，但通常表现得非常凶猛，形成血源性（“通过血流”）和淋巴源性（“通过淋巴途径”） 转移 到区域 淋巴 淋巴结肿大（4-17％）（案例占31-35％）。 远处转移（肿瘤细胞从原发部位通过 血液/淋巴系统到达身体的一个远处，并在那里出现新的肿瘤组织），尤其是肺部（“到达肺部”； 90％），很少骨性（“到达肺部” 骨头“； 8％）或肝源性（“ 肝“； 1％），也可以观察到。 在许多情况下，肿瘤在诊断时已经“扩散”。 必须通过手术将其移除。 通常是辐射（辐射） 治疗），可能 化疗.

恶性纤维组织细胞瘤有复发的趋势。 局部复发率在19％到31％之间。

恶性纤维组织细胞瘤的预后很差（有关预后不利的参数，请参见下面的“后果/预后因素”）。

恶性纤维组织细胞瘤的5年生存率是58-77％。 腹膜后肿瘤的5年生存率为15-20％。

低度恶性纤维组织细胞瘤的10年生存率是90％，中度恶性纤维组织细胞瘤的60年生存率是20％，中度恶性纤维组织细胞瘤的XNUMX年生存率是XNUMX％。