简要概述
- 症状：肌肉分解和脂肪储存增加、伤口愈合障碍、羊皮纸皮肤、感染易感性增加、女性男性型毛发（多毛症）、生殖障碍、儿童生长障碍、心理问题（如抑郁症）、胆固醇增加、高胆固醇血症血压、骨质疏松。
- 原因：过量摄入含可的松的药物（外源性库欣综合征）或肾上腺皮质醇分泌过多（内源性库欣综合征）； 内源性库欣综合征通常由良性或恶性肿瘤（例如垂体或肾上腺）引起。
- 什么时候去看医生？ 当出现上述一种或多种症状时
- 治疗：停用含可的松药物（外源性库欣综合征），通过手术、放疗、化疗或肾上腺素抑制剂（内源性库欣综合征）进行肿瘤治疗。
什么是库欣综合症？
当同时出现多种疾病迹象（症状）时，医生将其称为“综合症”。 就库欣综合症而言，甚至有很多症状。
高皮质醇水平是由含可的松药物（外源性库欣综合征）触发的，或者在极少数情况下由产生激素的肿瘤（内源性库欣综合征）触发的。 如果大脑部分（下丘脑或垂体）的肿瘤引起，我们称之为中枢性库欣综合征或库欣病。
皮质醇如何发挥作用
皮质醇是一种重要的激素，具有多种功能。 它也被称为“压力荷尔蒙”，因为当身体承受永久增加的需求时，它会大量产生。
作为一种“压力激素”，皮质醇会激活降解（分解代谢）代谢过程，为身体提供能量来应对异常压力。
- 它间接（通过基因表达）提供糖（通过肝脏中的糖异生）、蛋白质（主要通过肌肉分解）和脂肪。 在身体中部（腹部、颈部、面部），它同时导致脂肪储存增加。
- 此外，皮质醇会导致胶原蛋白、结缔组织和骨物质的分解，过量会导致皮肤分解（萎缩）和骨密度降低。
- 最后，皮质醇通过在一定程度上抑制免疫反应和炎症反应，仍然发挥着重要的免疫抑制作用。 这也是皮质醇作为药物非常重要的原因。
库欣综合征如何表现？
根据皮质醇在体内的不同功能，库欣综合征的症状也表现在很多地方：
- 满月脸/满月脸：库欣综合症的典型特征也是由于脂肪储存而导致脸圆而红。
- 公牛颈（水牛颈）：脂肪也越来越多地沉积在颈部。
- 血值改变：库欣综合征患者血液中胆固醇含量通常会增加。 血细胞计数频繁变化，很少缺钾。
- 血压升高：许多患有库欣综合征的人血压升高。
- 肌肉无力和骨密度降低：在库欣综合征的情况下，肌肉和骨物质会分解。 因此，肌肉质量和骨密度下降。 在某些情况下，会出现骨质疏松症。
- 感染的易感性增加：由于库欣综合征的免疫系统受到普遍抑制，受影响的个体容易受到感染——例如，更频繁地感冒
- 心理变化：在某些情况下，库欣综合征还与心理变化有关，例如抑郁。
- 性能力下降：患有库欣综合征的男性经常会出现阳痿。
- 生长迟缓：对于儿童，库欣综合征通过间接抑制生长激素来损害生长。
库欣综合征的预期寿命是多少？
如果肿瘤引起库欣综合征（内源性库欣综合征）并且治疗成功，则生活质量恢复的预后良好。
尽管治疗成功并减轻了症状，但内源性库欣综合征可能会因心血管疾病或感染等相关疾病而导致死亡率增加。
然而，如果不及时治疗，由于其多种伴随疾病，这种疾病在许多情况下会在几个月或几年内致命。
原因
在考虑病因时，第一步是区分外源性库欣综合征和内源性库欣综合征。 外源性是指它是从外部带来的。 相反，内源性库欣综合征是由体内功能障碍或疾病引起的。
外源性库欣综合征
活性成分可的松（在体内转化为皮质醇后）具有抗炎和一般免疫抑制作用。
因此，它可用于治疗慢性炎症性肠病（克罗恩病、溃疡性结肠炎）、哮喘、多发性硬化症和许多自身免疫性疾病。 在这种情况下，可的松通常全身给药，例如作为片剂或输液。
引发患者库欣综合征的糖皮质激素剂量称为库欣阈值。
内源性库欣综合征
内源性库欣综合征也是由于糖皮质激素或皮质醇过量所致。 然而，在这种情况下，它起源于身体本身。 内源性库欣综合征比外源性库欣综合征罕见得多，每百万人口中只有约两到三名患者。 女性比男性更容易受到影响。
皮质醇是在肾上腺中产生的，更准确地说是在所谓的肾上腺皮质中产生的。 那里还产生其他激素，例如雄激素（睾酮等男性性激素）和醛固酮（对于调节水和钠平衡很重要）。
它刺激肾上腺皮质的活动。 简而言之，这意味着脑下垂体产生的 ACTH 越多，肾上腺皮质产生的激素（主要是皮质醇）就越多。
现在，皮质醇形成的自我控制是在 CRH、ACTH 和皮质醇之间的调节回路的帮助下进行的：
如果血液中有足够的皮质醇循环，它会分别抑制下丘脑和垂体中 CRH 和 ACTH 的释放，从而间接促进皮质醇的产生。
血液中的皮质醇水平越高，CRH 和 ACTH 受到的抑制就越多，肾上腺皮质中产生的新皮质醇就越少。
