佩吉特氏病:症状,诊断,治疗

在健康的骨骼中,形成和降解处于 平衡。 这被打扰了 佩吉特氏病。 许多患者无症状,而其他患者则出现各种症状。 佩吉特氏病 以第一个描述者英国医生詹姆斯·佩吉特爵士的名字命名。 也称为“佩吉特氏病 的骨骼”(以区别于 佩吉特癌,“乳房的Paget病”)。

变形性骨营养不良

技术术语变形性骨营养不良提供了对 流程条件:骨营养不良是指异常的骨骼重塑,导致骨骼质量下降; 变形者代表该疾病可能造成的“毁容”。

这种疾病如何发展,谁受到影响?

原因尚不清楚。 但是,有证据表明这可能是由以下原因引起的疾病 病毒 (特别 麻疹 病毒)直到感染后数年至数十年才变得明显(缓慢 病毒感染)。 由于该疾病有家族和地理上的聚集,因此也可能有遗传易感性。

与健康个体相比,重塑骨骼所需的食骨细胞(破骨细胞)更具活性,导致骨骼组织降解增加。 人体试图通过仓促积累(借助于成骨细胞)来补偿这种加速的降解,但是,这会导致新形成的骨骼质量较差。

这种增加的降解和堆积的后果是骨骼增厚和不规则,弯曲并降低了骨骼的承重能力。 多数是40-50岁以上的男性受到影响,这种疾病的发病率是每50万居民中300至100,000例。 因此,尽管Paget病很罕见,但它仍然是仅次于第二种最常见的骨病 骨质疏松.

该病如何表现?

在许多受影响的个体中,几乎没有或几乎没有任何症状,因此通常会在偶然的情况下偶然进行诊断。 X-射线测试 由于另一个原因执行。 如果确实出现症状,则它们主要会影响以下部位: 骨头 承受沉重 应力:腰椎,骨盆和腿,也可能 头骨,锁骨和上臂。

  • 从外部可以看到增加的变形(例如,胫骨的剑形弯曲,弯曲的姿势,面部变化(帽子突然变得太小)。
  • 可能会有-通常是分散的,拉扯的- 疼痛 在改建现场(尤其是在晚上)– 背部疼痛 特别常见。 由于更改,相邻 关节 受到增加 应力,这也越来越导致那里的不适。
  • 自发性骨折,严重 头痛, 失去听力头晕 攻击(由于内耳中的骨骼变形)和神经麻痹(例如,由于变形的椎骨压在神经管上)是其他可能的后果。
  • 骨质流失的增加导致骨质流失的增加 排泄,可以 石头。
  • 罕见的晚期并发症(约占病例的1%)是恶性的 骨肿瘤 (骨肉瘤).