帕金森综合症:症状、进展、治疗

简要概述

  • 症状:动作缓慢、缺乏活动、肌肉僵硬、休息时颤抖、直立姿势缺乏稳定性、面部表情僵硬
  • 病程和预后:进展性、无法治愈的疾病; 预后取决于病程; 通过最佳治疗,预期寿命通常是正常的
  • 原因:大脑中产生多巴胺的细胞死亡; 通常原因不明,有些是由药物和毒素或基因变化引起的
  • 检查:身体和神经系统检查、左旋多巴测试、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)
  • 治疗:药物治疗(如左旋多巴)、物理治疗、语言治疗、作业治疗、深部脑刺激(THS)

什么是帕金森氏症?

帕金森病,也称为帕金森病、帕金森氏病或通俗地说是震颤麻痹,是中枢神经系统最常见的疾病之一。 在这种进行性神经退行性疾病中,大脑中产生神经递质多巴胺的某些神经细胞会死亡。

男性和女性患帕金森病的比率大致相同。 诊断时的平均年龄约为 60 岁。只有约 40% 的患者在 XNUMX 岁之前患上这种疾病。

帕金森的症状是什么?

帕金森综合症通常是逐渐发展的。 对于许多人来说,在典型的运动障碍出现之前,这种疾病最初会以非特异性的早期症状为先兆。

帕金森早期症状

有些人在主要症状出现前几年就出现了进行性脑病的迹象:

  • 受影响的人在做梦时会说话、大笑或打手势,因为这些活动在梦境睡眠(快速眼动睡眠行为障碍)期间不会像健康人那样受到阻碍。
  • 嗅觉减弱或完全丧失(嗅觉减退/嗅觉丧失)。
  • 肌肉和关节出现感觉障碍和疼痛,尤其是颈部、背部和四肢。
  • 站立、洗澡或穿衣等活动比以前需要更长的时间。
  • 笔迹看起来很局促并且变得更小,尤其是在行或页的末尾。
  • 受影响的人感到僵硬、摇晃和不稳定。
  • 面部表情减少,面部失去表情。
  • 受影响的人常常感到疲倦和疲倦,并且几乎不活动。
  • 情感生活发生变化。 例如,受影响的人无缘无故地感到抑郁或烦躁,社交退缩,忽视自己的爱好。

许多早期帕金森病症状都非常不具有特异性。 可能还有许多其他原因,例如高龄。 这就是为什么它们常常不被认为是帕金森氏症的早期症状。

最重要的早期迹象是快速眼动睡眠行为障碍:表现出这种睡眠障碍的人通常患神经退行性疾病的风险增加。 这些是涉及神经细胞损失的进行性疾病。 大多数患有快速眼动睡眠行为障碍的人后来都会患上帕金森病。 其他人会患上一种特定形式的痴呆症(路易体痴呆)。

帕金森病的主要症状(主要症状)

在帕金森病的晚期,典型的运动障碍就会凸显出来。 亲戚和朋友往往比受影响者本人更早注意到这些情况。 在大多数情况下,帕金森氏症的症状从一侧开始,即仅在身体的一侧。 后来,他们也蔓延到了另一边。 在疾病过程中,它们也变得更加明显。

典型的帕金森病症状是:

  • 受影响的人常常感到疲倦和疲倦,并且几乎不活动。
  • 情感生活发生变化。 例如,受影响的人无缘无故地感到抑郁或烦躁,社交退缩,忽视自己的爱好。

许多早期帕金森病症状都非常不具有特异性。 可能还有许多其他原因,例如高龄。 这就是为什么它们常常不被认为是帕金森氏症的早期症状。

最重要的早期迹象是快速眼动睡眠行为障碍:表现出这种睡眠障碍的人通常患神经退行性疾病的风险增加。 这些是涉及神经细胞损失的进行性疾病。 大多数患有快速眼动睡眠行为障碍的人后来都会患上帕金森病。 其他人会患上一种特定形式的痴呆症(路易体痴呆)。

帕金森病的主要症状(主要症状)

