贝多芬无疑是欧洲最伟大的作曲家之一。 当他由于耳聋而只能与“对话书”进行交流时，他创作了一些最著名的作品。 他的进步 失去听力 从他26岁开始。 今天，大多数研究人员认为其原因是 耳硬化症 内耳的
什么是耳硬化症？
在...后面 鼓膜鼓腔中有三个小小骨：槌状，砧状和马ir状。 它们像链条一样可移动地连接，可以抑制从外部传入的声波，并将其进一步传播到内耳。 the骨是人体内最小的骨头，附着在椭圆形窗户的膜上，与内耳相连。 在 耳硬化症，重塑过程和增加的新骨形成发生在中耳和内耳的各个部位。 因此，这种疾病的名称源于希腊语：“ oto”代表耳朵，“硬化”代表硬化。 椭圆形的窗口和骨几乎总是会受到影响，在某些情况下，还会影响内耳的结构，例如耳蜗或平衡器官。 新骨头可以 增长 结果，这个小骨越来越失去其活动性（固定骨钉），并且越来越无法执行其传递声音的任务。 听力障碍（传导 失去听力）是结果。 如果内耳也受到骨化的影响，这也可能 铅 响在耳边（耳鸣），并且-很少- 头晕。 在某些情况下，仅影响内耳（囊膜） 耳硬化症）; 然后有一个纯粹的感音神经 失去听力，声音传导完好无损。
谁受到影响，原因是什么？
耳硬化症几乎总是始于20至40岁之间。研究表明，女性患这种疾病的频率大约是男性的两倍，而白人再次特别容易受到这种疾病的影响。 在几乎三分之二的病例中，两只耳朵在疾病过程中都受到影响。 仍然不确切知道如何发生新的骨形成。 长期以来一直怀疑遗传成分。 研究表明，某些基因在耳硬化症患者的特定部位发生了改变。 但是，仍然不能排除存在其他触发因素的情况。 例如，在许多受影响的妇女中，症状在发作期间恶化 怀孕 or 绝经，提示激素参与。 在某些患者中 抗体 至 麻疹 在内耳液中发现了这就是为什么 病毒 也正在讨论作为触发因素。
耳硬化症会引起什么症状？
在大多数受影响的个体中，听力障碍在20岁以后开始变得明显，通常最初是一只耳朵，后来常常是两只耳朵。 此过程缓慢但稳定，以完全消除耳聋。 许多人还遭受耳鸣的困扰（耳鸣）。 如果内耳也受到影响， 头晕 可能会添加。 一个常见的症状是患者在环境噪声中的听觉更好-这种现象被称为“威氏伞菌”。 原因可能是，一方面，在这种情况下，其他人会自动大声说话；另一方面，令人不安的是 耳声 然后变得不那么引人注目。 受影响的人自己的声音相当轻柔，因为自己的声音在骨头上传递，这是有效的。
如何作出诊断？
耳朵检查的范围很广，但最终这些检查只能或多或少地给出耳硬化症的明确指征，或者可以排除其他疾病。 医师将检查结果像一个谜一样拼凑起来。 以下检查用于诊断耳硬化症：
- 医疗史 访谈：在对话中，医生会向您说明是否存在任何可能的既存疾病，以及您的症状究竟是什么。
- 耳镜检查：医生用放大镜检查 鼓膜 和 听道，例如，排除 炎症。 在大多数情况下，耳镜检查期间不可见耳硬化症。
- 音叉测试（韦伯/天沟测试）：在音叉测试的上下文中，将其敲击并放置在音叉的不同部分上 头 这样做时，您要告诉医生是否以及何时可以不再感觉到音叉的振动。
- 凝胶测试：除了敲击音叉外，还将橡胶球放在耳道上。 这会产生超压，从而妨碍正常听力中的空气传导。 音叉的声音似乎更柔和。 但是，在耳硬化症的情况下，受影响的人的声音不会改变。
- 语音听力图：借助语音听力图，可以测量语音理解。
磁共振 治疗 和 CT检查分别可以提供准确的耳朵图片和 头骨 如果怀疑存在耳硬化症。
耳硬化症有哪些治疗方法？
如果不影响内耳或几乎不影响内耳硬化症，最重要的治疗方法是显微外科手术。 这包括部分去除the骨，在其底板上钻孔，插入由特氟隆，铂，钛或铁氟龙制成的压模状假体（称为活塞）。 金，然后用小孔眼将其连接到砧板上。 该过程（足骨切开术/足骨成形术）恢复了听骨链的活动性，从而恢复了声音向内耳的传输。 过去，整个骨通常都用假体代替（ectomy骨切除术）。 由于较高的风险，今天很少使用此过程。 如果还存在感觉神经性听力损失，则手术将无济于事。 在这种情况下（或如果受影响的人不希望手术），可以安装助听器。 这会放大声音，但不会阻止疾病的发展。
手术程序
该操作持续至少30分钟，通常在以下情况下执行 局部麻醉 –这具有医生可以在手术过程中检查听力的优点。 通过切开耳道，可以从耳道外部进入 鼓膜 并将其折叠起来。 这样就可以进入鼓膜腔，并且–取下上stir骨后–可以用针或激光束在其“脚”上钻一个孔。 改善通常最迟在手术后两周内发生。
手术后需要注意什么？
手术后的前几天，将耳道内塞满海绵或纱布条 抗生素 软膏。 患者必须在诊所停留约两到三天，并且通常病假两到三周。 在头两周内，没有 水 应该进入耳朵； 因此，即使在淋浴时，也应戴上浴帽，耳罩或类似物品。 大约需要四到六个星期才能完全治愈。 在此期间，受影响的人员不应进行任何空中旅行或潜水，因为压力波动会损坏耳朵。 一些专家甚至建议三个月不要这样做。 如果是 冷，出于同样的原因，应采取充血性滴鼻剂。
人工耳蜗替代
耳蜗植入（CI）是治疗耳硬化症的一种替代方法，尤其是在感觉神经性听力丧失的情况下。 这被放置在耳廓下方的耳廓后面 皮肤。 医生通过一条细小的通道将一个电极插入耳蜗，该耳蜗与植入物相连。 耳蜗植入物将声波转换成电脉冲，并将其传输到听觉神经。 手术后，可能会出现酸痛和轻微出血。 手术后约XNUMX天拆线。 通常需要两到三周的时间 伤口 完全治愈。 手术后约四到六周，首次激活植入物。 这需要住院几天。 在这段时间内，患者会收到有关如何使用人工耳蜗的说明，并进行了首次听力测试。 在接下来的几个月中，还将与言语治疗师一起进行听力训练。
耳硬化症的病程和预后
治疗耳硬化症的困难在于决定是否以及何时进行手术。 手术越早进行，越容易成功，成功率也更高（听力提高90％以上，许多人消失了） 耳鸣）。 但是，与任何外科手术一样，可能会发生并发症，这使得在听力仍不太受损的时候决定手术难度很大，因此，约有百分之一的患者在手术后听力下降，甚至会发生耳聋。发生率为0.5％。
