简要概述
- 定义：由于尿液过多排泄，激素引起的水电解质平衡紊乱。 肾脏无法浓缩尿液和保留水分。
- 原因：抗利尿激素 ADH 缺乏（中枢性尿崩症）或肾脏对 ADH 的反应不足（肾性尿崩症）。
- 症状：尿量过多（多尿）、尿液高度稀释、过度口渴和液体摄入量增加（烦渴），可能有神经系统症状（如神志不清、虚弱）
- 诊断：血液和尿液检查、口渴测试
- 治疗：根据病情的形式和严重程度，使用药物（去氨加压素作为 ADH 替代品，也可能使用其他药物），如果可能，消除病因。 有时，除了治疗病因外，低盐、低蛋白饮食和充足的液体摄入就足够了。
尿崩症：定义
疾病形式
尿崩症背后的激素紊乱涉及抗利尿激素（ADH）。 这种激素也称为加压素，是在下丘脑（间脑的一部分）中产生的。 然而，它会根据邻近垂体（垂体）的需要进行储存和释放。
ADH 参与水平衡的调节。 当体内缺水时，脑下垂体会释放抗利尿激素（ADH）到血液中。 它使肾脏更多地浓缩尿液，即保留更多的水分。
在尿崩症中，这种调节机制受到干扰。 根据疾病的确切位置，医生区分以下形式的疾病：
- 中枢性尿崩症：在这种情况下，下丘脑或垂体区域的疾病会导致 ADH 缺乏——这种激素完全缺失或含量不足。 在这两种情况下，身体都无法（充分）向肾脏发出信号，说明肾脏何时应该在体内保留水分。 中枢性尿崩症也称为“神经激素性尿崩症”。
糖尿病：相似点和不同点
尽管疾病机制不同，尿崩症和糖尿病（糖尿病）有一个共同点，这反映在通用名称“糖尿病”中。 该术语的意思是“流量”，表示两种疾病中尿液排泄的病理性增加。
如前所述，尿崩症的根本原因是肾脏无法浓缩尿液。 因此，它被稀释了——尿崩症因此得名=“无味的水流”。
相反，糖尿病患者的尿频是由于病理性血糖水平升高所致。 身体试图通过尿液排出多余的糖（葡萄糖）。 由于糖会与水发生物理结合，因此也会流失大量水分：患者因此会排出大量含糖尿液，因此称为“蜜糖流”。
尿崩症：症状
尿崩症的主要症状是：
- 烦渴：口渴和液体摄入量增加（通常首选冰水）。
- 尿虚：肾脏无法浓缩尿液，因此尿液被稀释（可通过渗透压降低 = 溶质浓度降低来测量）
如果患者无法通过更多饮水来补偿增加的水分流失，身体就会脱水。 医学专业人士将此称为脱水（或脱水）。
有时，尿崩症还伴有其他神经系统症状：尿量增加导致血钠水平升高（高钠血症）。 例如，这可以反映在精神错乱、肌肉无力和嗜睡等方面。 嗜睡是一种意识障碍，伴有困倦和身心迟缓（呆滞）。
在某些患者中，尿崩症是另一种疾病的结果（见下文：原因）。 然后添加潜在疾病的症状。
尿崩症：诊断
血液和尿液检查
为了明确可能的尿崩症，医生要求进行血液和尿液检查：
- 血液：在尿崩症中，可以检测到钠和其他盐（电解质）水平升高。 对于没有（不能）摄入足够液体来补偿水分流失的患者，钠含量尤其显着升高。
- 尿液：收集 24 小时内的尿液并进行分析。 在尿崩症中，它被稀释（溶质浓度降低=渗透压降低）。 尿比重降低，尿糖含量正常（与糖尿病的区别特征是尿糖升高）。
口渴测试
疑似尿崩症的诊断可以通过口渴测试（禁水测试）来确诊。 确切的测试程序可能有所不同。 然而，它的工作原理基本上如下：
尽管缺乏液体摄入，尿崩症患者仍继续排出尿液，并且这种尿液被稀释不变（尿渗透压不变），而血清渗透压则增加。 另一方面，在健康个体中，在口渴测试期间，尿量会减少，尿渗透压会增加。
如果患者血压下降、心率增加或体重下降超过 XNUMX%，则测试会在计划持续时间之后或提前终止。
中枢性尿崩症和肾性尿崩症的鉴别
如果在口渴测试期间进行的测量证实尿崩症，医生可以在停止测试之前通过服用激素制剂来查明存在哪种形式的疾病：
为此，他给患者注射 ADH，即加压素（或其合成衍生物去氨加压素，也可作为鼻喷雾剂使用）。 随后，再次分析排出的尿液：
- 肾性尿崩症：尽管服用了加压素，但尿液仍继续排泄过多，尿液的稀释程度仅稍稍降低（尿液渗透压略有增加）——毕竟，这里的问题不是激素缺乏，而是激素反应缺乏或不足。肾脏对激素的影响。
还可以通过在口渴测试结束时（注射加压素之前）直接测量血液中的 ADH 来区分这两种形式。 中枢性尿崩症患者的 ADH 水平较低； 肾尿崩症时可适当升高。 然而，这种测量很困难，并且不是常规程序的一部分。 此外，口渴测试提供了足够准确的结果。
