简要概述
- 描述：罕见的炎症性血管疾病，可影响全身，并伴有小组织结节（肉芽肿）的形成。 它主要影响成年人。
- 症状：最初主要是耳鼻喉部位的症状（例如流鼻涕、流鼻血、鼻窦炎、中耳感染）以及一般主诉（发烧、盗汗、疲倦等）。 随后，进一步出现关节和肌肉疼痛、眼睛、肺部和肾脏发炎、麻木等症状。
- 治疗：免疫抑制药物（可的松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等）、其他活性物质（如利妥昔单抗）。 在严重的情况下，血浆置换（一种血液清洗），必要时进行肾移植。
- 原因：自身免疫性疾病，其确切原因尚不清楚。 遗传因素和传染源可能发挥作用。
- 诊断：病史、血液和尿液检查、影像学检查、组织样本分析（活检）
肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）：定义
肉芽肿性多血管炎（以前称为韦格纳病）是一种罕见的血管炎症（血管炎），伴有小组织结节（肉芽肿）的形成。 它们部分在血管附近发育，部分远离血管。
术语“肉芽肿病”是指形成的组织结节（=肉芽肿）。 “多血管炎”是指许多血管的炎症。
一旦肺部或肾脏受到影响，就会变得危险。 在极端情况下，这可能导致急性肺出血或急性肾衰竭。 这两种并发症都可能是致命的。
新名称
肉芽肿性多血管炎在 2011 年之前一直被称为韦格纳病（也称为韦格纳肉芽肿病或韦格纳肉芽肿病）。美国和欧洲风湿病协会建议的更名是基于前同名弗里德里希·韦格纳在国家社会主义时代所扮演的有争议的角色。
ANCA相关性血管炎
这组疾病还包括显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，以前称为 Churg-Strauss 综合征）。
频率
肉芽肿病伴多血管炎很少见。 每年，百万分之八到十的人患上这种疾病（发病率）。 这是基于欧洲、美国和澳大利亚的数据。 受影响的总人数（患病率）因国家而异。 每百万居民约有 24 至 160 人。
该病可发生于任何年龄。 然而，成年人最常受影响：诊断时的平均年龄在 50 岁至 60 岁之间。男性和女性受影响的人数大致相等。
肉芽肿性多血管炎可影响多种器官系统。 哪些器官受到影响以及受影响的程度因患者而异。
此外，韦格纳病的症状通常会随着疾病的进展而改变：耳、鼻和咽喉区域通常在疾病进一步扩散之前的初始阶段受到影响，有时会扩散到重要器官。
早期症状
疾病初期，耳、鼻、喉部位通常受到影响。 鼻部区域的常见症状是
- （血性）鼻炎，伴有持续流鼻涕或长期鼻塞
- 流鼻血
- 鼻子里有褐色结痂
从鼻子开始，肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）可以进一步扩散到鼻旁窦并引起炎症（鼻窦炎）。 下巴或前额区域难以定位的疼痛可能表明了这一点。
如果疾病进一步扩散，可能会出现中耳炎症（中耳炎）。 其主要特征是严重的耳痛，有时伴有头晕。 在极端情况下，肉芽肿性多血管炎甚至会导致听力损失（耳聋）。
口腔和鼻子经常形成溃疡。 喉咙感染也更频繁地发生。
随着疾病进展出现的症状
随着疾病的进展，炎症症状会越来越广泛地扩散到全身。 受影响最大的是
- 下呼吸道：在气管中，可能会出现声带下方狭窄（声门下狭窄）和急性呼吸短促。 通常会出现（严重）肺部感染，例如最小血管发炎（肺毛细血管炎）并伴有肺部出血（肺泡出血）以及血痰和呼吸短促。
- 肾脏：许多肉芽肿患者的肾小体会发炎（肾小球肾炎）。 典型的症状是尿液中的血液和蛋白质、高血压（高血压）和组织中的水潴留（水肿）。 在严重的情况下，会出现肾衰竭。
- 眼睛：在肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）的过程中，可能会出现眼睛发炎、疼痛和视力障碍（视力丧失）。 有时从外面可以看到眼睛后面的肉芽肿导致的眼睛出血和眼球突出（眼球突出）。
- 皮肤：皮肤上可能出现点状出血。 也可能出现大面积变色和溃疡。 如果涉及中等大小的血管，组织可能会局部死亡（坏死），特别是手指和脚趾（坏疽）。
更罕见的是，心脏（例如心肌炎）和/或胃肠道（溃疡、出血等）受到影响。
肉芽肿性多血管炎：治疗
与许多其他疾病一样，肉芽肿性多血管炎越早被认识到，成功治疗的机会就越大。
急性疗法
急性治疗的目的是消除症状并缓解疾病。 疾病的严重程度在决定韦格纳病的急性治疗类型方面起着重要作用：决定性因素是重要器官（例如肾脏）是否受到影响和/或是否存在严重的生命危险。
