非霍奇金淋巴瘤：描述

简要概述

  • 描述：非霍奇金淋巴瘤是某些淋巴系统癌症的总称。
  • 症状：一般症状如无痛性淋巴结肿大、发烧、体重减轻、盗汗多、疲劳、瘙痒。
  • 预后：低度恶性 NHL 通常只能在早期阶段治愈； 原则上，通过正确的治疗，高恶性 NHL 在所有阶段都是可以治愈的。
  • 检查和诊断：询问患者病史、体格检查、血液和组织检查； 检查肿瘤扩散的成像程序。
  • 治疗：根据疾病的类型和阶段，如观察等待、放疗、化疗、抗体治疗、CAR-T细胞治疗或干细胞移植（如有需要）。

什么是非霍奇金淋巴瘤？

非霍奇金淋巴瘤发生于所有年龄段，但老年人更容易罹患。

淋巴系统

淋巴系统分布于全身，由淋巴血管系统和骨髓、胸腺、脾脏、扁桃体和淋巴结等淋巴器官组成。 它收集和运输多余的组织液——淋巴液或简称淋巴液。

B 淋巴细胞（B 细胞）主要负责产生针对入侵病原体的抗体。 另一方面，T淋巴细胞（T细胞）直接攻击体内的病原体并指挥防御反应。

B 细胞淋巴瘤和 T 细胞淋巴瘤分类

B 细胞淋巴瘤是迄今为止最常见的一类：大约十分之八的非霍奇金淋巴瘤源自 B 淋巴细胞或其前体细胞。

在血液中循环的淋巴瘤细胞经常“卡在”淋巴结中，并在那里继续繁殖。 因此，非霍奇金淋巴瘤通常起源于淋巴结。

按恶性肿瘤分类

  • 低度恶性（惰性）非霍奇金淋巴瘤：它们在数年至数十年的时间内缓慢发展。 因此，这里的治疗通常不如生长较快（高度恶性）的非霍奇金淋巴瘤有效。

概述：非霍奇金淋巴瘤的类型

以下是选定的 B 细胞和 T 细胞非霍奇金淋巴瘤的表格概述：

B细胞非霍奇金淋巴瘤

T细胞非霍奇金淋巴瘤

低度恶性

高恶性

非霍奇金淋巴瘤有哪些症状？

非霍奇金淋巴瘤的症状因病程而异。 然而，有一些经常出现的常见症状：例如，永久性或逐渐增大的无痛性淋巴结是非霍奇金淋巴瘤的典型症状。 主要是颈部淋巴结受到影响，但其他部位也经常受到影响，例如腋窝、腹股沟、胸部和腹部的淋巴结。

一般症状包括医生在术语 B 症状下总结的其他主诉：

  • 发烧或发烧发作：在没有明显原因（例如感染）的情况下，体温升高至 38 °C 以上。
  • 盗汗：夜间大量出汗，常常导致患者醒来时“浑身湿透”，换上睡衣，换上新床。
  • 六个月内体重减轻百分之十以上

部分患者还可见全身皮肤瘙痒。 瘙痒的确切原因尚不清楚。 有可能是退化的血细胞在敏感的皮肤神经附近释放化学物质，从而引发瘙痒。

所有这些症状都不是非霍奇金淋巴瘤的特征，也可能有其他原因！ 例如，淋巴结在感染期间也会肿胀，但在触诊时会感到疼痛，并在感染后迅速再次缩小。 B 症状也可能出现在其他癌症以及其他严重疾病（例如结核病）中。

非霍奇金淋巴瘤的预期寿命是多少？

原则上，恶性程度在这里起着特别重要的作用：

高度恶性的 NHL 具有高细胞分裂率，对治疗的反应要好得多。 因此，原则上，该疾病的所有阶段都可以治愈。

然而，在个别病例中，其他因素也会影响非霍奇金淋巴瘤的预后。 例如，预期寿命和治疗的成功取决于患者的年龄和一般状况，以及淋巴结外是否存在癌灶以及有多少癌灶。

非霍奇金淋巴瘤的病因是什么？

讨论或已知的风险因素包括以下内容：

併发感染

一些非霍奇金淋巴瘤的发生与某些感染有关。 例如，EB 病毒 (EBV) 会导致某些形式的伯基特淋巴瘤的发生。 这是一种高度恶性的 B 细胞非霍奇金淋巴瘤。 然而，这种病毒更广为人知的是它是菲佛氏腺热（单核细胞增多症）的病原体。

粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤起源于粘膜淋巴组织，最常见于胃。 它是一种罕见的胃癌。 它通常是由于胃病菌幽门螺杆菌的慢性感染而产生的。

成人 T 细胞淋巴瘤 (ATLL) 的发展与所谓的 HTL 病毒（人类 T 淋巴细胞病毒）有关。

早期癌症治疗

免疫抑制疗法

器官移植后或感染艾滋病毒后，患者会接受抑制免疫系统的药物。 这些免疫抑制药物可能会促进淋巴瘤的发展。

毒素

除草剂（除草剂）也被认为是非霍奇金淋巴瘤的可能诱因。

免疫系统疾病

某些免疫系统疾病可能会促进 NHL 的发生。 例如，有迹象表明类风湿性关节炎、干燥综合征、红斑狼疮、乳糜泻以及一些先天性或后天性免疫缺陷，例如威斯科特-奥尔德里奇综合征或艾滋病毒。

