产品
Mercaptamine于2019年在许多国家/地区以硬性形式获得批准 胶囊 （Procysbi）。 活性成分也称为半胱胺或半胱胺。 在2020年， 眼药水 被批准用于治疗 胱氨酸 沉积在角膜（Cystadrops）中。 本文指的是 胶囊.
结构与性能
巯基丙胺（C2H7NS，Mr （＝ 77.15g / mol）是在药物中以酒石酸硫醇胺或盐酸硫醇胺存在的氨基硫醇。 巯基丙胺是其的降解产物 硫含氨基酸 cysteine.
效果
Mercaptamine（ATC A16AA04）减少了 胱氨酸 在某些细胞（例如白细胞，肌肉和 肝 细胞）并延迟了其发展 肾功能衰竭。 它被运输到溶酶体中并导致其降解 胱氨酸 至 cysteine 从溶酶体中去除的半胱氨酸和巯基乙二胺。 半衰期约为4小时。
适应症
用于治疗已建立的肾病性胱氨酸病。 这是一种由胱氨酸转运蛋白突变引起的溶酶体贮积病。 这导致胱氨酸在溶酶体中积累。
剂量
据SmPC。 胶囊 通常在早晨和傍晚（每12小时）服用。 应当遵循专业和患者信息中有关食物摄入的确切信息！
禁忌
- 过敏症
- 对青霉素胺过敏
- 哺乳期
预防措施和 互动 可以在药品标签上找到。