不会危及生命或重要器官受累
生命危险或重要器官受累
如果肺或肾等器官已经受到疾病的影响或存在生命风险，则需要采取积极的免疫抑制联合治疗：医生开出糖皮质激素（“可的松”）与环磷酰胺或人工生产的抗体利妥昔单抗联合治疗。
自2022年起，欧盟和瑞士批准了一种新的活性物质用于治疗肉芽肿性多血管炎：Avacopan。 它阻断促炎症补体因子（免疫系统蛋白质）的对接位点（受体）。 在该疾病的严重病例中，考虑将 Avacopan 与可的松和利妥昔单抗或环磷酰胺联合使用。
在这个复杂的过程中，血液通过输液管从患者体内取出并输送到血浆置换装置中。 使用离心机，将血液中溶解有物质的液体成分（简称血浆或血浆）与固体成分（红细胞等）分离，并用替代液体（电解质和电解质的混合物）代替。碳酸氢盐。 然后血液返回患者体内。
其目的：血浆去除术还可以去除血浆中参与肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）炎症过程的抗体。
维持治疗（维持缓解）
如果急性治疗使疾病停止（缓解），则需进行至少 24 个月的维持治疗。 目的是长期保持急性治疗所达到的症状的消除。
低剂量可的松与硫唑嘌呤、利妥昔单抗、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯联合使用。 如果对此类活性物质不耐受，可以使用来氟米特作为替代品。 与硫唑嘌呤和甲氨蝶呤一样，它是一种免疫抑制剂。
维持治疗可以补充复方新诺明。 这种两种抗生素（甲氧苄啶和磺胺甲恶唑）的组合可以降低复发风险并减少免疫抑制剂的剂量。
重复治疗
需要注意的是，所有的治疗措施都只能缓解症状。 韦格纳病无法治愈。
此外，还经常出现复发的情况。 然后需要重复治疗。 专家经常建议改变以前治疗的活性成分（例如环磷酰胺代替利妥昔单抗）。
肉芽肿性多血管炎：预后
通过及时和适当的治疗，可以抵消肉芽肿性多血管炎的炎症扩散。 大约三分之二的受影响者的症状完全消失。
然而，随着时间的推移，这种疾病常常会再次爆发。 每次这样的复发都需要免疫抑制联合治疗。
死亡
免疫抑制治疗的引入稳步改善了肉芽肿性多血管炎的预后。 根据长期研究，受影响者的死亡率仅略高于正常人群，甚至持平。
然而，第一年的死亡率（早期死亡率）相当高（约 11%）。 那些受影响的人更容易死于感染（强化免疫抑制治疗有利于感染），而不是疾病本身。
肉芽肿性多血管炎：原因
这种功能障碍可能是由于遗传因素与其他因素共同导致的。 专家认为鼻粘膜被金黄色葡萄球菌等细菌感染是一个触发因素。 部分细菌可以激活某些免疫细胞，从而引发针对人体自身细胞的过度免疫反应。
肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）：诊断
如果怀疑韦格纳病，应尽快、仔细地确诊。 如果确实存在肉芽肿性多血管炎，这可以实现快速治疗。
医疗史
首先，医生会记录您的病史（既往史）。 这使您有机会详细描述您的症状。 您应该随意提及您注意到的任何事情。 即使是对您来说似乎不重要或微不足道的小细节也可以帮助医生找出您症状的原因。 医生也可能会问以下问题：
- 您第一次注意到这些变化（例如组织结节）是什么时候？
- 您是否注意到了其他症状？
- 您是否注意到尿液中有血液？
- 当咳嗽或呼吸增加时（例如运动时），您是否感到疼痛？
验血
通常，首先进行血液检查以明确可疑的诊断。
肉芽肿病患者血液中的炎症水平通常升高：ESR（血沉率）、CRP（C 反应蛋白）和白细胞（白细胞）。
其他常见异常包括红细胞（红细胞）值减少、血小板（血小板）值增加和肾脏值增加。
尿液分析
尿液检查还可以提供肾脏受累的迹象，例如尿液中是否可以检测到蛋白质。 尿液中肌酐水平升高表明肾虚（肾功能不全）。
成像程序
肺部感染的病理变化可以通过 X 射线图像（胸部 X 射线）或计算机断层扫描来观察。 然而，这种异常也可能由韦格纳病以外的原因引起。 组织样本（活组织检查）可以提供确定性。
可以使用超声波更详细地评估肾脏的状况。
组织样本
来自鼻粘膜、皮肤、肺或肾脏等受影响区域的组织样本（活组织检查）提供的信息非常丰富。 如果发现典型的病理变化（肉芽肿性炎症，伴动脉壁或血管周围的组织损失），则可确诊肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）。
