简要概述
- 什么是外阴癌？ 女性外生殖器官的恶性肿瘤。 通常由皮肤细胞产生，很少由女性外阴的其他部位（例如阴蒂）产生。
- 外阴癌有多常见？ 外阴癌很少见。 2017年，德国约有3,300例新发病例，中位发病年龄为73岁。 然而，年轻女性的患病率也越来越高。
- 如何识别外阴癌？ 最初的症状是非特异性的（例如瘙痒、疼痛、小皮损）。 随后，出现可见的肿瘤，肿瘤生长得越来越快，有时还会出血。 分泌物也可能带有难闻的气味。
- 治疗方法是什么？ 如果可能的话，手术切除； 补充或替代放疗和/或化疗。
- 外阴癌可以治愈吗？ 早期外阴癌治愈的机会很大。 然而，如果淋巴结受到影响，这些值会很快减少。 如果其他器官受到影响，外阴癌被认为是无法治愈的。
外阴癌：症状
早期外阴癌的症状非常不具体——因此许多受影响的女性甚至没有想到外阴癌等严重疾病。 可能出现的第一个迹象是：
- 外阴持续瘙痒
- 自发性疼痛或排尿时（排尿困难）或性交时疼痛
- 阴道流血或血性分泌物
- 外阴区域皮肤/粘膜病变，例如小、微红、轻微凸起的斑块或白色、增厚的硬结或渗出、不出血的小糜烂
有时持续性瘙痒也是早期外阴癌的唯一征兆。 此外，有许多女性在肿瘤早期阶段根本没有任何症状。
随着疾病的进展，肿瘤变得可见，例如可触及的肿块或具有菜花状外观的溃疡。 一开始生长缓慢，后来越来越快，还可能流血。
晚期外阴癌的其他可能症状包括疼痛加剧和有难闻气味的分泌物。 后者是由细菌分解的死亡肿瘤细胞引起的。
外阴癌发生在哪里？
原则上，恶性肿瘤可以发生在外阴的任何地方。 然而，多年来，大多数外阴癌位于外阴前区，即小阴唇区域、阴蒂和尿道之间或直接位于阴蒂上。 在其余病例中，肿瘤出现在后外阴区域，例如大阴唇侧面、阴道后入口或会阴（会阴=外生殖器官和肛门之间的区域）。
外阴癌：治愈的机会
有几个因素影响外阴癌的预后。 主要因素是肿瘤的大小、它侵入下面组织的深度以及它已经扩散的程度。
外阴癌和生存率：统计数据说明了什么
就外阴癌而言，相对 5 年生存率为 71%，这意味着 71% 的受影响女性即使在诊断后五年内，恶性肿瘤也没有导致死亡（来源：癌症登记数据中心和外阴癌指南）。
这个数字指的是所有阶段的疾病。 观察不同肿瘤阶段的预后，这同样适用于其他癌症：治疗越早，外阴癌治愈的可能性就越大。
事实上，在大多数情况下（约 60%）外阴癌是在早期（I 期）发现的。 绝大多数受影响的妇女都可以得到治愈。 然而，一旦癌症扩散到腹股沟淋巴结，也可能扩散到骨盆淋巴结，预后就会迅速恶化。 如果其他器官（如肺、肝、骨骼、脑）已经受到癌症的影响，则外阴癌被认为是无法治愈的。
个别病例的预后可能有所不同
外阴癌：原因和危险因素
当阴部细胞退化并开始不受控制地繁殖时，就会发生外阴癌。 根据这些细胞的不同，不同类型的外阴癌之间存在区别：
大约十分之九的病例，外阴最上层皮肤或粘膜（鳞状上皮）的细胞发生退化，那么外阴癌就是所谓的鳞状细胞癌，即白皮肤癌的一种。 肿瘤通常在表面形成角质层（角化性鳞状细胞癌），但也可以保持未角化（非角化性鳞状细胞癌）。
最常见的外阴癌——角化性鳞状细胞癌——通常独立于人乳头瘤病毒（HPV；参见危险因素）感染而发生，并且优先发生在老年女性中。 第二常见的是非角化性鳞状细胞癌，这种癌更依赖 HPV，并且主要影响年轻女性（平均年龄：55 岁）。
原因不明
无论是鳞状上皮、基底细胞层还是前庭大腺——到目前为止，人们还不清楚为什么某些女性外阴区域的细胞会突然退化并导致外阴癌。 然而，与其他癌症一样，肿瘤的发展很可能需要多种因素的相互作用。
外阴癌的危险因素
这些危险因素包括所谓的外阴上皮内瘤变（VIN）。 这些是外阴最上层细胞层（上皮）的细胞变化。 它们可能会变成癌前期。 医生区分三个 VIN 阶段：
