骨髓增生异常综合症:原因

发病机制(疾病发展)

骨髓增生异常综合症 疾病是造血系统的克隆性疾病(血液 形成),这意味着造血功能和外周血细胞减少症(血液中细胞数量减少)发生质和量的变化。

缺陷在于多能干细胞(可以分化为生物的任何细胞类型的干细胞)本身。 因此,血液学改变可能会影响一个,多个或全部 血液 细胞系。 当。。。的时候 血液 细胞起源于病理性(病态的)克隆,它们的功能受到限制,并且在细胞中的生存时间缩短。 骨髓 以及周围的血液。 细胞分化能力的丧失导致血细胞减少症的增加(血液中细胞数量的减少),最终可能发展为 急性粒细胞白血病 (AML)。

在小学 骨髓增生异常综合症,大约50%的患者可以检测到克隆染色体畸变(染色体异常)。 最常见的是 染色体 5(-5 / 5q),7(-7 / 7q),20(20q-)或Y染色体,以及三体性8(+8)。 在继发性骨髓增生异常综合症中,畸变率较高。

根据病因,骨髓增生异常综合症可分为以下几种形式:

  • 骨髓增生异常综合症 (> 90%)。
    • 没有可查明的原因
  • 继发性骨髓增生异常综合症(<10%)。
    • 治疗相关的骨髓增生异常综合症。
      • 经过先前的细胞抑制 治疗 (代名词: 化疗)–烷烃,拓扑异构酶II抑制剂, 顺铂, 氟达拉滨, 硫唑嘌呤.
      • 放疗后(放射治疗)
      • 联合放化疗(RCTX; VA Alkylanzien联合放疗后) 治疗).
      • 放射碘治疗后
    • 长期(10-20年)接触有毒(有毒)物质(例如苯)以及某些溶剂会触发加油站工作人员,油漆工和清漆工以及机场工作人员(煤油),尤其是受影响的人。

继发性骨髓增生异常综合症的病因(原因)

放射治疗

  • 联合放疗(RCTX;主要是烷化剂与放疗结合)。
  • 放射性碘疗法
  • 放射治疗(放射线)

化学疗法

  • 联合放射化学疗法(RCTX;诉Alkylanzien联合放射疗法)。
  • 先前的细胞抑制疗法(同义词: 化疗).
    • 烷基化剂,拓扑异构酶II抑制剂, 顺铂, 氟达拉滨, 硫唑嘌呤.
    • 实体瘤(最高风险: 骨癌 (SIR 39.0; 95%置信区间21.4-65.5),软组织 癌症 (SIR 10.4; 6.4-15.9),以及 睾丸癌 (SIR,12.3; 7.6-18.8); 肿瘤在 腹膜,肺(小细胞癌),卵巢, 输卵管或中央 神经系统:SIR 5至9倍; 其他癌症:SIR的1.5至4倍)。

环境污染–中毒(中毒)。

  • 长期(10-20年)接触有毒(有毒)物质,例如苯和某些溶剂,尤其是加油站工人,油漆匠和油漆匠以及机场工人(煤油),尤其受到影响。
  • 杀虫剂