在帕金森病的晚期,典型的运动障碍就会凸显出来。 亲戚和朋友往往比受影响者本人更早注意到这些情况。 在大多数情况下,帕金森氏症的症状从一侧开始,即仅在身体的一侧。 后来,他们也蔓延到了另一边。 在疾病过程中,它们也变得更加明显。

典型的帕金森病症状是:

肌肉僵硬可以通过所谓的齿轮现象来检测:当医生试图移动患者的手臂时,僵硬的肌肉会阻止流畅的运动。 相反,手臂一次只能以一种急促的方式移动一点。 感觉就像关节中有一个齿轮,一次只能移动到下一个凹口,然后锁定到位。

休息时肌肉震颤(静止性震颤)。

在帕金森病中,手臂和腿通常在休息时开始颤抖。 这就是为什么这种疾病通俗地称为“颤抖性麻痹”。 身体的一侧通常比另一侧受到的影响更大。 此外,手臂通常比腿颤抖得更厉害。

帕金森氏震颤通常发生在休息时。 这使得将帕金森病与其他涉及震颤的疾病区分开来成为可能。

直立姿势缺乏稳定性

每个人在行走或直立时都会不知不觉地纠正自己的姿势。 整个事情是由所谓的位置和保持反射控制的,即由某些刺激触发的自动、不自觉的运动。

帕金森病:伴随症状

除了帕金森病的主要症状外,有些人还会出现其他症状。 然而,这些并不是帕金森病特有的,也可能发生在其他疾病中。 例如,这些包括:

  • 心理影响和性格变化,如无精打采、抑郁或焦虑。
  • 面部皮肤皮脂分泌过多,皮肤显得油腻有光泽(油膏脸)
  • 言语障碍(通常声音轻柔、单调、模糊)
  • 眼球运动障碍和眼球震颤(眼球震颤)
  • 吞咽障碍
  • 睡眠障碍
  • 在疾病晚期,自主神经系统紊乱(例如膀胱无力、便秘、勃起功能障碍、血压下降)

帕金森痴呆症

帕金森病患者比一般人群更容易患痴呆症:大约三分之一的帕金森病患者在患病过程中也会患上痴呆症。

帕金森痴呆症的症状主要包括注意力受损和思维迟缓。 这是与阿尔茨海默病(最常见的痴呆症)的一个重要区别。 阿尔茨海默病患者主要表现为记忆障碍。 另一方面,在帕金森痴呆症中,这些只发生在疾病的后期。

您可以在帕金森病痴呆一文中阅读有关此主题的更多信息。

随着时间的推移,越来越多的神经细胞在帕金森综合症中死亡,这种疾病进展缓慢,但不会像多发性硬化症那样复发。 迄今为止,帕金森综合症还无法治愈。 所有疗法都可以缓解症状,但不能阻止产生多巴胺的神经细胞的破坏。 根据症状,医生区分四种不同形式的帕金森病:

  • 运动僵硬型:主要表现为不动和肌肉僵硬,很少或根本没有震颤。
  • 震颤为主型:以震颤为主要症状。
  • 等效类型:不动、肌肉僵硬和震颤的严重程度大致相等。
  • 单症状静止性震颤:静止时震颤是唯一的症状(非常罕见)。

震颤主导型的预后最好:尽管受影响的患者对左旋多巴治疗的反应相对较差,但这种形式的进展比其他类型更慢。

除了进展形式之外,发病年龄在帕金森病中也起着重要作用。 病程和预后取决于疾病是在相对年轻的年龄还是在较大的年龄爆发。 经过大约十年的疾病进展后,帕金森病的预期寿命会略有缩短。

帕金森病:预期寿命

据统计,如今,经过最佳治疗的帕金森综合症患者的预期寿命几乎与同龄健康人相同。 如今,如果有人在63岁时被诊断出患有帕金森症,预计他们还能再活20年。 相比之下,在上世纪中叶,患者诊断后的平均寿命仅超过九年。

特发性帕金森综合症的预期寿命延长是由于现代药物在很大程度上消除了受影响者的主要症状。 过去,此类症状常常导致并发症和过早死亡。 例如,帕金森病患者无法移动(运动不能),常常卧床不起。 这种卧床不起会大大增加患血栓或肺炎等危险疾病的风险。

这里描述的预期寿命的改善仅指特发性帕金森综合症(=“经典帕金森综合症”)。 非典型帕金森综合症患者对左旋多巴治疗没有反应或几乎没有反应,通常进展得更快。 他们的预后通常明显较差。

帕金森病患者开车?