根据疾病发生的部位，内源性库欣综合征分为 ACTH 依赖型和 ACTH 独立型：
ACTH 依赖性库欣综合征。
ACTH 依赖性库欣综合征约占所有内源性库欣综合征病例的 85%。 这是由于垂体激素 ACTH 过多所致。 这会刺激肾上腺皮质产生过量的皮质醇。
无论 ACTH 形成增加最终源自垂体还是下丘脑，这两种情况都称为中枢库欣综合征（也称为库欣病），因为 ACTH 过量的原因在于中枢神经系统（大脑） 。
这些产生 ACTH 的肿瘤包括，例如，小细胞支气管癌（肺癌的一种形式）和罕见的肠道肿瘤。 有时，异位库欣综合征也是由产生 CRH 的肿瘤引起的：它过度刺激垂体产生 ACTH，进而间接刺激皮质醇的产生。
ACTH非依赖性库欣综合征
病因通常是肾上腺皮质产生皮质醇的肿瘤。 在成人中，这通常是良性肿瘤（腺瘤），而在儿童中，这通常是恶性肿瘤（癌）。
在幼儿中，这种肾上腺肿瘤也是内源性库欣综合征的最常见原因。 大多数人在诊断时年龄都在 5 岁以下。 在7岁以上的儿童中，中枢性ACTH依赖性库欣综合征更为常见。
必须区分这些形式的库欣病和饮酒引起的皮质醇过多（酒精引起的“假库欣综合征”）。 推测原因是下丘脑释放的 CRH 增加。 这种形式的疾病通常在较长时间戒酒后消失。
你什么时候应该去看医生？
库欣综合征或其病因越早得到治疗，其消退且不会留下永久性损害的可能性就越大。
医生做什么的？
随后进行身体检查。 除此之外，医生还会测量患者的血压和体重。 他还检查病人的皮肤。 借助各种测试，可以确定血液中是否确实存在过量的皮质醇（皮质醇增多症），如果是的话，它来自哪里：
- 24小时收集尿液：收集患者24小时内排出的尿液，然后测定其中游离皮质醇的浓度。 在库欣综合征的情况下，测量结果显着增加。
还有其他测试适用于库欣综合征的检查。 其中包括胰岛素低血糖试验（以检测皮质醇水平升高），以及地塞米松长期试验和 CRH 刺激试验：后两者有助于区分不同形式的库欣综合征（中枢性库欣综合征、副肿瘤性库欣综合征或肾上腺库欣综合征） ）。
疗程
在外源性库欣综合征的情况下，如果可能的话，应停用所有含可的松的药物。 然而，这不应该突然进行！
如果服用可的松制剂超过几天，就会抑制人体自身肾上腺皮质醇的产生。 这是通过垂体和垂体控制器官发生的，由于血液中皮质醇水平增加，垂体和垂体控制器官释放较少的 CRH 和 ACTH。
与您的医生讨论确切的程序是有意义的。 他将为您提供一个精确的计划，您可以在什么时间间隔以及减少多少剂量，以便您的身体始终获得充足的皮质醇供应。
手术后几周，建议进行血液检查，以检查激素水平是否恢复正常，从而评估是否需要进一步手术。
如果无法进行手术，也可以采用放射疗法或化学疗法来治疗肿瘤。 有时会开出所谓的肾上腺抑制剂——抑制肾上腺皮质醇产生的药物。
自己能做什么呢？
除了皮质醇增多症的实际治疗外，健康、均衡的饮食和充足的运动也可以对其后果和伴随症状（如肥胖、心血管疾病和糖尿病）产生积极影响。
如果可能，避免酒精、咖啡因和尼古丁，因为这些兴奋剂可能会促进继发性疾病和伴随疾病。
定期锻炼可以减轻体重、促进血糖调节、降低血压、强健骨骼，从而对库欣的治疗做出了重要贡献。
向您的医生询问针对库欣病的最佳饮食建议以及适合您个人情况的运动形式。
有关库欣综合征的常见问题
什么是库欣综合症？
库欣综合征如何表现？
库欣综合征的表现为体重增加，尤其是面部和腹部、皮肤薄且容易出血、出现蓝色或紫色妊娠纹以及肌肉无力。 其他迹象包括高血压、高血糖、体毛增多、疲劳和情绪波动。 女性经常出现月经不规律，男性则出现勃起功能障碍。
是什么引发库欣综合症？
对于库欣综合征可以采取哪些措施？
为了治疗库欣综合征，必须停止皮质醇激素的过度产生。 如果病因是肾上腺或垂体肿瘤，则通常需要手术或放射治疗。 某些药物也可以减少或阻止皮质醇的产生。
库欣综合症危险吗？
库欣综合症会持续多久？
库欣综合征是一种慢性疾病。 病程取决于病因和治疗效果。 症状可能需要几周时间才能完全消失。 有时甚至需要几个月或几年的时间。 在某些情况下，还会出现持续的疲劳和虚弱。
库欣综合症让您感觉如何？
如果库欣综合征不得到治疗会发生什么？
如果不进行治疗，库欣综合征会导致严重的健康问题，例如糖尿病、高血压、骨质疏松症、肌肉无力和感染风险增加。 此外，还会出现抑郁、焦虑、男性勃起功能障碍、女性月经周期紊乱等精神疾病。 在极少数情况下，如果库欣综合征不得到治疗，可能会出现危及生命的情况。
