简要概述
- 症状：最初出现手臂和腿部刺痛和麻木，随着疾病的进展，腿部肌肉无力和麻痹以及呼吸系统疾病
- 治疗：尽早输注免疫球蛋白（特殊抗体）或血浆置换程序（血浆去除术）； 可的松有助于治疗急性 GBS，其他可能的药物包括用于预防血栓形成的肝素或抗生素治疗，康复过程中使用物理治疗和心理治疗
- 原因和风险因素：很大程度上无法解释，通常与之前的病毒感染（例如 COVID-19 或 Epstein-Barr 病毒）以及细菌感染（例如空肠弯曲杆菌）有关
- 病程和预后：前四周内症状迅速加重，特别是肌肉无力和神经元疾病，然后稳定下来； 预后通常良好，但愈合过程缓慢，有时不完全
- 诊断：体格检查、血样和脑脊液实验室检查（脑脊液穿刺）、神经电图、磁共振成像（MRI）
- 预防：由于吉兰-巴利综合征的确切原因和触发因素仍然很大程度上未知，因此没有预防建议。
GBS 发病的最初迹象是非特异性的，类似于轻度感染。 例如，可能会出现背部和四肢疼痛。 与脑膜炎等其他疾病不同，吉兰-巴利综合征早期通常不会引起发烧。
随着疾病的进展，真正的吉兰-巴利综合征会出现，伴有手脚感觉异常、疼痛和麻痹。 这些缺陷通常在两侧或多或少同样明显（对称）。 几小时至几天内发生的瘫痪尤为典型。 这些症状通常从腿部开始，逐渐向身体躯干移动，并逐渐加剧。
背痛有时会导致椎间盘突出的误诊。 格林-巴利综合征的疼痛可能是由脊髓（脊神经）发出的神经对的炎症引起的。
格林-巴利综合征在患病的第二周至第三周达到顶峰。 此后，症状最初保持稳定（平台期），然后在八到十二周内缓慢消退。
在许多患者中，所谓的脑神经受到吉兰-巴利综合征的影响。 这些神经束直接从大脑发出，主要控制头部和面部区域的敏感性和运动功能。
吉兰-巴利综合征脑神经受累的典型表现是双侧第七脑神经（面神经）麻痹，从而导致面神经麻痹（面神经麻痹）。 这表现为面部的感觉和运动障碍，特别是在嘴和眼部区域。 对于受影响的人来说，这可以通过面部表情缺乏或受损等来识别。
在吉兰-巴利综合征中，自主神经系统也可能受到影响。 这会导致循环系统和腺体（汗腺、唾液腺和泪腺）功能障碍。 膀胱和直肠的正常功能有时也会受到损害，导致失禁。
特殊形式的吉兰-巴利综合征
米勒-费雪综合征是 GBS 的一种特殊形式，特别影响脑神经。 这种特殊形式的三个主要症状是眼部肌肉麻痹、反射丧失和步态障碍。 与经典的吉兰-巴利综合征相比，米勒-费雪综合征的四肢瘫痪程度较轻。
格林-巴利综合征如何治疗？
根据症状的严重程度，吉兰-巴利综合征在重症监护室接受治疗。 对于轻微的病例，这不是必需的，但在正常的医院病房进行监测通常是必要的。 在某些情况下，吉兰-巴利综合征会导致危及生命的瘫痪。 必须定期密切监测患者，特别是在出现呼吸、心血管或吞咽反射障碍时。
危及生命的情况有时会突然发生，需要快速治疗。 例如，在严重的吉兰-巴利综合征的情况下，医生和护理人员必须不断为严重心律失常的发生或需要进行人工呼吸做好准备。 在大约 20% 的病例中，有时需要进行这种人工呼吸。
GBS 尚无已知的病因治疗方法。 在更严重的情况下，患者通过输注接受所谓的免疫球蛋白的免疫调节治疗是有用的。 这些是与自身攻击性抗体相互作用的抗体混合物，从而使免疫反应正常化。
专家目前不建议将免疫球蛋白给药和血浆置换结合起来。
可的松是慢性 GBS 患者的另一种治疗选择。 然而，该药对急性吉兰-巴利综合征无效。
