心肌病：描述
医生使用术语“心肌病”来指代心肌不再正常工作的各种心肌疾病。
心肌病会发生什么？
心脏是一个强大的肌肉泵，通过不断吸入和排出血液来维持循环。
从体内脱氧的血液通过较小的静脉进入大腔静脉。该血管将血液输送至右心房。从那里，它穿过三尖瓣进入右心室。这将血液通过肺动脉瓣泵入肺部，在那里富含新鲜氧气。然后它流回心脏，更准确地说是流回左心房。富含氧气的血液通过二尖瓣流入左心室，最后泵入体循环。
心肌病有哪些？
基本上，医生区分原发性和继发性心肌病。原发性心肌病直接发生在心肌中。另一方面，在继发性心肌病中，先前或现有的身体其他疾病也在其病程中损害心肌。
原发性心肌病可以是先天性的，也可以是后天性的，即它可以在生命过程中发生。还有先天性和后天性心肌疾病的混合形式。此细分符合美国心脏协会 (AHA) 的定义，并且还考虑了可能的原因。
相比之下，欧洲心脏病学会（ESC）的专家不使用初级和次级细分。此外，它们不包括例如离子通道疾病，例如心肌病中的长QT综合征，因为肌肉结构没有改变。
- 扩张型心肌病（DCM）
- 肥厚型心肌病 (HCM)，分为梗阻性 (HOCM) 和非梗阻性 (HNCM) 两种形式
- 限制性心肌病（RCM）
- 致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)
还有所谓的未分类心肌病（NKCM）。例如，这些包括 Tako-Tsubo 心肌病。
扩张型心肌病
在没有立即可识别原因的心肌病中，扩张型心肌病是最常见的。在这种情况下，心脏会因心肌过度拉伸而失去力量。请阅读扩张型心肌病文本中的所有内容！
肥厚型心肌病
在这种类型的心肌病中，心肌太厚，其伸展能力受到限制。在肥厚型心肌病一书中了解有关此类心肌疾病的所有信息！
限制性心肌病
由于心室无法再正常扩张，因此从心房到达心室的血液减少。因此，它回到左心房。因此，限制性心肌病的心房通常会扩大。另一方面，心室的大小通常正常。大多数情况下，它们可以在射血期（收缩期）继续正常泵血。
致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)
在 ARVC 中，右心室的肌肉发生改变。那里的心肌细胞部分死亡并被结缔组织和脂肪组织取代。结果，心肌变薄，右心室扩张。这也会影响心脏的电传导系统。可能会出现心律失常，主要发生在体力活动期间。
其他心肌病
除了四种主要形式外，还有其他心肌病。这些“未分类”的心肌病包括，例如，非致密化心肌病（一种仅影响左心室的先天性心肌病）和应激性心肌病（也称为心碎综合征或 Tako-Tsubo 心肌病）。
还有术语“高血压心肌病”。它是指因慢性高血压（高血压）而发生的心肌疾病。例如，高血压患者的心脏必须更加有力地泵血才能将血液输送到狭窄的动脉中。结果，心脏的左心室变得越来越厚，最终失去其效率。
因此，美国心脏协会专家在他们的定义中也拒绝使用缺血性心肌病这一术语。医生用这个术语特指由于心肌供氧太少而产生的心肌疾病。例如，冠心病就是这种情况。其最大的变异是心肌梗塞。此外，心肌病不包括由心脏瓣膜缺陷引起的心肌疾病。
心碎综合症（Tako-Tsubo 心肌病）。
这种形式的心肌病是由严重的情绪或身体压力引发的，通常可以治愈，不会产生任何后果。在这里阅读有关心碎综合症的最重要事实。
心肌病会影响哪些人？
原则上，心肌病可以影响任何人。对于该疾病发生的典型年龄或性别分布，无法做出一般性的陈述。这是因为这些值高度依赖于心肌病的特定形式。
心肌病：症状
在所有形式的心肌病中，心肌的某些部分，有时甚至是整个心脏，都不再正常工作。结果，许多患者患有心力衰竭和心律失常的典型症状。
