简要概述
- 症状：脂肪分布改变，躯干肥胖，“月亮脸”，另一方面，四肢相对瘦弱，肌肉无力，骨骼萎缩，对感染的敏感性增加，女性：皮肤不洁，男性化迹象（例如浓密的面部毛发）
- 病程和预后：取决于病因、治疗性和病程持续时间； 通常可以成功治疗，但有患糖尿病、高血压、心血管疾病等继发疾病的风险
- 检查和诊断：各种实验室检查、必要时进行影像学检查（MRI）、超声检查。
- 治疗：根据病因，通过手术、放射、药物切除触发肿瘤，很少切除肾上腺
- 预防：无特殊预防，若服用糖皮质激素则定期进行控制检查，不滥用类固醇
什么是库欣氏病？
肾上腺皮质要产生皮质醇，必须受到另一种激素的刺激：促肾上腺皮质激素（ACTH 或促肾上腺皮质激素）。 ACTH 在垂体中产生。 在库欣病中，血液中循环的 ACTH 过多，导致所谓的 ACTH 依赖性皮质醇增多症。
如果库欣病在体内自行产生，则被视为所谓的内源性皮质醇增多症（内源性=来自内部）。 这意味着身体本身会产生过多的 ACTH，从而产生过多的皮质醇。 相反，当人们长期服用糖皮质激素或 ACTH 时，就会发生外源性库欣综合征（由外部引起）。
库欣病有哪些症状？
以下症状是库欣病的典型症状：
- 脂肪沉积的重新分布：脂肪尤其储存在躯干（“躯干肥胖”）和面部。 因此，患者有所谓的“满月脸”和“牛颈”，但胳膊和腿却比较细。
- 力量丧失：肌肉质量减少（肌病），骨骼变脆（骨质疏松症）。
- 高血压
- 血糖升高
- 皮肤出现条纹、微红（妊娠纹、红纹），尤其是上臂、大腿和侧腹
- 皮肤薄如羊皮纸，有时会出现开放性溃疡（溃疡）
此外，患有库欣病的女性会出现以下症状，这是由于雄性激素过多所致：
- 周期干扰
- 男性化（男性化）：女性的声音变得更低沉，男性的身体比例或阴蒂增大。
此外，一些库欣病患者会出现心理症状，例如抑郁症。 患有库欣病的儿童更有可能发育迟缓。
库欣病的预期寿命是多少？
由于皮质醇对身体有许多不同的影响，在某些情况下，库欣病的病程中会出现各种并发症。 这些包括骨折、心脏病和中风。
库欣病的病因是什么？
80% 的库欣病的主要原因是垂体微腺瘤。 微腺瘤是一种小肿瘤，在大多数情况下是良性肿瘤。 在健康的身体中，存在控制激素产生量的调节回路。 微腺瘤不受此调节回路的影响。 因此，体内激素的含量超过了所需的量。
除了微腺瘤外，库欣病还有其他原因。
在某些情况下，下丘脑存在功能障碍。 皮质醇素（CRH）是在这个大脑区域产生的。 这种激素刺激垂体中 ACTH 的产生。 来自下丘脑的过量皮质醇会导致垂体中 ACTH 的产生增加，最终导致肾上腺皮质中皮质醇的过度产生。
如果怀疑库欣病，您的家庭医生会将您转介给内分泌科专家。 这是代谢和激素平衡紊乱方面的专家。 首先，他会详细询问您的病史。 除其他事项外，他会提出以下问题：
- 你体重增加了吗？
- 你的身材比例有变化吗？
- 您有肌肉或骨骼疼痛吗？
- 你经常感冒吗？
库欣病：实验室检查
您的血液将在实验室进行检测，以获取指示库欣病的各种值。 这些包括血液中皮质醇的含量、血糖水平、胆固醇浓度、免疫细胞数量和电解质浓度（尤其是血盐钠和钾）。
库欣病：具体测试
此外，进行所谓的地塞米松抑制试验。 患者在晚上睡觉前服用地塞米松（一种糖皮质激素，如皮质醇）。 第二天早上，血液中的内源性皮质醇水平应该会下降。 医生就是这样证明不存在皮质醇增多症的。
为了区分不同形式的皮质醇增多症，现在测定血液中 ACTH 的含量。 如果它很高，则存在 ACTH 依赖性皮质醇增多症，如库欣病的情况。
库欣病：影像诊断
头部磁共振成像 (MRI) 由放射科医生进行。 MRI 图像可以检测到垂体前叶肿瘤。 这并不总是成功，因为肿瘤有时非常小。
库欣病：具有类似症状的其他疾病。
您的医生需要将库欣病与导致类似症状和发现的其他病症和触发因素区分开来。 这些包括：
- 服用激素避孕药（“避孕药”）。
- 服用类固醇，如可的松或性激素（未经医生处方）
- 代谢综合征（临床表现包括肥胖、高血压和血脂水平升高）
- 肾上腺皮质肿瘤
- 骨质疏松症（骨质流失）
库欣病如何治疗？
如果垂体中的微腺瘤是库欣病的原因，则需要通过手术切除。 为此，神经外科医生通过鼻子或蝶骨（颅骨底部的骨头）进入垂体。 手术后，必须在短时间内人工注射皮质醇。
此外，垂体照射也有可能治疗库欣病。 这样，微腺瘤就被破坏了。 极少数情况下，需要手术切除双侧肾上腺（肾上腺切除术）。 此选项不是致病疗法，当其他治疗方案失败时很少选择此方案。
然后，患者必须在余生中用药物人工替代皮质醇和矿物皮质激素（它们也是在肾上腺皮质中产生的）。
由于库欣病的大多数病因（例如垂体瘤）无法预防，因此无法通过任何特定措施来预防该疾病。
一般来说，如果没有医疗原因或没有医生的处方，您不应自行服用糖皮质激素或类固醇（例如滥用于增强肌肉的药物）。
