亨廷顿氏病

亨廷顿舞蹈病(同义词:慢性霍乱舞蹈症;重症霍乱;遗传性圣维特舞蹈;遗传性圣维特舞蹈;大圣维特舞蹈;亨廷顿舞蹈病;亨廷顿综合症;亨廷顿舞蹈病;圣维特舞蹈; ICD-10-GM G10:亨廷顿舞蹈病)是一种遗传性神经退行性疾病,可导致中枢神经组织逐渐丧失 神经系统.

该疾病以常染色体显性方式遗传。 只有5-10%的人会自发突变。

“ Chorea”来自希腊语,翻译为“舞蹈”。 由于该疾病的非自愿和不协调的动作使人联想起舞蹈,因此将该疾病命名为该疾病。 同时,存在松弛的肌张力。

遗传性(遗传性)亨廷顿舞蹈病是亨廷顿舞蹈病的最常见形式(占病例的90-95%)。

性别比:男女之比为1:1。

频率峰值:该疾病主要发生在生命的第5个十年。 在5-10%的病例中,症状表现发生在生命的第二个和第三个十年之间-这被称为青少年亨廷顿舞蹈病。

患病率为0.005-0.007%(在欧洲,北美和澳大利亚); 0.0004%(亚洲)。

发生率(新病例的发生率)是每年每4人口中有100,000例(在欧洲,北美和澳大利亚)。

病程和预后:该病是渐进性的,在症状发作后平均15-20年后会导致死亡。 只有大约1/3的受影响个体寿命更长。 频繁抽吸 肺炎 (引起的肺炎 吸入 异物(通常是 内容))和呼吸功能不全(呼吸衰竭/呼吸衰弱)是造成死亡的主要原因(在一定时期内的死亡人数,相对于相关人群的人数)。

少年形式的病程也是进行性的,在首次症状发作后平均10-15年后导致死亡。

合并症(合并症):亨廷顿舞蹈病最常见的合并症是 抑郁.,患病率约为30%。 强迫症也经常被观察到。