因此,受影响的个人有必要每4年接受一次医生或心理学家的驾驶能力评估。

帕金森病的病因是什么?

医学专业人士也将帕金森病称为原发性或特发性帕金森综合征 (IPS)。 “特发性”是指没有明显的病因引起该疾病。 这种“真正的”帕金森氏症约占所有帕金森氏症候群的 75%。 与此不同的是帕金森氏症的罕见遗传形式、“继发性帕金森氏症”和“非典型帕金森氏症”。

特发性帕金森氏症:多巴胺缺乏

帕金森病起源于中脑中称为“黑质”(黑质)的特定大脑区域。 黑质含有产生神经信使(神经递质)多巴胺的特殊神经细胞。 多巴胺对于运动控制非常重要。

随着细胞死亡的进展,大脑中的多巴胺水平持续下降——出现多巴胺缺乏症。 身体会在很长一段时间内对此进行补偿:只有当大约 60% 的产生多巴胺的神经细胞死亡时,多巴胺缺乏才会以帕金森病典型的运动障碍的形式变得明显。

但多巴胺缺乏本身并不是帕金森氏症的唯一原因:它还会扰乱神经信使的微妙平衡。 由于可用的多巴胺越来越少,神经递质乙酰胆碱的量就会增加。 专家怀疑这就是帕金森病患者出现震颤和肌肉僵硬的原因。

帕金森病中神经递质的失衡也可能是许多患者变得抑郁的原因。 然而,帕金森病和抑郁症之间的联系尚未最终确定。

帕金森病的遗传形式

如果家庭成员患有帕金森病,这会让许多亲戚感到不安。 他们想知道帕金森病是否是遗传性的。 然而,在绝大多数情况下,帕金森氏症是上述的特发性帕金森氏症。 专家认为,遗传在这种散发性疾病中不起任何作用。

继发性帕金森综合症

与特发性帕金森氏症不同,症状性(或继发性)帕金森氏症有明确的病因。 一些重要的触发因素和风险因素包括:

  • 抑制多巴胺的药物(多巴胺拮抗剂),例如精神安定药(用于治疗精神病)或甲氧氯普胺(用于治疗恶心和呕吐)、锂(用于治疗抑郁症)、丙戊酸(用于治疗癫痫发作)、钙拮抗剂(用于治疗癫痫)治疗高血压)
  • 其他疾病,如脑肿瘤、脑部炎症(例如艾滋病引起的)、甲状旁腺功能减退(甲状旁腺功能减退症)或威尔逊氏病(铜储存病)
  • 中毒,例如锰或一氧化碳中毒
  • 大脑受伤

酒精对患帕金森病风险的影响尚未最终确定。 然而,目前的研究数据表明可能没有联系。 过量饮酒可能会增加风险。

非典型帕金森综合症

神经退行性疾病(其中一些会导致非典型帕金森综合症)包括:

  • 路易体痴呆症
  • 多系统萎缩(MSA)
  • 进行性核上性麻痹(PSP)
  • 皮质基底节变性

此类疾病的预后比“真正的”(特发性)帕金森病要差得多。

左旋多巴药物在治疗特发性帕金森病方面效果很好,但对非典型帕金森病却几乎没有帮助。

检查和诊断

毫无疑问地诊断帕金森病仍然很困难。 原因之一是有许多不同的疾病会引起与帕金森病相似的症状。

医患访谈(病史访谈)和体格神经系统检查对于帕金森病的诊断是不可或缺的。 进一步检查主要用于排除症状的其他原因。 只有当症状可以很好地用帕金森氏症来解释并且医生没有发现其他原因时,才是特发性帕金森氏症候群。

