简要概述
- 什么是结节性多动脉炎？ 发生中小动脉炎症的自身免疫性疾病。 如果血管被血凝块堵塞，心脏病或中风等严重并发症即将发生。
- 原因：未知
- 危险因素：病毒感染，如乙型或丙型肝炎。
- 症状：发烧、疲劳、体重减轻、皮肤和内脏受损。
- 诊断：组织样本（活检）、血管检查（动脉血管造影）
- 治疗：可的松（皮质类固醇）和抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂）
- 预防：接种肝炎疫苗
什么是PAN？
结节性多动脉炎（结节性周围炎、结节性全动脉炎，PAN）是一种与中小动脉炎症相关的疾病。 它可以影响许多器官并引起各种症状。 “库斯莫尔-迈尔病”这个名字来源于 1866 年首次描述这种疾病的医生的名字。
在 PAN 中，主要影响中小动脉：炎症影响血管的所有壁层并随着时间的推移而破坏它们。 结果，形成隆起（动脉瘤）和血管变窄（狭窄）。 如果该区域形成血凝块（血栓），则炎症灶后面的组织血液供应不足，可能会死亡。
原则上，结节性多动脉炎影响每个器官，有时甚至同时影响多个器官。 然而，PAN 通常主要对胃肠道动脉、肌肉组织和神经系统造成损害。 如果皮肤血管发生变化，串在一起的炎症结节就会变得可见，通常出现在小腿和前臂。 PAN 的一个特征是肺血管不受影响。
如果不治疗，这种疾病会危及生命。 然而，通过适当的治疗，大多数患者可以在没有症状的情况下永久生存。
频率
PAN 是一种非常罕见的疾病：每年 1.6 万人中约有 XNUMX 人患有结节性多动脉炎。 近年来，与肝炎感染相关的 PAN 疾病已显着减少。 其原因是肝炎变得越来越可治疗。
原因和危险因素
PAN 的成因尚未完全明了。 医生认为多种因素在疾病的发展过程中相互作用。
在大约 20% 的 PAN 患者中，医生发现了以前感染过乙型肝炎病毒的证据，而丙型肝炎病毒的情况则少得多。这种感染的结果是形成所谓的“免疫复合物”。 这种感染的结果是形成所谓的“免疫复合物”（病毒成分和抗体的化合物），它们沉积在中小型血管的血管壁中，在那里引发炎症（免疫复合物血管炎） 。
结果，组织受到严重损伤，导致血管壁收缩或凸出。 如果受影响的血管完全关闭，其后面的组织将不再供应血液并死亡（梗塞）。
其他（非常罕见）形成此类免疫复合物的触发因素是 HI 病毒 (HIV) 和细小病毒 B19。
更罕见的是，该疾病与使用某些药物或先天性免疫缺陷（免疫防御减弱或缺乏）有关。
然而，对于大多数患者来说，病因尚不清楚。 然后医生谈到特发性结节性多动脉炎（以前也称为经典 PAN 或 cPAN）。
症状
进一步的症状取决于哪些血管受到影响以及哪些器官因此受损。 由于全动脉炎基本上可以发生在身体的任何部位，因此身体的所有区域或器官都可能发生梗塞。
神经系统：神经损伤会导致疼痛和瘫痪。 50% 至 70% 的 PAN 患者属于这种情况。 大脑循环障碍的症状包括瘫痪、言语障碍、头晕、头痛、呕吐、癫痫发作或精神病。 如果大脑血管受到影响，可能会发生中风。
肌肉组织和皮肤：50% 的病例中，肌肉组织和皮肤也会受到影响。 在皮肤上，肘部、小腿和脚踝处通常可触及小到豌豆大小的蓝红色结节 (nodi)。 结节性多动脉炎因此得名。
循环障碍可能会导致受影响部位的严重组织损伤（溃疡、手指或脚趾坏死）。 另一个特征是皮肤呈网状、浅紫色变色（总状青斑）。
心脏：在大多数患者中，为心脏提供血液的冠状动脉受到疾病的影响。 动脉变窄会导致胸痛或心律失常等症状。 如果完全堵塞，心脏病即将发作。
胃肠道：如果 PAN 影响胃肠道，最常见的症状是腹痛、腹泻、肠道出血或黄疸（黄疸）。
肺部：结节性多动脉炎的典型特征是肺部很少受到影响。 然而，血凝块可能会滞留在肺部并导致肺血管阻塞（肺梗塞、肺栓塞）。
生殖器：患有 PAN 的男性经常会出现睾丸疼痛。
诊断
结节性多动脉炎是一种非常罕见的疾病，会引起多种症状。 因此，诊断常常较晚。 当怀疑患有 PAN 时，第一个接触的人是内科医生或风湿科医生。
在详细的初步咨询中，医生会询问患者当前的症状（病史）并检查患者是否有疾病的体征。 如果怀疑结节性动脉周围炎，医生会进行进一步检查。
这些包括：
验血
为了排除或确认肝炎病毒感染，医生会检测血液中的相应抗体。
血管检查（血管造影）
在血管造影的帮助下，可以看到血管的损伤，例如凸起或收缩。 为此，医生向患者注射造影剂。 这些变化在随后的 X 射线检查中变得可见。 然而，即使没有可见动脉瘤，也不能明确排除这种疾病。
组织样本（活检）
如果发现器官发生变化，医生会进行活检。 这包括从受影响的器官中取出组织样本，并在显微镜下检查其典型变化。
ACR 结节性多动脉炎分类标准
所有上述检查都为医生提供了可能涉及 PAN 的初步迹象。 然而，尚不存在使医生能够对该疾病做出明确诊断的具体测试。 如果排除了引起类似症状的其他疾病（例如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮），则可以证实 PAN 的怀疑。
- 发病后非因其他疾病而体重减轻超过四公斤
- 皮肤的典型变化（总状青斑）
- 睾丸疼痛或肿胀原因不明
- 肌肉疼痛（肌痛）、腿部沉重感
- 神经痛
- 舒张压升高 > 90 mm Hg
- 血清肌酐升高> 1.5 mg/dl
- 血清中肝炎病毒的检测
- 血管造影异常（动脉瘤、闭塞）
- 组织样本的典型变化（活检）
疗程
如何治疗结节性多动脉炎取决于受影响的器官。
对于急性疾病，最初使用大剂量可的松（具有很强的抗炎作用）和所谓的免疫抑制剂（例如环磷酰胺）进行治疗。 它们会减缓过度运转的免疫系统的速度。 在严重的情况下，有时需要血浆置换治疗。 这涉及从患者血液中过滤免疫复合物。
急性治疗后，患者会接受稍微温和的药物，如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤 (MTX)，这些药物也会抑制过度的免疫系统。
如果同时存在肝炎病毒感染，患者需要接受低剂量可的松和抗病毒药物，例如干扰素-α、阿糖腺苷、拉米夫定或泛昔洛韦，以抑制病毒复制。
预测
如果不进行治疗，结节性多动脉炎通常很严重，而且这些病例的预后很差。
近年来，通过适当的治疗，预后已显着改善。 虽然这种疾病在大约 25 年前通常是致命的，但目前五年后的存活率约为 90%。 PAN 的预后主要取决于受影响的器官。 如果肾脏、心脏、胃肠道或神经系统受到影响，则预后稍差。
一般来说，PAN 越早诊断和治疗，就能更好地预防器官损伤。 在许多情况下，症状甚至完全消失。
预防
由于结节性多动脉炎的病因尚不完全清楚，因此无法进行具体预防。 然而，接种乙型肝炎疫苗可以降低患 PAN 的风险。
