尤因氏肉瘤:症状,原因,治疗

尤文氏肉瘤 (ES)(同义词:经典尤因肉瘤(EWS);外周恶性原始神经外胚层肿瘤(PPNET); 胸部 墙; 骨尤因肉瘤; 尤文肉瘤软组织肉瘤; 尤因软组织肿瘤; ICD-10-GM C41。 9:骨和关节 软骨,未指明)是指骨骼的高度恶性(高度侵袭性/非常恶性)肿瘤(neoplasm)(骨肿瘤). 尤因的肉瘤 也可以在软组织中形成,例如脂肪,肌肉, 结缔组织 或周围神经组织。 如果它在骨骼外生长且没有骨骼参与,则称为骨骼外或骨外尤因肿瘤(罕见)。

尤因的肉瘤 是主要的 骨肿瘤。 原发性肿瘤的典型特征是其各自的病程,可以将它们分配到特定年龄范围(请参见“频率峰值”)以及特征性定位(请参见“症状–投诉”下)。 它们在最密集的纵向生长部位(longitudinal骨/关节区域)更频繁地发生。 这解释了为什么 骨肿瘤 在青春期发生的频率更高。 他们 增长 浸润(侵入/移位),穿过解剖边界层。 尤因的肉瘤 常发生在长管状的髓腔内 骨头.

性别比例:男孩/男人与女孩/妇女的比例为1.2-1.5:1。

高峰发病率: 尤文氏肉瘤 主要发生在5到25岁之间-儿童和青少年中占85%(中位发病年龄:15岁)。 软组织肉瘤主要发生在老年人中。

恶性 骨肿瘤 占成人所有肿瘤病例的1%。 尤因肉瘤是仅次于骨骼的第三大最常见的恶性肿瘤 骨肉瘤 (40%)和 软骨肉瘤 (20%)为8%。

儿童(<15岁)的发病率(新病例的发生率)为每年每3人口1,000,000例,青少年(15-25岁)为每年每2.4人口1,000,000例(德国)。

病程和预后取决于尤因肉瘤的位置,大小,程度和阶段。 的确,“越早发现肿瘤,治愈的机会就越好”。 尤因氏肉瘤迅速生长并破坏骨骼。 通常这可以在第一时间看到 X-射线。 尤因氏肉瘤具有高度恶性(高度侵袭性)并能早期转移。 它主要影响肺部和骨骼的其余部分, 骨髓 很少是区域性的 淋巴 节点。 因此,尤因肉瘤的治疗方法是切除(手术切除)。 新辅助剂 化疗 (NACT;手术前的化学疗法)通常用于缩小肿瘤并杀死任何 转移 (女儿肿瘤)可能存在。 在诊断时,已经有20-25%的受影响者已经 转移。 根据情况, 放疗 可以代替手术,也可以与手术结合使用。 除去尤因氏肉瘤后, 化疗 再次给药(=辅助化疗)。 病人对 化疗 在预后方面起决定性作用。

本地化的5年生存率 尤文氏肉瘤 (≤200 ml肿瘤 体积),对新辅助化疗的良好反应率在70%至75%之间。 在局部肿瘤中生存(≥200 ml肿瘤 体积)或对 治疗 或肺 转移 减少到大约50%。 更糟的是5年生存率是20-40%;如果复发(疾病复发),则5年生存率是7%,间隔<2年(从最初诊断到复发)和29-30 %,间隔> 2年。 局部复发与更好的预后相关。