- VIN I：轻度组织变化仅限于外阴上皮的下三分之一。
- VIN II：中度组织变化影响外阴上皮的下三分之二。
- VIN III：影响整个外阴上皮的严重组织变化。
VIN I 期不被认为是癌前病变，但在大多数情况下会消退。 另一方面，VIN II 和 VIN III 可能会在数年的时间内发展为外阴癌。
VIN 的一种特殊形式是外阴佩吉特病，这是一种源自皮肤附属器的恶性组织变化。 它也被认为是外阴癌的前兆。
这同样适用于生殖器或肛门区域的其他癌症（或癌前病变），其发展也可能与人乳头瘤病毒有关。 这些包括阴道癌、宫颈癌和肛门癌。
持续的免疫缺陷也会促进外阴癌，这一事实通常也与 HPV 相关：如果免疫系统永久性减弱，例如由于 HIV 感染或服用免疫抑制药物（器官移植后或自身免疫性疾病） ），慢性 HPV 感染更容易发展，进而有利于外阴癌的发展。
然而，除了 HPV 之外，其他几种性传播病原体也可能导致外阴癌的发生，包括疱疹病毒（生殖器疱疹）、衣原体和引起梅毒的病原体。
同样独立于 HPV 感染，自身免疫过程（例如与慢性炎症性皮肤病硬化性苔藓相关的过程）会增加患外阴癌的风险，更具体地说，是最常见的外阴癌形式，即外阴角化鳞状细胞癌，其主要发生在在老年妇女中。
不正确的生殖器卫生也被认为是不利的：生殖器区域缺乏卫生可能与频繁使用阴道乳液或私密喷雾剂一样有害。
外阴癌：检查和诊断
如果您怀疑患有外阴癌，最好联系您的妇科医生。 他可以通过各种检查来确定女性是否确实患有外阴恶性肿瘤：
检查和触诊。
作为全面妇科检查的一部分，医生会首先仔细检查外阴、阴道和子宫颈——病理组织变化往往同时发生在多个部位。 在检查过程中，医生会观察皮肤的颜色和组织的任何异常情况，例如斑点、裂纹、增厚、鳞屑或溃疡。
此外，该类型感觉整个生殖器区域。 他会注意组织中的任何肿块或增厚情况。 触诊检查还包括腹股沟区的淋巴结。 如果它们增大和/或疼痛，这可能表明癌细胞感染，但也可能有许多其他原因。
阴道镜检查
医生可以通过阴道镜更仔细地检查显着的组织区域。 为此，他使用放大倍数为10至20倍的特殊放大镜（阴道镜）。
注意：与 VIN 病变不同，外阴佩吉特病在醋酸测试中不会出现白色染色！
活检
医生从每个不清楚的组织变化中采集一个或多个组织样本（活检）——作为打孔活检或切除活检：
在打孔活检中，使用特殊仪器从可疑区域打孔组织圆柱体。 （例如，一拳）。 在切除活检中，立即切除整个可疑区域（例如，可能是黑皮肤癌的色素病变）。
在实验室对样本进行精细组织（组织学）检查可以明确阐明是癌症还是癌前病变。
组织切除通常在局部麻醉下进行。 医生可以用缝线缝合由此产生的伤口。
确诊外阴癌的进一步检查
一旦确诊外阴癌，医生会根据具体情况要求进行各种进一步检查。 这些可能包括以下检查：
对整个生殖器和肛门区域进行全面的妇科检查有助于更准确地确定肿瘤的大小和位置。
如果怀疑有癌细胞感染，也可以通过内窥镜检查（尿道膀胱镜检查）检查尿路。
阴道、腹股沟区域、盆腔器官和肝脏的超声检查也可以提供有关肿瘤扩散的信息。
如果怀疑有肺转移，可以进行胸部 X 光检查。 计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 可以提供更详细的身体内部图像，从而提供更精确的转移证据。
疾病阶段分类
根据所有检查结果，外阴癌可以被分配到特定的疾病阶段。 这对于治疗计划很重要。
根据所谓的FIGO分类（FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique），外阴癌的分期是：
- I期：外阴癌局限于外阴或外阴和会阴（会阴=外生殖器和肛门之间的区域）。 无淋巴结受累。 根据肿瘤的最大范围和侵入组织的深度，分为 Ia 期和 IB 期。
