康氏综合症：原因

发病机制（疾病发展）

康综合征 涉及原发性醛固酮增多症（ 醛固酮).

原发性醛固酮增多症*的形式包括：

• 特发性醛固酮增多症（IHA）伴双侧肾上腺皮质增生（65％）。
• 醛固酮产生腺瘤（APA）（康综合征; 30％）。
• 原发性单侧肾上腺增生（3％）。
• 醛固酮产生的肾上腺皮质癌（恶性肿瘤； 1％）。
• 卵巢/卵巢产生醛固酮的肿瘤（<1％）。
• 糖皮质激素抑制性原发性醛固酮增多症（GSH；同义词： 地塞米松-抑制性醛固酮增多症，糖皮质激素可治的醛固酮增多症（GRA）。
  • 家族形式（家族性醛固酮增多症I型； <1％）。
  • II型，III型家族性醛固酮增多症（频率未知）。
• 异位产生醛固酮的腺瘤/癌（<0.1％）。

*在原发性醛固酮增多症（康综合征），肾上腺皮质会产生增加的醛固酮，而不会被 肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）。 在继发性醛固酮增多症中，肾上腺皮质通过慢性激活醛固酮而产生增加的醛固酮。 肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）。

醛固酮是在肾上腺皮质中产生的盐皮质激素。 这是 肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS），有助于调节 血液 压力和盐分 平衡。 缺乏时产生的肾素增加 钠 ，在 血液 或血容量不足（血液减少 体积）由受体决定。 肾素反过来刺激血管紧张素原活化为血管紧张素I，然后通过其他途径转化为血管紧张素II。 激素。 血管紧张素II导致血管收缩（缩小 血液 船舶），从而增加 胃和食管静脉血压增高。 此外，它会导致醛固酮的释放，从而导致 钠 和 水 重吸收。

如果醛固酮过多， 钠 与身体 水 停止（保留）并且 钾 迷路了。 随后，这会导致心钠素（ANP）分泌增加，从而使钠排泄正常化。 钾 损失和液体滞留仍然存在，并且 铅 导致...的主要症状 低血钾症 (钾 缺乏）和 高血压 (高血压).

除了生产醛固酮外，还存在明显的糖皮质激素过量（11,306μg/ 24 h；对照组8,262μg/ 24 h）。 这促使能够首次证明这一事实的作者将观察结果命名为Connshing综合征，它是Conn综合征和Cushing综合征的组合。 糖皮质激素过多的患者尤其受益。 来自肾上腺切除术（肾上腺切除术）。

病因（原因）

传记原因

• 遗传负担
  • 遗传风险取决于遗传变异：ClC-2突变 氯化物 由于Cl-通过永久性开放通道的流出而引起去极化的通道； 这种突变的结果是不依赖血管紧张素II的醛固酮过度生产（→ 高血压 (高血压））。
  • 遗传病
    • 糖皮质激素抑制性原发性醛固酮增多症（GSH；同义词： 地塞米松-抑制性醛固酮增多症，糖皮质激素可治的醛固酮增多症（GRA）。
      • 家族形式（家族性醛固酮增多症I型； <1％）。
      • II型，III型家族性醛固酮增多症（频率未知）。

与疾病有关的原因

肿瘤– 肿瘤疾病 （C00-D48）。

• 产生醛固酮的腺瘤 肾上腺 –良性肿瘤。