硫磺酶阿尔法

热销产品

Elosulfase alfa于2014年在欧盟和美国获得批准,并于2016年在许多国家被批准作为浓缩液用于制备输注溶液(Vimizim)。

结构与性能

硫磺酶α是人酶-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶的重组形式。 它是通过生物技术方法生产的。

效果

硫磺酶α(ATC A16AB12)替代了不存在或减少的活性酶-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶。 该溶酶体酶参与糖胺聚糖硫酸角质素和6-硫酸软骨素的代谢降解。

适应症

用于治疗IVA型粘多糖贮积症(Morquio A综合征,MPS IVA)。

剂量

据SmPC。 该药物通常每周一次静脉输注给药。

禁忌

  • 过敏症

有关完整的预防措施,请参阅药物标签。

不利影响

最常见的可能 不利影响 包括 头痛, 恶心, 呕吐,消化不良, 发烧, 发抖, 肌肉疼痛,呼吸困难和 腹痛。 这些主要是与输液有关的反应,发生于 管理.