当怀疑患有帕金森综合症时,正确的联系人是神经科医生,即神经系统疾病专家。

医疗史

  • 手/腿的颤抖现象存在多久了?
  • 受影响的人是否感觉肌肉持续紧张?
  • 受影响的人是否有疼痛,例如肩部或颈部疼痛?
  • 受影响的人行走时是否难以保持平衡?
  • 精细运动活动(例如扣衬衫扣子、写作)是否变得越来越困难?
  • 睡眠有问题吗?
  • 嗅觉变差了吗?
  • 亲戚是否被诊断患有帕金森病?
  • 受影响的人是否正在服用药物,例如由于心理问题?

身体和神经系统检查

病历面谈后,进行身体和神经系统检查。 在检查过程中,医生通常会检查神经系统的功能:例如,他会测试反射、皮肤的敏感性以及肌肉和关节的活动性。

他特别关注帕金森氏症的主要症状,例如动作缓慢、步态不稳或明显的手势和面部表情。 医生还会在体检时发现帕金森病典型的静息震颤(静止性震颤)。

各种测试可帮助医生确认帕金森氏症的诊断。 其中包括以下测试:

  • 摆锤测试:在该测试中,医生摇动受影响者的手臂。 对于患有帕金森症的人来说,钟摆运动会减少。
  • 瓦滕贝格测试:医生将受影响者的头部抬起至仰卧位,然后突然松开。 对于患有帕金森症的人来说,它会缓慢回落或根本不回落。

帕金森氏症测试(左旋多巴测试和阿扑吗啡测试)。

为了支持帕金森氏症的诊断,医生有时会进行所谓的左旋多巴测试或阿朴吗啡测试。 在该测试中,受影响的人接受一次多巴胺前体左旋多巴或阿朴吗啡,即治疗中使用的两种药物。 在帕金森综合症中,症状有时在服药后不久就会改善。

然而,这两种测试在帕金森病的诊断中价值有限。 这是因为有些人患有帕金森病,但对测试没有反应。 相反,其他疾病的左旋多巴检测有时呈阳性。 由于这些问题,这两种测试都不常用于帕金森氏症的诊断。

成像技术

计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 可用于对大脑进行成像。 这有助于医生排除导致症状的其他可能原因,例如脑肿瘤。

不太复杂且便宜的是大脑超声检查(经颅超声检查,TCS)。 它有助于早期发现特发性帕金森综合症,并将其与其他疾病(例如非典型帕金森综合症)区分开来。 然而,医生应该对这项检查有丰富的经验,以便正确解释结果。

特例:遗传性帕金森病

帕金森病的罕见遗传形式可以通过分子遗传学检测来检测。 如果出现以下情况,可以考虑进行此类测试:

  • 受影响的人在 45 岁之前患上帕金森病,或者
  • 至少两名一级亲属患有帕金森病。

在这些病例中,怀疑帕金森病是由基因突变引起的。

疗程

目前尚无治愈帕金森病的方法。 然而,通过各种治疗方案可以显着缓解症状并改善生活质量。 医生会针对每个受影响的人单独调整帕金森氏症的治疗方法。 这是因为症状因人而异,并且进展速度也不同。

帕金森病的个体治疗通常包括其他组成部分。 这些包括,例如,物理治疗、言语治疗和职业治疗。 无论如何,到帕金森氏症专门诊所寻求治疗是有意义的。

帕金森病药物治疗

有多种药物可用于帕金森氏症的治疗。 它们有助于缓解运动缓慢、肌肉僵硬和颤抖等症状。 然而,它们并不能阻止产生多巴胺的神经细胞死亡和疾病进展。

典型的帕金森病症状是由大脑中缺乏多巴胺引发的。 因此,可以通过以药物形式提供神经递质(例如,以左旋多巴的形式)或通过防止存在的多巴胺的分解(MAO-B 抑制剂、COMT 抑制剂)来缓解这些症状。 这两种机制都可以补偿多巴胺的缺乏。 因此,它们在很大程度上消除了典型的帕金森氏症症状。

