简要概述
- 预后：通常良好，几天至几周后可自行愈合，很少复发，如果器官受累，则很少出现晚期后遗症，直至可能出现明确的肾衰竭
- 症状：皮肤小出血，尤其是小腿； 如果涉及关节或器官（罕见）：症状从关节炎症到神经系统问题，具体取决于受影响的器官
- 原因和危险因素：自身免疫性疾病，其中 IgA 抗体过多导致血管炎症； 正在讨论感染和药物作为触发因素，确切原因至今未知
- 诊断：病史、体格检查、根据典型症状进行目视诊断、血、尿、粪便检查，疑似脏器受累时进行超声或磁共振检查
- 治疗：通常没有必要，在某些情况下使用止痛药或抗炎药，严重的病程需要使用ACE抑制剂、降压药或手术治疗（例如睾丸扭转或肠梗阻）
什么是过敏性紫癜（儿童）？
频率为每 15 名儿童和青少年有 25 至 100,000 名受影响者。 男孩比女孩更容易受到影响。 成年人很少受到影响，但通常更严重。
过敏性紫癜主要影响皮肤、关节、胃肠道和肾脏的小血管。 该疾病通常发生在先前的上呼吸道感染之后或由于其他触发因素（例如药物）而发生。 随着时间的推移，由于炎症，血管的渗透性变得更强，导致皮肤出现针状出血（瘀点）。
此外，肿胀通常发生在脚背、手背和关节处。 患有过敏性紫癜的孩子突然不再想走路。 孩子们还经常出现腹痛、呕吐和腹泻等症状。 在某些情况下，过敏性紫癜会导致肾脏炎症（肾小球肾炎）。
该病开始时急性，并呈间歇性进展。 一般来说，它会痊愈，不会产生严重后果。
Schönlein-Henoch 紫癜以医生 Johann Lukas Schönlein 和 Eduard Heinrich Henoch 的名字命名。
病程及预后
在大多数情况下，过敏性紫癜会自行痊愈。 病程从三天到两个月左右不等。 平均而言，紫癜大约十二天后就会痊愈。 然后它会以不同强度的情节进展。 然而，也有一些病程可持续长达两年，或者在极少数情况下变成慢性病。
在大多数情况下，这种疾病不会造成进一步的后果，但也可能产生后期影响，特别是当涉及器官时。
在某些情况下，一段时间无症状后会复发。
可能有哪些后期影响？
在严重的情况下，可能会形成皮肤和软组织坏死（垂死的组织部分），并自然愈合并留下疤痕。 愈合过程通常需要四到六周的时间。
在极少数情况下，过敏性紫癜会导致明确的（终末期）肾功能衰竭。 在这种非常罕见的情况下，患者依赖透析甚至肾移植。
晚期后遗症通常发生得更晚。 例如，童年时期曾患过 IgA 血管炎的女性在怀孕期间更容易出现肾脏问题。
有哪些症状？
在过敏性紫癜中，小皮肤出血（瘀点）很明显。 在某些情况下，内脏会受到影响，通常伴有轻度发烧。 发病通常是突然的。 儿童抱怨头痛、食欲不振和痉挛性腹痛等症状。 这些症状是间歇性出现的。
过敏性紫癜的主要症状影响身体的不同部位：
皮肤
皮肤损伤有很大不同。 通常，过敏性紫癜开始时是直径为一到三毫米的单处皮肤出血，然后合并并表现为大面积出血。 通常，皮肤出血是对称发生的，并且不瘙痒。
在两岁以下的儿童中，有时会出现不同类型的过敏性紫癜。 它被称为“急性婴儿出血性水肿”或“Seidlmayer cocard 紫癜”。 在这种情况下，典型的皮肤出血出现在手臂、腿部以及面部皮肤上。
接头
大约 65% 的过敏性紫癜儿童会突然出现疼痛性肿胀和活动受限，尤其是踝关节和膝关节（风湿性紫癜）。 通常身体两侧都会受到影响。 然后父母注意到他们的孩子“突然不想走路”。
胃肠道
肾
一到两周后，尿液中可能会出现可见或不可见的血液（宏观或微观血尿）。 这影响了至少 30% 患有过敏性紫癜的儿童。 尿液中的蛋白质排泄（蛋白尿）、血压升高和肾功能障碍也是可能的。 这种肾脏受累被称为 Schönlein-Henoch 肾炎。
作为一种并发症，肾脏受累导致最终（终末）肾衰竭的情况非常罕见。
中枢神经系统
过敏性紫癜很少会影响脑血管。 然后可能会出现头痛、行为障碍、癫痫、瘫痪和意识障碍。 脑出血是一种非常罕见的可能并发症。
睾丸
过敏性紫癜极少数会导致睾丸炎症（睾丸炎）：睾丸疼痛且肿胀。 重要的是要排除睾丸扭转（睾丸和精索绕纵轴旋转），因为如果不及时治疗，可能会导致不孕。
Complications
过敏性紫癜的另一种罕见并发症是肠套叠（intussusception）。
