产品
阿加糖苷酶可作为输液制剂在市场上买到，分别从2001年和2003年开始在许多国家/地区获得批准：
- 替代：阿糖苷酶α
- Fabrazyme：阿糖苷酶beta
结构与性能
阿糖苷酶是通过生物技术方法生产的重组人α-半乳糖苷酶A。 氨基酸序列与天然溶酶体酶相同。 它是分子量约为100 kDa的同型二聚体。 一个小队由398个组成 氨基酸.
效果
阿加糖苷酶（ATC A16AB03，ATC A16AB04）替代了生物体中缺失的酶α-半乳糖苷酶A，并催化了球果糖基神经酰胺（GL-3）和其他糖鞘脂的水解。
适应症
用于法布里病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）患者的酶替代疗法。
剂量
据SmPC。 的 毒品 以静脉内输注的形式给药。
禁忌
毒品 禁忌过敏症。 有关完整的预防措施，请参阅药物标签。
交互作用
与结合 氯喹, 胺碘酮，苯甲喹或 庆大霉素 由于这些试剂可抑制α-半乳糖苷酶的活性，因此未标明。
不利影响
最常见的潜在不良影响包括：
- 与输液有关的反应
- 发红
- 恶心
- 肌肉僵硬
- 发烧
- 面包
- 疲劳
- 头痛
