简要概述
- 症状：吞咽困难并反复误吸，未消化的食物从食道或胃反流，干呕，胸骨后疼痛，体重减轻。
- 病程和预后：如果不及时治疗，症状会恶化，但很容易治疗。 药物治疗通常需要进一步的随访。
- 检查和诊断：食管镜检查和胃镜检查、X线食管吞咽前检查、食管压力测量。
- 治疗：药物、肉毒毒素注射、球囊扩张、内窥镜肌切开术、手术（腹腔镜肌切开术）、必要时营养治疗。
- 预防：由于贲门失弛缓症的确切原因尚不清楚，因此没有预防建议。
什么是失弛缓症？
吞咽过程中，食道的收缩运动（蠕动）通常与下括约肌的张开时间完全同步：食道的“La-Ola波”式运动将食物果肉输送通过食道。 在食道下端，括约肌在正确的时间放松，食物首先进入胃的第一上部（贲门）。
结果，由于蠕动受损，食物果肉不再通过食道正常输送。 此外，它会倒退到永久拉紧的下食管括约肌前面，导致典型的贲门失弛缓症症状。 这些特别包括吞咽固体食物困难（吞咽困难）以及未消化的食管碎片从食管反流到口腔和喉咙。
谁受到影响？
贲门失弛缓症有哪些症状？
典型的贲门失弛缓症症状是吞咽困难（吞咽困难）和未消化食物反流。 其他症状包括胸骨后面疼痛、体重减轻和口臭。
吞咽困难
在疾病的晚期，症状会加剧。 受影响的人难以不费力地吞咽液体。 这给受影响的人带来了相当大的问题。 一方面，吞咽障碍患者在情绪上压力很大，另一方面，受影响的人体重减轻很多，这显着降低了他们的身体表现。
未消化的食物残渣反流
一些受影响的人会感到强烈的饱腹感，并且还会呕吐。 这些人的嘴里没有典型的胃灼热（反流病）的苦味，因为食物尚未与贲门失弛缓症的胃酸接触。 此外，由于食管下端括约肌在贲门失弛缓症中永久紧张，因此受影响的个体没有胃灼热或很少有胃灼热。
其他贲门失弛缓症症状
当贲门失弛缓症明显时，受影响的人体重会减轻很多。 在原发性贲门失弛缓症中，体重减轻会在数月或数年内缓慢发生，通常不超过原始体重的百分之十。 在继发性贲门失弛缓症中，体重减轻有时甚至更加明显，并且在更短的时间内进展。
由于食物残渣积聚在永久拉紧的下食管括约肌前面，食物残渣会留在食管中。 它们被细菌定殖并分解。 因此，一些受影响的人患有明显的口臭（脚臭、口臭）。
贲门失弛缓症可以治愈吗？
贲门失弛缓症的预期寿命是多少？
贲门失弛缓症需要定期的医疗控制，通常会持续一生。 如果贲门失弛缓症得到治疗，预期寿命原则上不受限制。
贲门失弛缓症的并发症
贲门失弛缓症患者患食道癌的风险显着增加：其风险比健康人高 30 倍。 这是因为当食管粘膜不断受到压力和刺激时，必须不断形成新的细胞来修复食管受损的粘膜。
原因和危险因素
失食症的原因是食管肌肉的控制受损：吞咽动作是一个复杂、精细的过程，需要通过神经冲动对食管肌肉进行精确的定时控制。 如果这种控制失败，食管的蠕动就会受到干扰，食管下括约肌不再松弛。
医生区分原发性和继发性贲门失弛缓症。
原发性贲门失弛缓症的病因尚不完全清楚。 医生也谈到特发性贲门失弛缓症。 原发性贲门失弛缓症比继发性贲门失弛缓症更常见。
目前尚不清楚是什么触发了神经细胞的死亡。 例如，研究人员认为感染或自身免疫性疾病是可能的原因。
继发性贲门失弛缓症
遗传原因
当贲门失弛缓症已经影响儿童和青少年时，遗传因素通常是造成这种情况的原因。 例如，贲门失弛缓症是所谓的AAA综合征（AAA综合征）的主要症状之一。 该疾病以常染色体隐性方式遗传，除了贲门失弛缓症外，还包括其他症状，例如肾上腺功能不全和无法产生眼泪（流泪症）。
考试与诊断
如果您怀疑贲门失弛缓症，最合适的联系人是您的家庭医生或内科和胃肠病学专家。 症状的详细描述已经为医生提供了有关当前健康状况（既往史）的宝贵信息。 主治医生会提出以下问题：
- 您是否有吞咽困难，例如，是否感觉食物卡在喉咙里？
- 您是否偶尔需要反胃未消化的食物残渣？
- 吞咽时有疼痛感吗？
- 你减肥了吗？
- 你注意到口臭了吗？
如果怀疑有贲门失弛缓症，需进行补充检查
如果症状不明确，影像学检查如食管镜检查和所谓的粥吞法有助于诊断贲门失弛缓症。 如有必要，医生还会用食管测压检查食管下括约肌的功能。
