简要概述
- 诊断：体格检查（反射）、磁共振成像、血液和神经检查、席林试验（测量维生素 B12 摄取量）。
- 症状：初期常双腿不敏感，位置感、振动感、触觉障碍，步态不稳； 后来腿部和手臂出现痉挛性瘫痪； 反射异常、精神障碍、“恶性贫血”
- 原因：由于维生素 B12 缺乏（较少见的是叶酸或铜缺乏）导致脊髓神经的保护性髓鞘受损
- 危险因素：缺乏维生素B12的饮食（在严格的纯素食或素食饮食的情况下）、由于酗酒或慢性炎症而对胃壁造成损害、切除胃或肠的部分、由于怀孕而增加维生素需求； 某些真菌或鱼绦虫感染； 癌症
- 预后：如果及早开始治疗，症状可以完全逆转； 如果延误治疗，可能会造成不可逆转的后果，甚至截瘫。
- 预防：如果饮食中维生素B12含量低或不含维生素B12，建议适当服用膳食补充剂。 这同样适用于抑制维生素吸收或利用的疾病或维生素需求增加的情况，例如在怀孕期间。
什么是脊髓性脊髓病？
索状脊髓病（索状脊柱疾病）是一种罕见疾病，主要影响 50 岁至 70 岁之间的人群。其特征是脊髓后部区域（后索）发生（可逆性）损伤。 脊髓在椎管内从尾骨到头部受到保护，是中枢神经系统的一部分。
在大多数情况下，索状骨髓病是由维生素 B12 缺乏（维生素缺乏症）引起的。 维生素 B12（也称为钴胺素）在体内具有多种功能。 除其他外，它对神经细胞和红细胞很重要。
人类主要通过乳制品、肉、蛋和全谷物产品吸收维生素 B12。 维生素在体内储存量较大且时间较长。 主要储存在肝脏。 当这些储存完全耗尽时，通常会发生索状骨髓病。
如何诊断索状骨髓病？
索状骨髓病的症状促使大多数受影响的人去看初级保健医生或神经科医生。
记录病史（既往史）
首先，医生询问患者的病史（既往史）。 例如，他询问症状的出现、类型和程度。
体检时，医生会测试位置感、触觉、振动感、疼痛感和温度感。 此外，他还测试了反应能力。 如果怀疑索状骨髓病，检查的重点通常是腿部，因为那里的症状通常最明显。
验血
对于索状骨髓病的诊断特别重要的是血液检测。 维生素缺乏引起的贫血症状通常很明显。 在这种情况下，以下参数非常重要：
- 血细胞：分析数量和外观
- 维生素B12
- 叶酸
- Holo-转钴胺素：这是维生素 B12 缺乏的早期标志。 水平下降表明维生素 B12 的消耗量多于吸收量。
- 甲基丙二酸：甲基丙二酸水平升高表明维生素 B12 缺乏。
- 壁细胞抗体（PCA）：胃粘膜的壁细胞产生内因子。 针对这些细胞的抗体会阻碍蛋白质的产生。
- 间接胆红素
- 胆固醇
磁共振成像（MRI）。
为了更详细地分析脊髓损伤，如果怀疑有索状脊髓病，可使用磁共振成像 (MRI) 获取图像。 索状脊髓病的特征是脊髓后部（后索）和外侧后部（后索）区域的异常。
神经生理学检查
席林试验（维生素B12吸收试验）
如果怀疑患有索状骨髓病，有时会使用席林试验（维生素 B12 吸收试验）。 为此，患者服用放射性标记的维生素 B12。 在接下来的 24 小时内，医生分析患者的尿液，看看有多少放射性标记的维生素被排出。 如果低于百分之五，则表明存在吸收障碍。
为了防止放射性标记的钴胺素储存在体内，在测试期间将未标记的维生素 B12 注射到患者的肌肉中。 它使身体组织充满钴胺素。
然而，席林试验用于疑似索状骨髓病的诊断存在争议。 一些专家认为没有必要。
胸骨穿刺（胸骨穿刺）