如果许多肌肉受到麻痹的影响并且患者不再能够充分活动，则可以使用所谓的肝素来防止血栓形成（血栓预防）。 为此，通常每天一次皮下注射。 尽早开始伴随物理治疗也很重要，以支持身体保持其运动能力并促进快速再生。
一些吉兰-巴利综合征患者对自己的疾病非常恐惧，特别是因为瘫痪。 然而，在大多数情况下，这些不愉快的症状通常会完全消失。
如果 GBS 的不可预测的病程导致严重的心理压力，建议对患者进行强化支持（例如心理治疗）。 如果焦虑变得特别严重，有时会使用药物来减轻焦虑。
GBS 的原因 – 接种 COVID-19 疫苗后出现并发症？
例如，医生调查了 GBS 与 SARS-CoV-2 (COVID-19) 疫苗接种之间的联系，发现截至 2021 年 150 月底，德国有 XNUMX 多例病例在 XNUMX 到最多 XNUMX 年内出现了 GBS 症状。第一剂疫苗接种后六周。 它们大多表现为双侧面瘫和感觉障碍（感觉异常）。
所有病例均未感染 COVID-19 病毒或其他感染。 专家们尚未确定 COVID-19 疫苗接种与 GBS 之间的明确联系，也没有观察到疫苗接种期间 GBS 病例出现任何显着增加。 因此，欧洲药品管理局 (EMA) 认为 GBS 不太可能是由 SARS-CoV-2 疫苗接种引起的。
负责德国疫苗审批的保罗·埃利希研究所 (PEI) 的专家已经调查了猪流感疫苗接种的类似联系。 根据这项研究，接种疫苗的人在接种疫苗后六周内患吉兰-巴利综合征的风险没有略有增加。 在此期间，每百万接种疫苗的人中约有六人也会患上GBS。
格林-巴利综合征的其他原因：感染
GBS 通常在感染后七到十天开始。 除 SARS-CoV-2 外，可能的触发因素还包括 Epstein-Barr 病毒、寨卡病毒或巨细胞病毒。
人们怀疑，针对身体并攻击神经束绝缘鞘（髓鞘）的自身攻击性免疫细胞会引发神经炎症（多发性神经炎）。 这伴随着炎症相关的神经肿胀（水肿）。
空肠弯曲杆菌是一种引起胃肠道感染的细菌病原体，可能是 GBS 最常见的触发因素。 在感染期间，身体会形成针对病原体表面结构的抗体。 空肠弯曲杆菌的表面结构与神经鞘相似。 因此，专家认为，在感染被克服后，针对病原体的抗体会继续在体内循环，并且由于相似的表面结构（“分子拟态”）而攻击神经。 然而，感染这种细菌的 30 万人中只有大约 100,000 人会患上吉兰-巴利综合征。 这种“分子拟态”的假设也适用于其他细菌和病毒。
并发症和间接损害
对于大多数受影响的人来说，这种疾病意味着他们以前的生活受到限制或改变。 由于呼吸系统和心血管问题，可能会出现严重的长期并发症。 由于受影响的人活动能力越来越差，血管中形成血栓（血栓）的风险也会增加。 长时间躺着往往会导致血栓堵塞血管（腿部静脉血栓、肺栓塞）。
如果肌肉麻痹的症状持续较长时间，则肌肉萎缩更为常见。
病程及预后
在 GBS 的平台期，活动受限和其他症状通常很严重。 然而，这种疾病的进一步发展对绝大多数患者来说是有利的：大约 70% 的患者症状完全消失。 然而，完全恢复可能需要几个月的时间。 在某些情况下，症状的消退也不完全。
发病一年后，三分之一的患者仍然抱怨疼痛。 大约 15% 的受影响者患有永久性疾病，并继续遭受肌肉无力和神经元疾病的困扰。 例如，他们需要助行器才能四处走动。
儿童和青少年很少遭受长期损害，尽管轻微的疾病可能持续存在。 因此，儿童的病程通常更有利。
什么是格林-巴利综合征？