左旋多巴(左旋多巴)

左旋多巴非常有效且几乎没有任何副作用。 医生主要为 70 岁以上的人开药。另一方面,对于年轻患者,他们使用左旋多巴非常谨慎。 原因是左旋多巴治疗有时会引发运动障碍(运动障碍),并且几年后效果会出现波动。

左旋多巴作用的波动

长期使用左旋多巴治疗有时会导致药物效果波动(效果波动):有时受影响的人不再可能完全移动(“关闭阶段”),然后又完全正常发挥作用( “ON 阶段”)。

在这种情况下,改变剂量或改用延迟左旋多巴制剂会有所帮助:与“正常”(未延迟)左旋多巴制剂相比,延迟片剂释放活性成分的速度更慢,持续时间更长。

如果左旋多巴的效果出现波动(ON-OFF 阶段)和/或运动障碍,药物泵也很有用。 它通过一根细管自动将左旋多巴直接输送到十二指肠,并在那里被吸收到血液中。 因此,患者持续接受活性成分,导致血液中活性成分的水平非常均匀。 这降低了效果波动和运动障碍的风险。

多巴胺激动剂

对于 70 岁以下的患者,医生通常会使用多巴胺激动剂开始帕金森病治疗。 这可以延缓运动障碍的发生,例如因长期使用左旋多巴而引发的运动障碍。

随着长期使用,多巴胺激动剂有时也会引发疗效波动。 然而,这种情况发生的频率比左旋多巴要少得多。 医生可以通过调整剂量、开出不同的制剂或使用药物泵来补偿波动的效果。

MAO-B抑制剂

MAO-B 抑制剂抑制单氨基氧化酶-B (MAO-B),这种酶通常会分解多巴胺。 通过这种方式,帕金森病患者大脑中的多巴胺水平可以增加。 MAO-B 抑制剂的效果不如左旋多巴或多巴胺激动剂。 因此,作为一种独立的帕金森病疗法,它们仅适用于轻微症状(通常在疾病的早期阶段)。 然而,它们可以与其他帕金森病药物(例如左旋多巴)联合使用。

COMT抑制剂

COMT 抑制剂与左旋多巴一起服用。 它们还阻断一种分解多巴胺的酶(称为儿茶酚-O-甲基转移酶 = COMT)。 通过这种方式,COMT 抑制剂可以延长多巴胺的作用。 这些药物主要用于减少左旋多巴治疗期间的疗效波动。 因此,它们是治疗帕金森病晚期的药物。

抗胆碱药

所谓的抗胆碱能药物是医生用于治疗帕金森氏症的第一种药物。 如今,它们不再经常被开出处方。

NMDA拮抗剂

与乙酰胆碱一样,由于多巴胺缺乏,神经递质谷氨酸在帕金森病中也相对过量。 所谓的 NMDA 拮抗剂有助于抵消这种情况。 它们阻断大脑中谷氨酸的某些对接位点,从而降低其作用。 医生主要在帕金森综合症的早期阶段开 NMDA 拮抗剂。

在极少数情况下,药物的改变或急性伴随疾病可能会导致运动不能危机。 这是症状突然恶化且完全无法活动。 受影响的人也不再能够说话或吞咽。 运动不能危象属于紧急情况,需要立即去医院治疗。

用于治疗帕金森病的药物有时会导致精神病。 据估计,高达 30% 的患者经历过这样的危机。 最初表现为睡眠不安、梦境生动,随后出现幻觉、妄想和精神错乱。 在这种情况下,立即咨询神经科医生非常重要。

深层脑刺激

因此,深部脑刺激的工作原理与心脏起搏器类似。 因此,它有时被称为“大脑起搏器”(尽管这个术语并不完全正确)。

在以下情况下考虑深部脑刺激:

  • 药物无法缓解动作波动(波动)和不自主运动(运动障碍),或者
  • 震颤(震颤)对药物没有反应。

此外,受影响的人还必须满足其他要求。 例如,他不能表现出痴呆症的早期症状。 他的整体身体状况一定很好。 此外,帕金森氏症的症状(震颤除外)必须对左旋多巴有反应。

经验表明,干预措施有效缓解了许多受影响个体的症状,并显着提高了生活质量。 这种效应似乎也会长期持续。 然而,这并不意味着深部脑刺激可以治愈帕金森病:即使在手术后,该病仍会恶化。

