发病机制(疾病发展)
尤文氏肉瘤 是成骨性骨髓瘤之一,这意味着它是由 骨髓 距间充质干细胞(未成熟/未分化的组织细胞)的距离。 它是小细胞,蓝细胞和圆形细胞,具有高度恶性(高度侵袭性;恶性等级为3或4)。 尤因的肉瘤 几乎完全由替换破坏的骨(溶骨)的肿瘤细胞组成。
尤文氏肉瘤 肿瘤细胞具有特征性的染色体改变:涉及EWS的平衡易位 基因 (尤文氏肉瘤 基因)在22号染色体上。这些 基因 缺陷会导致健康细胞变成肿瘤细胞。 最常见的易位类型是:
- 易位t(11; 22)(q24; q12)
- 易位t(21; 22)(q22; q12)
- 易位t(7; 22)(p22; q12)
病因(原因)
原发性尤因肉瘤的确切原因仍不清楚。 家庭聚集和环境影响似乎没有发挥作用。
传记原因
- 高加索人(白种人)更容易受到尤因肉瘤的影响,亚洲人很少,而非洲裔美国人则几乎没有。
其他原因
指引
- S1指南:尤文氏肉瘤 童年 和青春期。 (AWMF注册号:025-006),2014年XNUMX月加长版。