肉芽肿合并多血管炎：药物治疗

治疗目标

• 降低风险或预防并发症。

治疗建议

• 治疗 基于阶段和活动。
• 本地化阶段
  • 诱导治疗：甲氨蝶呤（MTX）（叶酸拮抗剂/免疫抑制剂）和糖皮质激素（类固醇）； 推荐用于关键器官受累患者除环磷酰胺外的诱导治疗
  • 维护 治疗： 低的-剂量 糖皮质激素 和 硫唑嘌呤 （嘌呤拮抗剂/免疫抑制剂），或 来氟米特 （免疫抑制剂）或 氨甲喋呤.
• 早期系统性阶段
  • 感应 治疗: 氨甲喋呤 or 环磷酰胺 （烷基化物）和类固醇。
  • 维持疗法：低剂量 糖皮质激素 和 硫唑嘌呤 （嘌呤拮抗剂/免疫抑制剂），或 氨甲喋呤.
• 广义阶段
  • 诱导疗法：高剂量 糖皮质激素.
    • 严重的过程：皮质类固醇推注疗法和 环磷酰胺.
    • 在诱导疗法的情况下，请考虑使用以下辅助疗法：
      • 膀胱保护
      • 预防罗氏肺孢子菌：甲氧苄啶-磺胺甲基异恶唑。
      • 口服抗真菌治疗
      • 胃保护
      • 补充钙维生素D
    • 预留选项： 利妥昔单抗 （单克隆抗体）， 英夫利昔单抗 （TNF-阿尔法阻滞剂).
  • 维持疗法
    • 缓解后，将治疗切换至 硫唑嘌呤 （24个月）或 来氟米特 或甲氨蝶呤。 此外， 泼尼松龙.
    • 利妥昔单抗 降低剂量（每500个月6毫克）在维持治疗后优于硫唑嘌呤 环磷酰胺 就职。
    • 二线替代方案： 来氟米特 和 霉酚酸酯 Mofetil。
• 严重，至关重要的威胁概括阶段。
  • 见泛化阶段（可能 利妥昔单抗 代替环磷酰胺）。
  • 另外：血浆置换疗法（血浆置换）。
• 耐火阶段
  • 诱导疗法：抗血小板球蛋白或利妥昔单抗，血浆置换。
  • 维持治疗：尚无共识
• 在复发患者中，利妥昔单抗优于环磷酰胺。

进一步说明

• 缓解诱导：
  • 非威胁器官的ANCA相关 血管炎 （AAV）：糖皮质激素（GC，每周0.3 mg / kg bw）+甲氨蝶呤（MTX，最大25 mg / wk）。
  • 器官威胁：GC +环磷酰胺或利妥昔单抗。
• 缓解维持（治疗至少24个月）：
  • 如果有禁忌症，不耐受或先前的治疗失败，则应使用MTX或硫唑嘌呤（AZA）当量：利妥昔单抗（每500个月静脉输注6毫克），必要时加GC≤7.5毫克/天。
• 复发治疗：
  • 具威胁器官表现的复发：用环磷酰胺或利妥昔单抗重新进行诱导治疗，每次加GC（1 mg / kg体重，最大80 mg / d）。
• 支持疗法：合并症的治疗； 疫苗接种； 肿瘤筛查。 此外，心血管疾病的治疗 风险因素 /疾病。