ALS：疾病的症状和治疗

简要概述

对于大多数人来说，肌萎缩侧索硬化症对心理能力没有负面影响：感觉知觉、意识和思维能力保持完整。只有大约百分之五的人患有记忆丧失。然而，对于许多 ALS 患者来说，当他们无法独自应对日常生活时，他们的压力就更大了。

专家区分了三种形式的肌萎缩侧索硬化症：

在某些情况下，ALS 的临床表现在受影响者之间存在显着差异。此外，ALS 的症状在病程中会发生变化。

大约 20% 的受影响者首先会出现言语能力下降和吞咽障碍（延髓麻痹）。受影响的人说话越来越慢且含糊不清（延髓言语）。直到后来，四肢的肌肉力量和体积才会下降。

肌萎缩侧索硬化症的其他症状包括不自主运动和个别肌束不协调的抽搐（肌束颤动）。一些 ALS 患者开始无法控制地笑或哭。

在后期阶段，所有形式的 ALS 疾病都以瘫痪为特征。许多人体重减轻（恶病质），一些患者的心智能力受到限制。然而，这些通常只是轻微地明显。

由于肌肉痉挛和痉挛，ALS 在病程中常常会引起疼痛。这种疼痛的严重程度因人而异，并且通常还会限制应对压力和行动能力的能力。受影响的人将疼痛描述为拉扯、痉挛或刺痛。在最近的一项研究中，ALS 患者报告主要

肌萎缩侧索硬化症（ALS）这种疾病无法治愈。因此，治疗的目标是使受影响的人能够独立地活得尽可能长，并且症状尽可能少。

目前推荐的治疗肌萎缩侧索硬化症的唯一疗法是活性物质利鲁唑。虽然它无法治愈，但它能够保护神经细胞免受进一步损伤。利鲁唑可将 ALS 的进展延迟几个月。治疗越早开始，症状减轻得越多。由于药物的作用，预期寿命和生活质量大大提高。其他活性成分目前正在进行临床试验。

吞咽问题通常使得在疾病过程中需要人工喂养。这可以通过输注（通过静脉）或通过所谓的 PEG 管来完成，该管穿过腹壁直接进入胃。

物理疗法和职业疗法也用于治疗肌萎缩侧索硬化症。它们的目的是促进剩余能力，缓解不受控制的肌肉抽搐和痉挛等症状，并降低腿部静脉形成凝块（血栓）的风险。通常可以使用强效止痛药（例如阿片类药物）很好地控制疼痛。对于严重的痉挛和痉挛，可以使用抗惊厥药和肌肉松弛药。

除了治疗措施外，还有各种辅助措施可以在生活的不同领域为 ALS 患者提供支持。它们有助于增加活动能力并更长时间地保持独立性。重要的辅助工具例如

肌萎缩侧索硬化症长期以来一直被认为是一种神经疾病，但该疾病的病因仍然很大程度上未知。尽管有该病史的家族中可能存在该病病例的积累，但大多数 ALS 病例是自发发生的。

ALS 诊断需要进行各种医学检查。其中一些检查始终是必要的，其他检查仅在某些情况下才需要，以排除具有相似症状的疾病（鉴别诊断）。

怀疑肌萎缩侧索硬化症时的典型检查包括：

ALS 诊断还可以通过以下测试进一步确认：

SOD-1 基因改变的 DNA 检测对于疾病快速进展的年轻患者特别有用，尤其是可以确定地排除其他疾病。

ALS 仍然无法治愈。由于肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 病程各异，其预期寿命很难预测。大多数受影响者在诊断后两到五年内死亡，原因通常是呼吸肌无力（呼吸功能不全）。然而，大约百分之十的受影响者的存活时间明显更长，在某些情况下甚至超过十年。

如果肌萎缩侧索硬化症在早期得到诊断并可以立即治疗，许多患者的生活质量相当高。如果在家庭环境中提供良好的护理，患者不需要在诊所住院治疗，直到肌萎缩侧索硬化症的晚期。

由于该病的病因尚不清楚，因此不可能专门预防 ALS。