1916年，三位法国医生吉兰、巴雷和斯特罗尔首次描述了吉兰-巴雷综合征（GBS）。 “综合症”是指以特定症状组合为特征的疾病。
吉兰-巴利综合征是一种罕见的神经系统疾病，其特征是上行性麻痹（轻瘫）和感觉障碍，通常始于手或脚两侧。 这些缺陷的发生是因为免疫细胞攻击人体自身神经束的绝缘鞘（脱髓鞘），并且还损害神经束（轴突）本身。
这些免疫细胞具有自身攻击性，这就是格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病的原因。 在 GBS 中，受损的主要是周围神经束（周围神经系统）和脊髓中出现的神经对（脊髓神经）。 所谓的中枢神经系统，包括大脑和脊髓，受到的影响较少。
吉兰-巴利综合征的病因尚不清楚。 然而，这种疾病通常发生在感染后。
频率
德国每年大约每十万人中就有一人被诊断出患有吉兰-巴利综合征。 GBS 在老年人中更为常见，但在某些情况下，中年人、儿童和青少年也会受到影响。 男性患吉兰-巴利综合征的频率也略高于女性。
大约 70% 的病例中，症状会在数周或数月内完全消失。 然而，大约百分之八的患者死于 GBS 并发症，例如呼吸麻痹或肺栓塞。 格林-巴利综合征在春季和秋季更常见，可能是因为一年中的这些时候感染更常见。
如何诊断格林-巴利综合征？
如果怀疑吉兰-巴利综合征，医生建议立即前往设有重症监护病房的神经科诊所。 医生将从您的症状和任何既往疾病的描述中获得重要信息（病史）。 如果怀疑格林-巴利综合征，医生会问的典型问题是
- 您在过去四个星期内是否生病过（感冒或胃肠道感染）？
- 您在过去几周内接种过疫苗吗？
- 您是否注意到您的手、脚或身体其他部位有任何麻痹或感觉异常的迹象？
- 你有背痛吗？
- 你正在服用任何药物吗？
体检
询问病史后进行体检。 医生测试身体各个部位的敏感性和肌肉力量。 检查十二个脑神经和反射也是体检的一部分。
专家制定了医生诊断格林-巴利综合征的标准。 所需的三个主要标准是
- 最多四个星期内，超过一侧肢体进行性无力
- 丧失某些反射
- 排除其他原因
进一步检查
经过彻底的体检后，在诊所采集脑脊液 (CSF) 样本并在实验室进行检查（脑脊液穿刺）。 这对于确认吉兰-巴利综合征的怀疑并排除其他原因是绝对必要的。 为了获取脑脊液，医生将一根非常细的针插入腰椎水平直至椎管，然后用注射器抽出脑脊液。 脊髓终止于穿刺部位上方，因此不会受伤。
如果怀疑患有吉兰-巴利综合征，使用电生理检查更仔细地检查神经传导障碍也很重要。 例如，使用短电脉冲（神经电图）测试神经的传导性。
在吉兰-巴利综合征中，神经传导速度通常会降低，因为绝缘髓鞘被免疫细胞逐段破坏。 然而，这只能在患病几天后才能测量。 因此，在吉兰-巴利综合征病程中应定期重复进行电生理检查。
在大约 30% 的吉兰-巴利综合征病例中，可以在血液中发现针对神经鞘成分的某些抗体（例如抗 GQ1b-AK、抗 GM1-AK）。 只有极少数情况下才能确定吉兰-巴利综合征发生前感染的病原体。 这在儿童中比在成人中更常见。 病原体的确定通常对治疗没有影响。
由于GBS的严重影响，医生每四到八小时检查一次吉兰-巴利综合征患者的肌肉力量以及心脏和呼吸功能的一般参数。 对于老年人或症状进展迅速的人尤其需要密切监测。 医生特别关注可能的并发症，例如呼吸麻痹（兰德里麻痹）和肺栓塞。
预防
由于吉兰-巴利综合征的确切原因和触发因素仍然很大程度上未知，因此没有预防建议。
