简要概述
- 症状：皮肤变褐色、疲劳和无精打采、低血压、体重减轻、液体缺乏。
- 病程及预后：经治疗，寿命正常； 如果不治疗，这种疾病是致命的。 在有压力的情况下，调整激素剂量以防止危及生命的艾迪生危机非常重要。
- 诊断：各种实验室检查、可的松和ACTH水平的控制、ACTH刺激试验、影像学技术。
- 治疗：终身摄入缺失的激素
什么是艾迪生病？
虽然所谓的儿茶酚胺（首先是肾上腺素和去甲肾上腺素）是在髓质中产生的，但皮质在两个不同的区域中产生雄激素（性激素）以及醛固酮和皮质醇。
要了解艾迪生氏病的典型症状是如何发生的，了解肾上腺皮质激素的功能非常重要：
皮质醇还会影响消化道（食欲）、性欲和心理。 在较高浓度下，该激素通过调节人体的免疫防御而具有抗炎作用。 例如，医生利用这一点来对抗过敏症状或自身免疫性疾病。
雄激素包括在身体组织中转化为性激素睾酮或雌激素的激素。 女性的肾上腺皮质也会少量分泌男性性激素睾酮。 对于女性来说，雄激素会导致阴毛生长等。
激素调节回路
下丘脑通过发送信号来释放某些激素来做出反应。 例如，如果缺乏皮质醇，下丘脑会释放信使物质 CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）。 这会导致垂体释放 ACTH（促肾上腺皮质激素）。 反过来，促肾上腺皮质激素通过血液到达肾上腺皮质，在那里传递皮质醇释放的信号。
艾迪生氏病的形式
艾迪生病的症状是什么？
在原发性肾上腺皮质功能不全中，如果肾上腺本身受到疾病的影响，那么在出现典型症状时，大约 90% 的皮质已经被破坏。 90% 以上的受影响者存在以下主要症状：
低血压：由于缺乏调节矿物质和水平衡的醛固酮激素，血压会下降至循环衰竭。
其他症状包括：
- 全身疲惫和严重的精神萎靡（无力）
- @ 体重减轻和缺乏液体（脱水）
体重增加不是艾迪生氏病的典型症状，而是糖皮质激素治疗的可能副作用。
- 饥饿时喜欢吃咸的食物
- 疲倦，疲劳
- 消化问题，如恶心、呕吐或腹痛
- 女性缺乏阴毛，男性性能力问题
- 抑郁、烦躁、冷漠等心理问题
- 在婴儿中，生长迟缓
特别是在原发性艾迪生氏病缓慢进展的情况下，患者和医生有时会误解逐渐发展的主诉，并将其解释为疲惫综合症或老年症状。 众多危及生命的症状显示了激素的重要性，即使浓度很小，激素也会产生巨大的影响。
艾迪生危机的症状
- 血压下降
- 通过肾脏大量流失液体并威胁身体脱水
- 发烧
- 循环衰竭直至休克和循环衰竭
- 危险的低血糖（低血糖）
- 严重的腹痛
医生通常首先发现由于艾迪生危象而存在的肾上腺皮质功能不全。 这种急性危及生命的病症只能通过大剂量氢化可的松来避免。 急救医生必须迅速行动！
如果激素浓度没有根据当前普遍的压力情况进行调整，则可能会出现问题。 在这种情况下，可能会出现艾迪生危象，如果不及时接受治疗，可能会危及生命。 如果不及时治疗，艾迪生氏病总是致命的。
原因和危险因素
原发性肾上腺皮质功能不全（肾上腺本身患病）的重要原因包括：
- 自身免疫性肾上腺炎：本病是最常见的病因，约占80%。 人体自身的细胞以肾上腺组织为目标并慢慢破坏它。 艾迪生氏病通常与其他自身免疫性疾病相关，例如慢性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）。
- 感染：在某些情况下，某些病原体的感染会导致肾上腺遭到破坏。 在结核病时代，这是艾迪生氏病的主要原因。 然而，组织胞浆菌病、艾滋病或巨细胞病毒有时也会导致阿狄森氏病。
- 出血：在极少数情况下，血液稀释剂会导致肾上腺出血，并可能严重损害肾上腺。
- 遗传：例如，先天性肾上腺发育不全是先天性的。 肾上腺发育不全会导致婴儿期出现严重症状。
考试与诊断
医生首先通过与患者的详细讨论来发现艾迪生氏病的典型症状。 专业内分泌科医生利用病史信息进行初步评估。
所谓的 ACTH 刺激试验可以帮助医生找到艾迪生氏病的病因：为此，患者通过静脉接受垂体激素 ACTH。 然后医生测定血液中皮质醇的水平。 如果它上升，则肾上腺仍在发挥作用，原因很可能是脑下垂体。 另一方面，如果尽管给予 ACTH，皮质醇水平仍然较低，则可能存在原发性肾上腺皮质功能不全。
疗程
原发性和继发性艾迪生病的唯一治疗方法是终身摄入缺失的激素（替代疗法）。 受影响的患者通常每天联合服用氢化皮质醇和氟氢皮质醇两到三次。 对于性欲减退的女性，可以使用另一种激素（脱氢表雄酮，DEHA）进行治疗。
除三级肾上腺皮质功能不全外，艾迪生病是无法治愈的。 因此，受影响的个体一生都需要激素治疗，因为如果不及时治疗，这种疾病是致命的。 艾狄森氏病不需要特殊的饮食。
