川崎综合症：治疗、症状、后果

简要概述

川崎综合征是一种中小血管的急性炎症性疾病。在大多数情况下，患有川崎综合症的是幼儿。这种情况在成年人中非常罕见。目前尚不清楚炎症发生的确切原因。医生怀疑这是免疫系统的过度反应，可能是由之前的感染引起的。

相比之下，川崎综合征的血管炎症本身并不涉及病原体。这种疾病影响整个身体和所有器官，但心脏和冠状动脉尤其面临风险。

儿科医生认为川崎综合症是一种更广泛意义上的风湿病。更准确地说，它属于血管炎症（血管炎）。川崎综合征的另一个名称是“皮肤粘膜淋巴结综合征”。

在德国，每年一万名儿童中有九名患有川崎综合症。在日本，该病的发病率高出10,000倍以上。原因尚不清楚。五分之四的患者是两岁到五岁之间的儿童。男孩比女孩更容易患川崎综合症。

川崎综合征的标准治疗是抗体（免疫球蛋白）治疗。这些是人工产生的蛋白质，可以抑制炎症反应并使免疫系统恢复正常。如果及时给药，可以在很大程度上避免对心脏的血管损伤，因此并发症的发生率就会大大降低。

为了退烧和抑制血液凝固，医生通常会开额外的乙酰水杨酸（ASA）。专家认为，这将进一步减少心脏病发作的次数——心脏病是川崎综合症最常见的死亡原因。

如果疾病对这些药物没有充分反应，可以使用其他抗炎药物来控制川崎综合征，例如肿瘤坏死因子-α 和白介素-1 抑制剂。

如果冠状动脉已经破裂或闭塞，可能需要使用导管或手术来恢复心脏的血液供应。然而，这种情况很少发生。在这种干预中，医生插入患者自己的健康血管部分或人工制造的血管假体。另外，可以使用所谓的支架。这些是小编织管，从内部支撑受影响的动脉。

川崎综合症隐藏着多种症状，因为这种疾病可能影响几乎每个器官。然而，有五种主要症状，这些症状的组合对于该疾病来说是非常典型的。它们通常不会同时发生，而是在时间上相互抵消。

所有病例均出现超过 39°C 的发烧持续五天以上。这种发烧的特殊之处在于无法确定原因。通常细菌或病毒是发烧的原因，但川崎综合征中没有致病病原体。因此，即使抗生素治疗也不能退烧。
90% 的受影响儿童的口腔、舌头和嘴唇的粘膜呈鲜红色。医生将这些症状称为嘴唇张开和草莓或覆盆子舌。
很多时候，会发生双侧结膜炎。双眼发红，眼白内可见红色小血管。在川崎综合征中，不会形成脓液，因为炎症中不涉及细菌。因此，化脓性结膜炎与川崎综合征相悖。
大约三分之二受影响的儿童颈部淋巴结肿胀。这是体内正在发生炎症反应并且免疫系统被激活的迹象。
川崎综合症还可能有其他症状，如关节疼痛、腹泻、呕吐、头痛、排尿时疼痛或胸痛。

川崎综合症的病因尚不清楚。研究人员怀疑其背后是身体防御系统的过度反应。在这种情况下，未知因素会引发血管炎症反应，从而损害血管壁。一些专家认为血管细胞本身反应过度，从而引发炎症。

遗传成分也被认为发挥了作用。发现可能的遗传成分是因为患有川崎综合症的孩子的兄弟姐妹自己更有可能患上川崎综合症。

川崎综合征的诊断主要基于临床症状。没有针对该疾病的具体测试。如果出现以下六大症状中的五项，则很有可能患有川崎综合症：

如果怀疑川崎综合症，仔细检查心脏很重要。特别是，需要进行心电图 (ECG) 和心脏超声检查，以便及早发现心肌和瓣膜可能受到的损伤。在某些情况下，医生还会进行冠状动脉造影，用造影剂观察冠状血管并检查它们是否有损伤，特别是凸起（动脉瘤）。

血液中还有一些迹象可以帮助主治医生做出诊断。例如，所谓的炎症值（白细胞、C反应蛋白和红细胞沉降率）升高，表明存在炎症过程。另一方面，细菌或病毒在血液中无法检测到。否则，更有可能怀疑血液中毒（败血症）。

由于川崎综合征的血管炎症有时会影响所有器官，因此每个孩子的病程差异很大。然而，通过早期诊断和快速开始治疗，川崎综合征的预后良好：血管损伤越小，该疾病造成长期后果的可能性就越低。通过及时治疗，即使长期后果尚无法估计，大约 99% 的川崎综合症患者仍能存活。

特别危险的是可能出现的心脏并发症。其中首先包括：

心肌炎可能会对心脏和心肌造成长期损害，通常发生在疾病的急性期。相反，梗死和血管壁膨出（动脉瘤）通常仅在发烧后几周发生。川崎综合征最常见的死亡原因是心肌梗塞。

为了评估长期损害，医生会在疾病治愈后寻找冠状动脉内部的不规则情况。该检查显示血管壁中是否以及何处可能形成动脉瘤。

大约一半的动脉瘤会自行消退。其他凸起会终生存在，并构成危及生命的风险，因为扩张的血管壁破裂和严重出血的风险增加。因此，童年时患有川崎综合症的成年人在患病多年后仍然面临着心脏后期影响的风险。