室管膜瘤：原因、症状、预后

简要概述

原因：室管膜瘤发生的原因尚不清楚。可能的危险因素是某些疾病，例如 2 型神经纤维瘤病，这些疾病是基于遗传物质的疾病。暴露于辐射，例如在治疗其他癌症期间，也被怀疑是一个触发因素。
症状：根据严重程度，可能的症状包括头痛（尤其是早上和晚上）、恶心和呕吐、幼儿头围加速增加以及神经系统疾病。
诊断：病史、体格检查、磁共振成像和计算机断层扫描（MRI、CT）、组织、血液和脑脊液检查
治疗：通常，医生会对肿瘤进行手术，根据其严重程度部分或完全切除肿瘤。此外，还可考虑放疗和较少见的化疗。
预后：如果肿瘤完全切除，预后相当好。肿瘤越恶性，治疗越困难，康复的机会也越低。

然而，成年人有时也会患上这种肿瘤，尽管频率要低得多。室管膜瘤仅占成人所有脑肿瘤的百分之二。

室管膜瘤由室管膜细胞形成，室管膜细胞属于中枢神经系统的支持细胞（神经胶质细胞）。这些排列在各个脑室和椎管的内壁上，脑脊液就位于其中。脑室彼此相连，并通过所谓的脑脊液通路与椎管相连。

原则上，肿瘤有可能在这些内壁上的任何点形成。在儿童和青少年中，最常见于后颅窝的第四脑室。室管膜瘤通常从那里扩散到小脑、脑干或上颈髓。在某些情况下，它也会在大脑中发育。椎管内室管膜瘤在成人中更常见，但总体上并不常见。

与所有其他脑肿瘤一样，世界卫生组织 (WHO) 将室管膜瘤分为不同的严重程度：

室管膜下瘤是一种良性肿瘤。它凸入大脑的内室，通常只是偶然被发现。

粘液乳头状室管膜瘤也是良性的。它只生长在椎管的最低部分，发生在成人身上。

间变性室管膜瘤主要见于儿童。它生长得非常快，而且随着它生长到邻近组织，预后较差——与一级和二级肿瘤类型相反，一级和二级肿瘤类型通常与健康脑组织有很好的界限。

由于室管膜瘤靠近脑脊液通路，因此常常会阻塞这些通路。结果，脑脊液可能不再正常排出，大脑压力增加。这通常会导致严重的头痛，而药物很难缓解。

特别是在年幼的儿童中，室管膜瘤通常会增加头部的周长（大头颅）。在一些患者中，肿瘤通过癫痫发作变得明显。此外，还存在行走、视力、睡眠和集中注意力的问题。室管膜瘤有时会导致瘫痪。

在脑肿瘤 – 症状一文中阅读有关脑肿瘤症状的更多信息。

为什么会发生室管膜瘤尚未得到最终研究。目前还不清楚这种形式的脑肿瘤是否具有遗传性。

作为癌症治疗一部分而接受放射治疗的人患这种疾病的风险会增加。儿童有时会接受白血病（白血癌）或恶性眼部肿瘤视网膜母细胞瘤的放射治疗，甚至在数年后更有可能患上脑肿瘤。

脊髓室管膜瘤更常与 2 型遗传性疾病神经纤维瘤病相关。

有症状的受影响者通常首先咨询其家庭医生或儿科医生。他们询问确切的症状及其病程、任何既往疾病和潜在疾病以及一般健康状况（病史）。

室管膜瘤最好通过磁共振成像 (MRI) 扫描来观察。医生通常在检查前向患者静脉注射造影剂。肿瘤吸收这种造影剂并在 MRI 图像中不规则地亮起。这使得可以很好地确定其位置、大小和分布。

脑脊液检查（脑脊液诊断）补充了室管膜瘤的详细诊断。在这里可以检测单个肿瘤细胞。此外，医生通常会从肿瘤中取出组织样本并在显微镜下检查。为了根据患者的情况制定最佳的后续治疗方案，这是必要的。

室管膜瘤的第一个治疗步骤是完全手术切除肿瘤，现在对于脊髓肿瘤来说这通常是可能的。另一方面，大脑中的肿瘤通常无法完全切除。

其他药物用于治疗头痛或恶心等伴随症状。室管膜瘤也可以用可的松制剂治疗。它们可以减少脑组织肿胀，从而降低现有的颅内压。

有关检查和治疗的更多信息可以在文章脑肿瘤中找到。

室管膜瘤的病程和预后取决于多种因素，因此每个病例的情况都有很大差异。决定性因素包括肿瘤所在位置、是否可以通过手术完全切除以及是否已经扩散。

如果放射后肿瘤区域被完全切除，则 60 年后 75% 至 50% 的患者仍存活，十年后 60% 至 30% 的患者仍存活。其前提是疾病不进展。如果室管膜瘤无法完全切除，且接受后续放疗，十年后生存率将下降至 40% 至 XNUMX%。