为了进一步检查贫血情况，医生有时会进行所谓的胸骨穿刺。 为此，他使用细针从患者胸骨中取出一些骨髓，以便在实验室进行分析。
澄清胃炎（胃粘膜炎症）
如果出现恶性贫血（字面意思：“易腐烂”贫血），如维生素 B12 缺乏，通常会出现慢性胃炎（胃粘膜炎症）。 这会导致消化问题，并再次导致维生素缺乏，因为没有足够的盐酸释放到胃中进行消化（称为“组胺难治性酸度”）。 胃炎是胃肠病学家的一个案例。
排除其他疾病
索状骨髓病：症状
在大多数情况下，索状骨髓病是逐渐发展的，只有极少数情况下发展迅速且急性。 最初，维生素 B12 缺乏症会因贫血（恶性贫血，字面意思：“易腐烂性贫血”）而变得明显。 在这种形式的贫血中，红细胞增大（巨幼细胞）并且血液色素血红蛋白浓度增加（高色素）。
索状骨髓病是一种不同的临床表现。 它主要影响脊髓，但也影响大脑（脑病）。 大脑损伤表现为认知（知觉）障碍。 精神症状包括疲劳、痴呆和精神病症状。
腿部感觉障碍
早期索状骨髓病很少会导致运动缺陷，例如瘫痪。
痉挛性麻痹
随着时间的推移，索状骨髓病会进展并导致脊髓和大脑进一步受损。 因此，随着疾病的进展，步态障碍显着增加。 最终，出现腿部痉挛性瘫痪，随后出现手臂痉挛性瘫痪。
反射的干扰
在许多情况下，绳状脊髓病会导致肌肉反射增强，或者如果同时存在多发性神经病，肌肉反射也会减弱。 多发性神经病是一种以大量神经受损为特征的疾病，常发生于索状脊髓病。
膀胱、肠道和性功能障碍
在大约四分之一的病例中，索状骨髓病会导致膀胱症状。 这些包括最初增加的排尿冲动，在许多情况下后来发展为尿失禁。 直肠的功能也经常受到干扰。 在某些情况下，存在阳痿的风险。
维生素 B12 缺乏的其他后果
索状骨髓病和贫血并不是维生素 B12 缺乏的唯一后果。 此外，需要维生素 B12 的粘膜也会受到损伤。 特别值得注意的是舌头的炎症和疼痛组织萎缩（亨特舌炎）。
此外，有时会出现同型半胱氨酸血症：由于维生素B12缺乏，氨基酸同型半胱氨酸不能被代谢，从而导致其在血液中的浓度增加。 这种情况会导致血管损伤，其中一些是危险的。
原因和危险因素
维生素缺乏会通过一种尚不清楚的机制导致某些神经细胞的髓鞘受损。
脊髓损伤
最初，索状骨髓病特别影响脊髓的后部区域（后脊髓）。 随着疾病的进展，它通常会扩散到所谓的后脊髓。
脊髓主要由所谓的灰质、神经细胞体和白质组成，神经突位于白质中。 神经突被包裹在称为髓鞘的脂肪鞘中，以改善电信号传输。 在索状骨髓病中，这些髓鞘肿胀最初是由维生素缺乏引起的。 通过早期治疗，肿胀是可逆的。
逐渐发作
维生素 B12 缺乏症和索状骨髓病通常发展缓慢，因为身体储存相对大量的维生素（最多 12 毫克）。 由于每日需求量仅为几微克，商店可以提供足够多年的维生素 BXNUMX。 如果发生钴胺素缺乏，可能有多种原因。
维生素B12摄入不足导致缺乏
只有在极少数情况下，营养才是维生素 B12 缺乏的罪魁祸首。 例如，严格的素食或纯素饮食可能会导致血液中维生素 B12 的水平降低。 维生素 B12 在自然界中仅由微生物产生，主要存在于肉、蛋和乳制品等动物产品中。
吸收不足导致维生素B12缺乏
在大多数情况下，维生素 B12 缺乏症和索状骨髓病是由胃肠道维生素 B12 吸收不足引起的。 这种所谓的吸收障碍在 80% 的病例中发生是由于缺乏维生素吸收所需的转运蛋白。 这种蛋白质称为内因子。 它与维生素 B12 结合，并将其带到小肠中的特殊对接位点（受体），维生素在那里被吸收到血液中。