- 第二阶段：任何大小的肿瘤已扩散到阴道下三分之一和/或尿道和/或肛门。 无淋巴结受累。
- IV期：任何大小的肿瘤，已扩散到阴道上部三分之二和/或尿道和/或肛门和/或膀胱或直肠粘膜，或固定在骨盆骨上（IVA 期）或已形成远处转移（IVB 期）。
外阴癌：治疗
医疗专业人员如何治疗外阴癌很大程度上取决于肿瘤的类型、阶段和位置。 他们还考虑患者的总体健康状况和年龄（与计划生育或保留性功能相关）。
原则上，外阴癌的治疗方法有手术、放疗和化疗。 它们可以单独使用或以不同的组合使用——根据患者的情况进行单独调整。
手术
手术是外阴癌的首选治疗方法。 如果可能的话，总是将肿瘤完全切除并尽可能保留外阴。 只有在特殊情况下才不会进行手术，例如，如果女性因健康原因无法进行手术，或者肿瘤已经扩散到肛门。
手术的范围取决于疾病的阶段：
较大的肿瘤或多个肿瘤部位：肿瘤已经较大、已经扩散到邻近结构（如尿道、阴蒂、阴道）或发生在多个部位，则需要更广泛的手术。 然后，不仅癌组织本身和健康组织的边缘被去除，而且部分或全部外阴（连同下面的脂肪组织）也被去除。 外阴切除术称为外阴切除术。
在此过程中，腹股沟的淋巴结也总是被切除，因为它们也很可能受到癌症的影响。 如果组织测试证实这一点，则还必须切除盆腔淋巴结。
操作风险
特别是在阴蒂或尿道附近的小肿瘤的情况下，手术通常在距健康组织尽可能小的边缘进行，以保留阴蒂和尿道。 然而，如果边缘切除的健康组织太少，肿瘤可能会复发。
在完全切除外阴的情况下，大约二分之一的患者随后必须处理伤口愈合问题。 根治性手术的其他可能后果包括感觉障碍、疤痕、收缩、尿漏和复发性尿路感染。
放射治疗
如果腹股沟或骨盆的淋巴结受到癌症的影响，这些区域就会受到照射。 外阴癌本身通常对放射治疗的反应不是很好。 尽管如此，这种治疗方法在以下情况下可能会有所帮助：
- 手术辅助：手术后，如肿瘤不能完全切除或切缘足够大时，给予辅助放疗。 新辅助放疗在手术之前进行——其目的是将由于其大小或位置（例如，靠近直肠）而无法手术的肿瘤缩小到最终可以手术切除的程度。
- 代替手术：还有一些外阴癌根本无法手术，只能进行放射治疗（最终放射治疗）。
为了使放射治疗更有效，可以与化疗联合使用。 医生将此称为放化疗。
化疗
支持疗法
这包括旨在预防或减少治疗或肿瘤相关症状的治疗措施。 一些例子：
止吐药用于对抗恶心和呕吐——放疗和化疗可能产生的副作用。 放疗或化疗引起的腹泻也可以用药物治疗。
泌尿生殖区域的放射治疗可引发急性膀胱炎。 在这种情况下，解痉和止痛药物以及必要时抗生素可以提供帮助。
癌症患者经常患有贫血——由肿瘤本身或肿瘤治疗引起。 例如，为了治疗，医生可能会进行输血。
对于晚期外阴癌，不再可能治愈。 在这种情况下，手术、（放射）化疗或服用止痛药等治疗措施旨在减轻患者的症状，以改善她的生活质量。
外阴癌：预防
建议所有 14 至 18 岁的女孩和男孩接种疫苗，最好是在第一次性交之前，因为在性交过程中很快就会被感染。 错过的疫苗接种最晚应在 XNUMX 岁之前补足。 在个别情况下，HPV 疫苗接种在以后的某个时间点也可能有用——最好建议感兴趣的各方与他们的医生（例如妇科医生）讨论这一点。
HPV 疫苗接种可预防高危 HPV 类型（即与癌症风险增加相关的病毒类型）感染。 这主要涉及宫颈癌，但也涉及阴茎癌、阴道癌、肛门癌，甚至外阴癌。
在早期阶段检测和治疗（可能的）癌前病变也很重要，尤其是外阴上皮内瘤变（VIN）：近几十年来，耻骨区的这些组织变化有所增加，特别是在 30 岁至 40 岁之间的女性中。这里关键的是 VIN II 和 VIN III 阶段：在平均三到四年的时间内，有 15% 到 22% 的病例进一步发展为外阴癌。