食管镜和胃镜检查（胃镜和食管镜）
检查前六小时内患者不得进食或喝任何东西，以便医生在检查时清楚地看到粘膜。 正常情况下，食管是完全畅通的，但在贲门失弛缓症的情况下，食管碎片通常仍然存在于食管中。 如果怀疑患有贲门失弛缓症，医生通常会在内窥镜检查期间采集组织样本以排除恶性肿瘤。
食管乳房吞咽检查
如果存在贲门失弛缓症，X 光检查通常会显示食道和胃入口之间存在香槟杯状过渡。 胃的入口变细，呈茎状，而前面的食道则变宽，呈漏斗状。 之所以会出现这种香槟杯形状，是因为食物果肉在食管下端括约肌的狭窄处积聚，导致狭窄处的食管随着时间的推移而扩张。
食管压力测量（食管测压法）可用于确定食管的蠕动运动和食管括约肌的功能。 为此，将具有多个测量通道的探针推进到胃出口，并在吞咽过程中确定食道中各个点的压力。
根据测压结果，失弛缓症可分为三个亚组：
- 1 型：典型的贲门失弛缓症，食管肌肉张力很小或没有可测量的张力（不存在蠕动）。
- 2 型：全食管贲门失弛缓症，整个食管肌肉组织无定向紧张，在超过 20% 的吞咽过程中没有松弛
亚组尤其对于治疗的选择起着重要作用。
贲门失弛缓症：治疗
当贲门失弛缓症引起不适时，需要进行治疗。 有多种选择可以缓解失弛缓症症状。 在药物或特殊干预措施的帮助下，通常可以改善症状。 治疗的目标是降低食管下括约肌增加的压力。
药物治疗仅对大约百分之十的患者有帮助。 活性成分硝苯地平最初是一种用于治疗高血压的药物（钙拮抗剂），可导致食管括约肌放松。 被称为硝酸盐的活性成分组也具有类似的效果。 患者在进食前约30分钟服药。 这会导致食管下端括约肌及时松弛，食物更容易进入胃中。
肉毒杆菌注射
例如，可以通过将肉毒杆菌毒素（Botox）直接注射到下狭窄的食管括约肌中来扩大食管和胃之间狭窄的过渡部分。 医生在胃镜检查期间注射稀释的肉毒杆菌。 大多数人都知道肉毒杆菌是一种用于美容医学的神经麻痹毒素。 它阻断食管括约肌中的神经通路，从而使括约肌松弛。
内窥镜治疗
内窥镜、非侵入性或微创手术，例如球囊扩张或 POEM 方法，是治疗贲门失弛缓症最有效的手术之一。 年轻的贲门失弛缓症患者是一个例外，从长远来看，手术通常更适合他们。
球囊扩张（球囊扩张）
医生将一根细管穿过口腔插入食道，到达胃入口处的狭窄点（狭窄）。 他将小气球放置在管子末端并为其充气。 这会扩大狭窄范围，从而最初改善约 85% 受影响者的症状。
与手术不同，拨号方法不会产生抗反流装置。 这会导致 20% 至 30% 的受影响者患上胃食管反流病 (GERD)。
口周内窥镜肌切开术（POEM）。
在 POEM 方法中，医生借助内窥镜（如胃镜检查中使用的内窥镜）切割下环形食管括约肌。 由于必须尽可能不损伤粘膜，他将内窥镜引导到粘膜下的通道内到达食管下括约肌。 该手术是一种非常简单且侵入性较小的手术。
肌切开术是一种非常有效的方法； 根据最近的研究，至少短期观察的成功率约为 90%。 3 级贲门失弛缓症患者反应最好。 由于这种方法也没有应用反流保护，大多数患者在较长时间后会出现胃食管反流病。
手术
如果上述措施不能充分帮助患者，则通常需要进行手术。 这对于 40 岁以下的年轻患者特别有用，因为从长远来看，球囊扩张对于这个年龄段的许多患者来说效果不佳。
腹腔镜海勒肌切开术 (LHM)
医生还会放置眼底套以防止反流。 该套囊部分封闭从食道到胃的过渡部分并对其进行收缩，因此在此类外科手术后很少或没有胃食管反流病。
贲门失弛缓症的营养治疗
专门的营养治疗可以帮助一些患有神经性吞咽困难（例如贲门失弛缓症）的人在吞咽困难时更容易进食。 主要是，医生建议吃质地改良的食物和增稠的液体。 治疗的目标还在于减少丸剂大小，以便食物更容易吞咽。
这种饮食的一个问题是一般液体摄入量，由于饮料变稠，一些患者的液体摄入量减少。 此外，有时会出现重要营养素供应不足的情况。 喝足够的水以防止水分缺乏，并定期咨询您的医生或营养师。 这样，一旦出现缺乏症状，就能及时调整营养计划。
由于贲门失弛缓症的确切原因尚不清楚，因此没有预防建议。
