简要概述
- 症状：发作时，眼睛和皮肤可能会变黄，有时会出现头痛、腹痛、疲倦和食欲不振等症状。
- 治疗：通常不需要治疗或特殊饮食，但戒除酒精和尼古丁是有帮助的。
- 原因：穆伦格拉赫特氏病是由遗传物质的变化引起的，遗传物质的变化降低了分解红血色素所需的酶的活性。
- 危险因素：导致发作的因素包括感染、禁食、酒精和尼古丁、低脂饮食、某些药物和体力消耗。
- 诊断：血液检查显示胆红素水平升高。 此外，禁食或烟酸测试会导致胆红素水平升高。
- 病程：这种疾病是无害的，症状经常发作，并且通常随着年龄的增长而减少。
- 预防：由于代谢紊乱是遗传性的，无法预防，但通过避免危险因素可以减轻或避免症状。
什么是穆伦格拉赫特氏病？
血红蛋白存在于红细胞（红细胞）中。 经过大约 120 天的寿命后，这些细胞会被身体分类并分解，为新鲜血细胞腾出空间。 在此过程中，血红蛋白在脾脏、肝脏和骨髓中被释放和分解。
生物体首先将其转化为不溶于水的胆红素。 以这种形式，它到达肝脏。 那里有一种酶，称为UDP-葡萄糖醛酸基转移酶，可以使胆红素溶于水。
然后水溶性胆红素随胆汁进入肠道，导致颜色呈黄色。 在那里，它进一步转化为深棕色粪胆素，最后通过粪便排出体外。 一定比例的胆红素（约20%）被肠道吸收回体内，一小部分由肾脏排出体外。 这就是尿液呈黄色的原因。
Meulenggracht 病中的血红蛋白分解
在 Meulenggracht 病中，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的功能较差，仅完成正常降解工作的 30% 左右。 结果，血液中非水溶性胆红素的浓度增加。 在这种情况下，医生称之为高胆红素血症。
在 Meulengracht 病中，肝脏并未受损。 只是器官内的酶活性降低。 产生的胆红素的量不会对身体造成危险。 在其他一些代谢性疾病中，例如克里格勒-纳贾尔综合征，情况有所不同：在这种情况下，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶几乎完全不存在。 水不溶性胆红素的浓度急剧上升，后果可能很严重。
谁会受到 Meulengracht 病的影响？
大约百分之九的人口患有这种代谢紊乱。 男性更容易患 Meulengracht 病，白皮肤的人比黑皮肤的人更容易受到影响。
莫伦格拉赫特病有哪些症状？
Meulenggracht 病的主要症状是眼球原本呈白色的部分（所谓的巩膜）变黄。 在极少数情况下，皮肤也会变黄。 然而，与许多肝脏或胆道疾病不同的是，它没有瘙痒感。 这些症状通常仅在青春期后出现，并且通常是 Meulengracht 病的第一个也是唯一的症状。
- 疲倦、疲惫、乏力
- 头痛甚至偏头痛发作
- 腹部疼痛和恶心
- 食欲不振
- 心情烦躁
症状的严重程度与胆红素水平无关。
患有 Meulenggracht 病该怎么办？
由于穆伦格拉赫特病在许多情况下不会引起任何症状，并且不会对健康构成严重风险，因此通常不需要治疗。 通过一些行为规则，受影响的人也可以将血液中的胆红素含量保持在较低水平。
Meulenggracht 病：饮食
通常建议患有 Meulengracht 病的人保持正常、均衡的饮食。
长时间的饥饿，例如禁食期间，会导致血液中胆红素增加。 低脂食物还会导致血液中胆红素含量升高。 如果在节食期间皮肤和眼睛变黄，通常不必担心，因为代谢紊乱不是一种疾病。
有两种兴奋剂也会增加莫伦格拉赫特病中的胆红素含量：酒精和尼古丁。 因此，建议那些发现皮肤和眼睛发黄令人不安的人避免两者。
仅当确实存在维生素 D 缺乏时，适当的膳食补充剂才有意义。 由于维生素 D 供应过剩会带来健康风险，受影响的人绝对应该让医生检查他们是否真的需要维生素 D。 此类测试的费用通常由法定健康保险承担。
Meulengracht 病的替代医学和家庭疗法
目前尚不清楚替代医学或自然疗法是否对代谢紊乱有积极作用。 如果莫伦格拉赫特病出现身体症状，适当的手术可能能够缓解症状。 例如，这些方法包括治疗头痛的放松技巧或治疗腹痛的花草茶，如茴香、甘菊或薄荷茶。 简单的家庭疗法（例如热水袋）有时也能起到很好的缓解作用。
家庭疗法有其局限性。 如果症状持续较长时间并且没有改善甚至变得更糟，您应该咨询医生。
原因和危险因素
某些因素会增加血液中胆红素的含量，从而加剧莫伦格拉赫特病的症状。 可能触发此类攻击的因素包括
- 感染
- 禁食
- 酒精消耗
- 尼古丁消费量（吸烟）
- 极低脂肪饮食
- 某些药物
- 主要运动强度
体育活动加重症状的原因是某种肌肉蛋白质：肌红蛋白，它与血红蛋白具有相似的特性。 它为肌肉提供氧气，并以与血红蛋白相同的方式分解。 因此，胆红素水平随着肌肉拉伤的增加而升高。
对于穆伦格拉赫特病的发作会持续多长时间，目前还没有明确的答案。 然而，避免危险因素有助于降低胆红素水平，从而降低症状。
UDP-葡萄糖醛酸转移酶与药物治疗的效果
还有一些药物可以进一步降低UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的活性。 医生在艾滋病毒治疗中使用的所谓蛋白酶抑制剂就是一个例子。
- 降胆固醇药，如辛伐他汀或阿托伐他汀
- 含雌激素的制剂，例如避孕药
- 止痛药，如布洛芬、扑热息痛或丁丙诺啡
因此，受影响的人应始终与医生讨论药物的使用。
考试与诊断
如果血液中的胆红素水平升高，医生通常会在常规血液检查中诊断莫伦格拉赫特病。 有时受影响的人也会事先注意到巩膜变黄。 在这种情况下，建议咨询医生。 医生会首先询问发黄的具体过程以及其他症状。 随后进行身体检查。
血液中的总胆红素水平应低于每分升1.1毫克。 患有 Meulenggracht 病的人的浓度通常在每分升 20 到 XNUMX 毫克之间。 较高的值表示不同的疾病。 例如，克里格勒-纳贾尔综合征通常与胆红素水平高于每毫升 XNUMX 毫克有关。 不同的值适用于新生儿。
病程及预后
在大多数情况下，穆伦格拉赫特病是完全无害的，只有极少数情况下才会出现症状。 受影响的人年龄越大，发作和症状发生的频率就越少。 它们常常在老年时完全消失。
假设患有轻度高胆红素血症的人的死亡率不会增加。 一些研究甚至表明，胆红素水平升高可以预防某些肺部疾病并降低死亡率。 眼睛发黄引起的美容问题有时对患有 Meulenggracht 病的人来说是一种负担。
预防
代谢紊乱本身无法预防，但可以通过简单的措施（例如戒酒和尼古丁）将血液中的胆红素水平保持在较低水平。