如何诊断非霍奇金淋巴瘤？

病史和体格检查

澄清症状的第一步是详细的医患咨询以获取病史（既往史）。 除此之外，医生会询问您的确切症状以及任何先前或潜在的疾病。 可能的问题包括：

  • 您注意到脖子有肿胀吗？
  • 最近晚上你有没有被惊醒出汗？
  • 在过去的几个月里，您是否无意中体重减轻了？
  • 您最近是否经常鼻子或牙龈出血？

面试后通常会进行体检。 除此之外，医生还会触诊您的淋巴结（例如颈部）和脾脏是否肿大。

血液测试

如果红细胞数量减少，医生将其称为红细胞减少症。 这通常会导致贫血。 血小板（血小板）水平有时也会急剧下降（血小板减少症），增加出血的可能性。

淋巴细胞亚群是否导致这种增加可以从所谓的血细胞分类计数中看出。 这表示各种白细胞亚群（例如淋巴细胞和单核细胞）的百分比。 因此，当怀疑 CLL 或其他形式的 NHL 时，血细胞分类计数非常有用。

  • 成熟的 B 淋巴细胞即使发育成癌细胞（B 淋巴瘤细胞），其表面也携带蛋白质 CD20。 然后在细胞表面发现这种蛋白质的数量甚至更高。
  • 相比之下，表面蛋白 CD3 是 T 淋巴细胞和由其发展而来的癌细胞（T 淋巴瘤细胞）的典型表面蛋白。

这种酶在身体的大多数器官中都有不同的变体，并且通常在存在肿瘤时升高。 如果其浓度升高，则表明细胞死亡增加。 因此，它也被用来监测肿瘤治疗的进展。

组织检查

成像程序

如果通过组织检查证实对非霍奇金淋巴瘤的怀疑，成像程序可以帮助医生查明癌症在体内已经扩散了多远。 为此，他使用 X 射线和超声波扫描，以及计算机断层扫描 (CT)，有时还使用正电子发射断层扫描 (PET)。 结果有助于确定非霍奇金淋巴瘤的分期（“分期”）。

医生通常根据 Ann-Arbor（根据 Cotswold (1989) 和 Lugano (2014) 修改）根据其在体内的扩散情况将非霍奇金淋巴瘤分为四个肿瘤阶段。 只有慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 和多发性骨髓瘤 (MM) 使用其他分类进行分期。

安娜堡分期规定，非霍奇金淋巴瘤在体内扩散得越远，肿瘤分期就越高。

阶段

肿瘤扩散

I

II

两个或多个淋巴结区域或局部结外病灶受累——但仅在膈肌的一侧（即胸部或腹部）

III

累及两个或多个淋巴结区域或局部结外病灶 - 膈肌两侧（即胸部和腹部）

IV

非霍奇金淋巴瘤的治疗方法是什么？

非霍奇金淋巴瘤的治疗主要取决于它是低度恶性还是高度恶性 NHL。 这通常比肿瘤分期更重要。 影响治疗计划的其他因素包括患者的年龄和一般状况。

低度恶性 NHL 的治疗

在更晚期（III 期和 IV 期），低度恶性 NHL 通常无法再治愈。 那么一般有两种选择：

  • “观察和等待”策略：医生通常不会治疗生长非常缓慢的肿瘤，而最初只是对其进行密切监测，例如，非霍奇金淋巴瘤是否（尚未）引起任何症状。

这种抗体疗法支持免疫系统对抗癌症。 因此，它是所谓的免疫疗法之一。

高度恶性 NHL 的治疗

与低度恶性癌症一样，如果癌症是 B 细胞淋巴瘤，医生通常会将这种化疗与利妥昔单抗（抗体疗法）结合起来。

CAR T细胞疗法

如果上述治疗措施没有帮助或患者复发，有时会使用 CAR T 细胞疗法。 这是一种新形式的免疫疗法，其作用如下：

  • 首先，从患者的血液中过滤出健康的 T 淋巴细胞（T 细胞）。
  • 现在，患者接受化疗以减少淋巴瘤细胞的数量并抑制免疫系统的活动。 这使得 CAR-T 细胞更容易发挥作用。
  • 下一步，患者通过输注接受 CAR-T 细胞。 在体内，由于它们的特定对接位点（CAR），这些细胞可以特异性地与肿瘤细胞结合并摧毁它们。

特殊治疗方法

对于某些形式的非霍奇金淋巴瘤，医生会使用特殊的治疗方法。 例子：

患者接受化疗和/或靶向治疗（使用利妥昔单抗或其他人工产生的抗体或所谓的信号通路抑制剂）。 在个别情况下，干细胞移植或放射治疗也有用。

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