心因性烦渴的鉴别诊断
当一个人每天饮用和排出大量液体时，并不总是由某种形式的糖尿病引起。 由于精神分裂症等精神疾病，口渴和随后的排尿也可能会超过正常水平。
尿崩症：治疗
尿崩症的治疗取决于疾病的形式、原因和严重程度。 其目的是将尿量减少到患者可以正常生活并且不再因夜间排尿过多而醒来的程度。
中枢性尿崩症的治疗
对于中枢性尿崩症，通常需要激素替代——缺失的抗利尿激素 (ADH) 必须通过药物来替代，即定期服用去氨加压素。 这种抗利尿激素的人工衍生物具有与其天然对应物相同的效果，但作用持续时间更长。 它可以通过不同的方式进行管理。 许多患者将去氨加压素作为鼻喷雾剂使用。 然而，活性成分也可以作为片剂和皮下或静脉注射剂使用。 在所有情况下，剂量均单独调整。
去氨加压素也经常用于治疗夜间尿床的儿童（和成人）（尿床、遗尿）——它可以抑制夜间小便的冲动。
- 噻嗪类利尿剂：这些脱水药物反而会减少中枢性尿崩症（和肾性尿崩症）患者的尿量。
- ADH 释放药物：这些药物可增加 ADH 的产生，因此适合部分 ADH 缺乏（即身体仍能提供少量 ADH 时）的患者。 这些药物包括降血糖药物氯丙酰胺和癫痫药物卡马西平。 它们可以与噻嗪类利尿剂合用。
- 前列腺素抑制剂：吲哚美辛（NSAID 类的一种抗炎止痛药）等活性成分可以减少尿量，尽管通常只是轻微减少。 然而，如果患者还服用噻嗪类利尿剂并吃低钠饮食，则效果可能会增强。
无论 ADH 缺乏是完全还是部分，如果可能的话，中枢性尿崩症的病因总是会被消除。 例如，导致 ADH 缺乏的脑肿瘤通常可以通过手术切除。
肾尿崩症的治疗
- 喝足够量的水
- 低盐和蛋白质饮食
- 如果可能的话消除病因
如果尽管采取了这些措施，尿崩症症状仍然存在，医生会开出减少尿量的药物。 有时考虑使用治疗中枢性尿崩症的药物：利尿药（噻嗪类利尿剂或保钾利尿剂阿米洛利）或非甾体抗炎药（如吲哚美辛）。
充足的饮水对于肾尿崩症极其重要：即使几个小时不喝水也会导致严重脱水！
尿崩症：原因
这两种形式的疾病——中枢性尿崩症和肾性尿崩症——都可以是遗传性的或获得性的（例如，由于各种疾病）。 此外，还有无法找到病因的情况。 它们被称为“特发性”。
中枢性尿崩症的病因
医生将这种遗传变异称为原发性中枢性尿崩症。 它通常是由 20 号染色体上的加压素基因突变引起的。
- 颅骨损伤（尤其是颅底骨折）
- 颅骨鞍部上方或内部的肿瘤（颅骨的鞍形部分，垂体位于其凹陷处）
- 结节性组织肿瘤（肉芽肿），例如结节病或结核病中可能出现的肿瘤
- 供应大脑的动脉畸形（例如动脉瘤）
- 传染性脑部或脑膜炎（脑炎、脑膜炎）
- 完全切除垂体（垂体切除术），例如垂体肿瘤
中枢性尿崩症也可能在妊娠后半期暂时出现：胎盘可能会产生一种酶（加压素酶），导致 ADH 分解增加。 然后激素水平会下降很多，以至于肾脏无法再在体内保留足够的水分。
肾尿崩症的原因
更罕见的是，遗传性肾尿崩症是由于不同染色体（不是性染色体，而是非性别决定常染色体）上的基因突变引起的。 无论性别如何，这种突变都会导致疾病发作。
获得性肾尿崩症是影响肾脏的疾病或药物的结果。 示例包括：
- 多囊肾病：一种遗传性疾病，肾脏中形成大量充满液体的空腔（囊肿），但会损害完整的肾组织。
- 肾盆腔炎
- 镰状细胞性贫血：形成镰状而不是盘状红细胞（红细胞）的遗传性疾病。 这些会堵塞血管，从而损害肾脏等。
- 淀粉样变性：涉及异常折叠蛋白质（蛋白质由通常以某种方式折叠的长链氨基酸组成）的罕见疾病。 异常蛋白质可能沉积在肾脏等地方，从而对其造成损害。
- 干燥综合征
- 某些癌症（如骨髓瘤、肉瘤）
尿崩症：预后
在大多数情况下，尿崩症可以得到治疗，没有任何问题。 获得性疾病有时甚至是可以治愈的——只要能够消除病因（例如脑肿瘤）。 然而，如果没有，受影响的人通常可以通过适当的治疗和良好的医疗护理过上正常的生活。
先天性尿崩症无法治愈。 然而，通过适当的治疗和护理，疾病可以得到控制，从而通常可以正常生活。 不过，早期治疗很重要！ 例如，如果婴儿出生时患有遗传性肾尿崩症，但没有立即识别和治疗，则存在永久性脑损伤和智力下降的风险。
怀孕期间发生的尿崩症会在出生后一到两周内自行恢复正常。