嗜酸性肉芽肿合并多血管炎：分类

与ANCA相关的活动阶段 血管肽 （AAV）– EUVAS定义。

活动阶段 定义
本地化阶段 上呼吸道和/或下呼吸道无系统性表现，无B症状，不威胁器官1
早期系统性阶段 可能会累及所有器官，不会危及生命或威胁器官2
推广阶段 肾脏受累（肾 受累）或其他威胁器官的表现（血清 肌酐 <500μmol/ l（5.6 mg / dl））3
严重的，威胁生命的概括阶段 肾功能衰竭 或其他器官衰竭（肌酐 > 500μmol/ l（5.6 mg / dl））3
耐火阶段 进行性疾病，对标准治疗无效（糖皮质激素，环磷酰胺）

传说

  • 1ANCA常为阴性
  • 2ANCA阴性或阳性
  • 3ANCA几乎总是积极的

B症状

  • 原因不明，持续存在或反复发作 发烧 （> 38°C）。
  • 盗汗（湿 头发，浸湿的睡衣）。
  • 不必要的减肥 （在10个月内占体重的6％以上）。

嗜酸性肉芽肿合并多血管炎（EGPA），以前称为Churg-Strauss综合征（CSS），可根据ACR标准进行分类*：

支气管哮喘 （> 90％的情况）。
影像学检查显示非固定性肺浸润。
病理 鼻旁窦/鼻窦炎 （鼻窦炎）。
单发性和多发性神经病（周围神经系统疾病）
血 嗜酸性粒细胞增多（差异> 10％ 血球计数).
血管外嗜酸性粒细胞增多的证据（通过 活检 （组织样本）。

如果存在4个标准中的6个，则诊断为 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎 （EGPA），以前称为Churg-Strauss综合征（CSS）。

*美国风湿病学院（ACR）