最初,深部脑刺激主要用于治疗晚期帕金森病。 然而,现在的研究表明,它也非常适合 60 岁以下的患者,左旋多巴疗法最近才开始显示出效果波动并导致运动障碍。

深部脑刺激可能出现的并发症和副作用

脑部手术最重要的并发症是颅骨出血(颅内出血)。 此外,脉冲发生器和电缆的插入有时会引发感染。 然后需要暂时移除系统并用抗生素治疗感染。

几乎每个受影响的人在手术后都会经历暂时的副作用。 例如,这些包括感觉异常。 然而,这些通常仅在脉冲发生器打开后立即发生,然后再次消失。

其他通常是暂时的影响包括困惑、动力增强、情绪低落和冷漠。 有时也会出现所谓的冲动控制障碍。 例如,这些包括性欲增加(性欲亢进)。 对于一些人来说,深部脑刺激还会引发轻度言语障碍、运动协调障碍(共济失调)、头晕以及行走和站立不稳定。

其他治疗方法

各种治疗理念还可以帮助帕金森综合症患者尽可能长时间地保持日常生活中的活动能力、说话能力和独立性。 最重要的方法是:

  • 物理治疗(物理治疗),例如,改善行走时的平衡性和安全性,以及提高力量和速度
  • 职业治疗,以更好地管理疾病患者的日常生活,并尽可能长时间地在个人环境中保持独立(例如,治疗师向受影响的人展示如何使用某些辅助工具,并与受影响的人一起调整生活空间,以便他或她可以更好地找到自己的出路)。

帕金森病:在专科诊所治疗

如果可能,帕金森综合症患者应在专门诊所接受治疗。 那里的医生和其他员工都是专门研究这种疾病的。

德国现在有许多诊所为帕金森病患者提供急性治疗和/或康复服务。 其中一些带有德国帕金森病协会 (dPV) 的证书。 该奖项授予为帕金森病及相关疾病患者提供特殊诊断和治疗服务的医院和康复机构。

有关帕金森病患者专科诊所的精选列表,请参阅文章帕金森病 – 诊所。

患有帕金森氏症:您自己可以做什么?

除了药物治疗外,帕金森病患者的行为本身也可能对有效治疗做出很大贡献:

让自己了解这种疾病。 因为很多时候,对未知的恐惧让人特别有压力。 受影响的人对这种疾病了解得越多,面对进展性疾病的无力感就越快消失。 即使作为帕金森病患者的亲属,您也应该了解这种疾病,以便有效且有意义地支持您的亲属。

加入帕金森氏症支持小组。 那些有机会定期与其他受影响的人交流想法的人往往能更好地应对这种疾病。

保持身体健康。 尝试通过保持身体活动来保持良好的总体状况。 定期锻炼(例如散步)和轻度耐力运动就足够了。

在日常生活中使用小辅助工具。 许多帕金森氏症的症状使日常生活变得更加困难。 其中包括“冻结”——当人不再能够移动时。 地板上的视觉刺激,例如地板上的脚印,或声音节奏(“左、二、三、四”)可以提供帮助。 对于其他患者来说很重要:催促或拉着受影响的人快点是没有意义的。 这往往会延长“冻结”时间。

预防

由于特发性帕金森综合症的病因尚不清楚,因此没有具体的措施来预防这种疾病。

进一步的信息

推荐书:

  • 帕金森病 – 练习册:通过运动练习保持活跃(Elmar Trutt,2017,TRIAS)。
  • 帕金森病:受影响者及其亲属的指南(Willibald Gerschlager,2017,Facultas / Maudrich)

自助团体:

  • 德国帕金森协会五:https://www.parkinson-vereinigung.de
  • 德国帕金森救助基金会 e. 五:https://www.deutsche-parkinson-hilfe.de/