疲劳
由于心肌病，心脏有时不再强大到足以将足够量的血液泵入动脉（前向衰竭）。患者通常会感到疲倦和无精打采，整体表现也会下降。如果到达大脑的富氧血液太少，受影响的人就会非常困倦，甚至感到困惑。由于血流受到干扰且通常缓慢，组织从血液中提取更多的氧气（氧气消耗增加）。表现为皮肤冰冷、呈蓝色（周围发绀）——通常首先出现在手和脚上。
浮肿
如果心肌病导致明显的心力衰竭，血液也会回流到肝脏、胃或肾脏等内脏器官中。受影响的人感到食欲不振、感觉腹胀或肝脏区域（右上腹部）疼痛。有时颈部静脉也会变得突出。后向性心力衰竭的症状也称为“充血体征”。
紫osis病
肺水肿发作时，受影响的人咳嗽得更多，躺下时咳嗽得更厉害，晚上咳嗽得更厉害。如果肺水肿加重，呼吸就会变得越来越困难（呼吸困难）。然后，他们咳出泡沫状分泌物，呼吸变得越来越急促。如果肺组织中有太多液体，血液就不再吸收足够的氧气。因此，在明显心功能不全的情况下，粘膜（例如嘴唇或舌头的粘膜）通常呈蓝色（中央发绀）。
心律失常
如果心肌病导致明显的心力衰竭，血液也会回流到肝脏、胃或肾脏等内脏器官中。受影响的人感到食欲不振、感觉腹胀或肝脏区域（右上腹部）疼痛。有时颈部静脉也会变得突出。后向性心力衰竭的症状也称为“充血体征”。
紫osis病
肺水肿发作时，受影响的人咳嗽得更多，躺下时咳嗽得更厉害，晚上咳嗽得更厉害。如果肺水肿加重，呼吸就会变得越来越困难（呼吸困难）。然后，他们咳出泡沫状分泌物，呼吸变得越来越急促。如果肺组织中有太多液体，血液就不再吸收足够的氧气。因此，在明显心功能不全的情况下，粘膜（例如嘴唇或舌头的粘膜）通常呈蓝色（中央发绀）。
心律失常
当心肌发生变化时，通常也会影响心脏瓣膜。在心肌病过程中，可能会出现二尖瓣关闭不全等瓣膜缺陷。它们进一步减少心输出量。
在极少数情况下，心律失常在心肌病过程中突然变得如此严重，以至于整个血液循环崩溃。在这种情况下，心室跳动过快，以至于在两次跳动之间几乎没有充满血液（室性心动过速）。心源性猝死迫在眉睫。
心肌病：原因和危险因素
关于心肌病的原因，区分原发性和继发性疾病是有用的。
原发性心肌病的原因
原发性心肌病通常有遗传原因。因此，受影响的个体具有心肌病的家族倾向，其严重程度可能有所不同。
近年来的科学研究揭示了遗传物质越来越多的变化。例如，在肥厚型心肌病中，这些遗传缺陷会损害特殊蛋白质的形成。这会扰乱最小肌肉单位（肌节）的结构和稳定性，从而最终扰乱心肌的功能。
原发性遗传性心肌病的确切原因仍然很大程度上未知。然后医生谈到特发性心肌病。例如，大约一半的限制性心肌病患者无法找到该病的病因。
继发性心肌病的原因
有许多疾病会损害心脏和其他器官，导致心肌病。有些药物也会引起心肌病，例如一些抗癌药物。
继发性心肌病的原因多种多样，包括：
- 某些物质在心肌中不断积累的疾病（例如淀粉样变性、血色素沉着症）。
- 炎症（例如结节病、引起心肌炎的感染）
- 肿瘤疾病或其治疗（例如放疗、化疗）
- 严重缺乏维生素（例如坏血病严重缺乏维生素 C 或脚气病严重缺乏维生素 B）
- 主要影响神经系统（例如弗里德赖希共济失调）和/或骨骼肌（例如杜氏肌营养不良症）的疾病
- 代谢紊乱（例如糖尿病、严重甲状腺功能障碍）
- 药物、中毒（中毒性心肌病）
如果医生认识到心肌病的原因，他们会立即开始治疗。通过这种方式，它们可以防止疾病的进展。在特发性心肌病中，最终只能缓解症状。
心肌病：检查和诊断
病史和体格检查
医生首先询问患者的病史。为此，他提出了各种问题，例如：
- 有哪些症状？
- 它们什么时候发生？
- 他们出现多久了？
