遗传性发育不良（畸形）的 搪瓷 被称为牙釉质发育不全（同义词：牙釉质生成;牙釉质发育不全;牙本质发育不良;牙本质生成不全;牙本质生成不全II综合征;遗传性 牙齿结构 紊乱; 牙胚发育不全; 牙胚发育不全的发育不良； ICD-10：K00.5）。 这 搪瓷 数量或质量受损。该疾病在瑞典北部最常见（1：718），在美国很少见（1：16,000）。
- 发育不良型–太少 搪瓷.
- 过早成熟的类型–不成熟的珐琅质。
- 低钙化类型–钙化釉质下。
- 部分不成熟和钙化不足，与牛头牙症相结合。
症状–抱怨
乳齿和恒齿都会受到影响：
- 过敏症
- 粗糙的哑光搪瓷表面
- 光滑的搪瓷表面有光泽
- 变色–黄褐色
- 牙齿强烈磨损
- 降低牙釉质厚度-准时或局部。
- 缺乏近端接触（与相邻牙齿的接触点）。
- 早熟型和钙化不足型的牙釉质非常柔软。
- 牙龈炎（牙龈发炎）
- 牙龈增生（牙龈增生）。
- 频繁的额叶开放性咬伤
- 垂直下颌关系丧失（咬合高度）
- 面包
发病机制（疾病发展）–病因（原因）
当牙釉质形成受阻时，会发生成釉不全。 该疾病是常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传或x连锁遗传。 根据牙釉质未正确进行的部位，会产生不同形式的AI。 已经观察到，该疾病通常与下列一种或多种疾病结合发生：
- 牙齿爆发疾病
- 细齿（在牙髓内或边缘产生的硬质物质）。
- 滤泡性囊肿
- 第二个牙齿受撞击或固位（牙齿完全被骨头包围） 牙列 （牙齿从颌骨喷出 口腔).
- 牙冠和牙根吸收
- 牛头牙病（主要是遗传性异常，其中牙齿本体增大而牙根缩短）。
- 牙齿不足
结果性疾病
在牙釉质生成不完善的情况下，牙釉质会很快磨损，这可能 铅 降低咬合高度。
诊断
在临床检查期间，必须牢记AI有许多不同的表现。 因此，全面的病史很重要，因为可以确定是否存在遗传成分。 通过射线照相，可以确定 密度 X射线照片中的瓷釉的含量有时会降低 牙本质-甚至更低。 排除的鉴别诊断包括：
- 获得性牙釉质形成障碍
- 牙本质生成不全–常染色体显性遗传遗传性牙列发育不良/结构异常，约1人中有8,000人发生，并导致严重的牙齿磨蚀。
- 其他疾病中的牙釉质异常增生-脊髓软骨少症综合征，大疱表皮松解症，黏多糖贮积症，眼十二指肠综合症，毛发性牙齿硬化症。
治疗
因为在牙釉质发育不全过程中会发生严重的快速磨损和磨损，所以始终建议尽早进行治疗。 由于严重的牙齿磨损，患者会迅速失去垂直高度（咬合高度）。 在落叶 牙列，塑料填充物，带状牙冠和钢质牙冠是最常用的修复选项。 这样，就可以尽可能地保护牙齿，直到它们的生理衰竭为止，并且使孩子能够进食和发声，而不会受到干扰。 在成年期，除了塑料填充物外，还可以使用各种类型的牙冠（例如全瓷，二氧化锆）进行修复。 治疗 应在发生严重损害和不适之前进行，以尽早减轻患者与疾病相关的局限性和不适，并从美学和功能上恢复他们的健康。 重要的是要记住，柔软的搪瓷会很快磨损并变成黄褐色，除了局部不适之外，还给患者带来了很大的心理负担，因为它们的视觉外观受到很大限制。