内在因子由胃内壁的某些细胞产生和释放。 在某些胃病（如慢性萎缩性胃炎）或切除部分胃后，可能不再产生足够的内因子。 在这种情况下，存在患索状骨髓病的长期风险。
一些肠道疾病或部分小肠切除也会导致维生素 B12 的吸收受损。 可能的原因包括慢性肠道炎症（如溃疡性结肠炎）、结核感染、麸质不耐受、淀粉样变性和结缔组织疾病。
由于摄入量增加导致维生素 B12 缺乏
仅在极少数情况下，维生素 B12 消耗量增加会导致索状骨髓病。 例如，在怀孕和哺乳期间，钴胺素的需求和消耗量都会增加。 一些由真菌、细菌或鱼绦虫引起的传染病也会导致维生素需求增加。 这同样适用于新细胞形成率高的疾病（例如癌症）。
由于利用受损而导致维生素 B12 缺乏
叶酸缺乏症
在少数情况下，索状骨髓病是由于叶酸缺乏而发生的。 然后，由于摄入不足、吸收受损、利用受损或摄入量增加，就会出现这种情况（如钴胺素缺乏）。
叶酸供应不足是由长期饮酒或厌食等引起的。 慢性肠道疾病（如克罗恩病、乳糜泻）、肝细胞损伤或某些药物（如口服避孕药或止痛药乙酰水杨酸）等会损害肠道吸收。
叶酸的利用也可能受到某些药物（例如抗癌药物）或叶酸代谢先天性疾病的干扰。 与维生素 B12 一样，在怀孕和哺乳期间以及在细胞形成率较高的疾病（例如癌症）期间，叶酸的消耗量会增加。
索状骨髓病的治疗
维生素 B12 缺乏症的治疗
索状骨髓病通常的特点是身体所有维生素 B12 储存都已耗尽。 因此，治疗从所谓的饱和开始，即：最初，受影响的人不仅满足钴胺素的每日急性需求（12 至 XNUMX 微克），而且医生还通过适当的剂量补充储备。 为此，医生通常在治疗的前两周每天向肌肉注射一毫克维生素 BXNUMX。
随后，通过每周一次或两次甚至每月一次的钴胺素注射来治疗维生素缺乏症（从而治疗索状骨髓病）。 维生素 B12 片剂可作为注射剂的替代品。
叶酸缺乏症的治疗
在进一步的过程中，均衡的饮食通常足以维持体内足够的叶酸水平。 如果叶酸需求量增加（如怀孕），受影响的个体会将叶酸作为膳食补充剂。
叶酸和维生素 B12 的急性治疗
仅在急性病例中，只要绳索状骨髓病的病因尚不清楚，才建议联合服用叶酸和维生素 B12。 服用叶酸可以改善影响血液的症状，但不能预防维生素 B12 缺乏时由索状骨髓病引起的神经系统症状。 因此，服用叶酸可能会掩盖维生素 B12 缺乏症。 由钴胺素缺乏引起的索状骨髓病将无法及早发现和治疗。
病程及预后
尽早开始治疗对于疾病的病程至关重要，因为只有在神经细胞突（轴突）尚未发生永久性损伤的情况下，索状骨髓病的症状才会消失。
开始治疗后，症状可能会在改善之前先恶化。
治疗几乎总是会在几天到几周内至少使症状得到一定程度的缓解。 然而，如果三个月后没有明显改善，医生将重新检查索状骨髓病的诊断。
已经存在数月甚至数年的症状通常不会完全消退。 在一些患有索状骨髓病的患者中，尽管接受了治疗，残留症状仍然存在。
预防
含有维生素 B12、叶酸或两者兼有的膳食补充剂是一种选择，特别是对于不吃动物性食品的人来说。 然而，受影响的人只能在咨询医生后服用这些药物。 据德国营养学会称，目前仅靠植物性食品和纯素食品无法满足维生素 B12 的需求。