由于许多心肌病有部分遗传性，医生会询问是否有近亲也患有这种疾病（家族史）。他还想知道家族中是否发生过心脏性猝死。
在体检过程中，检查者会寻找各种心肌病症状。有时甚至听心脏的声音也能提供第一个线索（听诊）。某些血液值（特殊蛋白质，如抗体和 proBNP）也有助于评估可能的心脏损伤。
仪器诊断
特殊医疗设备在心肌病的诊断中发挥着至关重要的作用。这些包括：
- 记录心脏电活动的心电图 (ECG)。它记录传导延迟或心律失常。这种测量也可以在较长一段时间内（长期心电图）或在压力下（压力心电图）进行。
- 心导管插入术：在此过程中，医生将一根细塑料管通过血管插入心脏。通过管子，他可以进行各种测量，例如心脏各个部分和心脏附近血管的压力。
- 心肌活检：作为心导管插入术的一部分，也可以取出一小块心肌，然后在显微镜下检查。这可能揭示心肌的结构是如何变化的。
在某些形式的心肌病中，其突变引发疾病的基因是已知的。特殊的基因测试可用于筛查患者是否存在此类突变。
心肌病：治疗
理想情况下，医生可以确定心肌病的病因并进行相应的治疗（因果疗法）。然而，触发因素通常是未知的或无法治疗的。在这种情况下，医生会尝试缓解症状（对症治疗）。
心肌病的病因治疗
例如，在因果疗法中，医生会开药。它们消除感染、抑制自身免疫反应并减缓紊乱的代谢过程。维生素缺乏是可以得到补偿的。通过持续的身体休息可以预防病毒性心肌炎造成的进一步损害。
心肌病的对症治疗
- 治疗心力衰竭的影响：为此，医生使用各种药物，如利尿剂、ACE 抑制剂或 β 受体阻滞剂来减轻心脏压力
- 预防心律失常：β-受体阻滞剂和特殊抗心律失常药等药物对此有帮助。
- 防止心脏形成血栓：通过定期服用抗凝剂来实现。
- 适度的体力消耗并仅在咨询医生后进行。
在某些情况下，医生还必须进行手术。例如，他们切除部分心肌（心肌切除术）。在某些情况下，他们会植入起搏器或除颤器。作为最后的手段，当其他治疗不再有效时，唯一的选择就是心脏移植。
运动治疗心肌病
心肌病是否可以进行运动以及以何种形式进行运动取决于疾病的类型和严重程度。
对于某些心肌病，运动对疾病进展和预后的影响尚未研究。例如，科学家目前正在研究耐力训练如何影响扩张型心肌病（DCM）患者。
心肌疾病患者在开始任何体力活动之前，始终有必要咨询主治医生，以避免不必要的风险。
如果病情允许轻度体力活动，患者应每周进行30次左右的低强度耐力训练，每次XNUMX分钟。非常适合心脏病患者的运动包括：
- （轻快地）行走
- 步行或越野行走
- 慢跑
- 骑自行车（在平坦的地方）或测力计训练
- 徒步旅行
- 尺码
增加日常活动
以下是一些关于更积极的生活方式的提示，这些生活方式不会给心脏带来压力：
- 短距离步行
- 比平时提前一站下车以增加出行距离
- 骑自行车去上班
- 对于上班族：时常站着工作
- 走楼梯而不是乘电梯（如果您的心脏病允许这样做）
- 使用计步器，跟踪会激励您多运动
但即使对于日常活动，以下规则也适用：什么水平的运动对您有益且不会使心脏过度劳累，应提前与您的心脏病专家讨论。
心肌病：疾病进展和预后
虽然轻度肥厚型心肌病患者的预期寿命几乎正常，但扩张型和限制型心肌病的病程要差得多。如果不进行心脏移植，很大一部分患者会在诊断后的头十年内死亡。
致心律失常性右心室心肌病也没有良好的预后。如果不进行治疗，大约 70% 的受影响者会在诊断后的前十年内死亡。然而，如果可以抑制心律失常，则这种形式的预期寿命几乎不会受到限制。
有时，受影响的人在余生中几乎没有注意到自己的心肌疾病，或者根本没有注意到。那么突发的心律失常尤其是心肌病就变得危险了。