在 Schönlein-Henoch 肾炎中，肾脏疾病有时会稍后复发。 在这种情况下，肾功能会恶化。
曾患有过敏性紫癜的女性在怀孕期间更容易出现肾脏问题。
原因和危险因素
过敏性紫癜的确切原因尚不清楚。 近 80% 的病例被认为是由药物、病毒和细菌触发的。 据推测，上呼吸道感染后会出现免疫反应，例如甲型流感病毒（流感病毒）或β-溶血性链球菌感染。
已知大多数药物在某些情况下会引发过敏性紫癜，尤其是抗生素、抗炎药（可的松和非甾体抗炎药等抗炎药）和促进水分排泄的药物（噻嗪类药物）。
血管炎症
这些抗体，即所谓的免疫球蛋白 A (IgA)，沉积在过敏性紫癜的血管壁上。 IgA 免疫复合物形成，引发炎症反应（补体激活），不仅破坏皮肤，还破坏胃肠道和肾脏的小血管。
在过敏性紫癜中，产生 IgA 的细胞过度增殖。 IgA 是通常形成针对许多病原体的第一道防御的抗体。
血管损伤导致血液渗漏到周围的结缔组织中，导致典型的出血。 血管的炎症反应在技术上称为血管炎。 也称为III型过敏（阿图斯反应）。
过敏性紫癜会传染吗？
由于过敏性紫癜是一种血管自身免疫性炎症，因此这种疾病不具有传染性。 无需采取任何预防措施。
考试与诊断
医生会根据特征症状以及其他检查方法和实验室值做出诊断。
病史和体格检查
过敏性紫癜没有具体的实验室值可以进行明确诊断。 然而，医生通过其他方式诊断疾病。 为此，他或她首先获得疾病史（既往史）。 儿科医生可能会问的问题有：
- 您的孩子皮肤针尖出血多久了？
- 您的孩子有关节疼痛和/或发烧吗？
- 您的孩子最近感冒过吗？
- 您是否注意到玩耍或运动期间的运动限制？
- 您的孩子是否抱怨腹痛或恶心？
- 您是否注意到孩子的粪便或尿液中有血？
- 您的孩子有腹泻吗？
随后进行身体检查。 儿科医生特别关注过敏性紫癜的皮肤外观特征。 仅当结果不清楚时才需要进行皮肤活检。 如果显示过敏性紫癜的典型外观，则没有必要。 组织学检查可以证实过敏性紫癜的存在。
在儿童的血液样本中，医生确定炎症参数，例如红细胞沉降率和 C 反应蛋白。 这些在过敏性紫癜中通常仅轻微升高。
此外，还应测定凝血因子，看看是否存在凝血因子XIII缺乏的情况，因为这会导致出血倾向。
为了排除其他形式的血管炎症，需要进行免疫球蛋白 (Ig)、抗核抗体 (ANA) 和抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 的血液检查。 在过敏性紫癜中，ANA 和 ANCA 均为阴性。
尿液和肾脏检查
尿液分析可以提供肾脏受累的证据。 蛋白质（蛋白尿）和红细胞（血尿）水平升高可能表明肾小球肾炎。
如果长期出现肾脏受累的迹象，或者受影响的孩子的肾功能迅速恶化，医生将从肾脏中取出组织样本（肾活检）。
粪便检查
超声
腹部疼痛超声检查用于检测肠壁出血以及是否可能存在肠套叠。 此外，医生还使用超声波检查受影响的关节、肾脏，以及男孩的睾丸。
大脑检查
如果怀疑中枢神经系统受到血管炎的影响，通常会进行头部磁共振成像 (MRI) 扫描。
排除诊断
根据临床检查和实验室结果，医生将尝试排除其他疾病，例如凝血障碍、败血症、化脓性关节炎和其他形式的血管炎。
疗程
在大多数情况下，过敏性紫癜儿童的症状会自行改善，无需治疗。 仅在病程复杂且伴有腹痛、发烧、关节疼痛、全身状况不佳以及两岁以下儿童和成人（可能出现严重病程）的情况下才建议住院治疗。
严重过敏性紫癜的治疗
在肾脏受累的情况下，尿液中所谓的肌酐值可提供有关 Schönlein-Henoch 肾炎严重程度的信息。 肌酐是肌酸的分解产物，肌酸作为肌肉的能量储备。
如果肌酐水平轻微升高超过六周（每克尿液低于 2 克肌酐：< 1 g/g 肌酐），医生通常会使用某些药物 - ACE 抑制剂或血管紧张素-1(-AT-2)受体拮抗剂。 如果肌酐进一步升高（> XNUMXg/g），可以考虑使用大剂量可的松药物。 这些药物持续约十二周，在最后几周再次逐渐减少剂量（“逐渐减少”）。
血压升高可能与肾脏受累有关。 在这种情况下，医生会通过药物将孩子的血压调整至正常。 此外，他会建议您在孩子患肾炎后两年内定期检查肾功能。
