多发性硬化症 (MS):课程

多发性硬化症的预期寿命是多少?

近几十年来,多发性硬化症患者的预后有所改善:预期寿命通常不会因该疾病而显着缩短。许多受影响的人患有这种疾病数十年。然而,恶性的(即特别严重的)多发性硬化症病程有时仅在几个月后就致命。但这种情况很少见。

更常见的是,多发性硬化症患者死于肺炎或尿脓毒症(源自尿路的血液中毒)等并发症。他们的自杀现象也比正常人群更为常见。

原则上,应该记住,有许多因素会影响多发性硬化症患者和健康人的健康和预期寿命。这些包括,例如,大量吸烟和饮酒、教育水平低或社会和心理负担和压力,例如由于失业或离婚。

因此,疾病的个体病程和预后取决于许多因素,因此因人而异。因此,即使是最好的专家也无法对多发性硬化症的病程和个体患者的预期寿命做出准确的预测。

MS 复发期间会发生什么?

  • 持续至少 24 小时
  • 距最后一次发作间隔超过 30 天,并且
  • 不是由体温升高(Uhthoff 现象)、感染或其他身体或器质性原因引发的(否则称为假性复发)。

仅持续几秒钟或几分钟的单一事件(例如,突然严重的肌肉痉挛、三叉神经痛)不被视为复发。然而,如果在超过 24 小时内发生多次此类单一事件,则可被视为复发。

每次 MS 复发都是由中枢神经系统 (CNS)(即大脑和脊髓)中的一个或多个急性炎症灶引发。在这种炎症过程中,神经鞘(髓鞘)被破坏,这个过程被医生称为脱髓鞘。

受影响的神经纤维不再能够正常传输神经信号。根据中枢神经系统炎症发生的部位,可能会出现以前未知的症状和/或已知的症状。

两次连续发作之间的时间间隔(在此期间患者的病情通常不会恶化)持续的时间长度不同,但至少为 30 天。然而,在某些情况下,它们甚至可能会持续数月或数年。

多发性硬化症的病程是怎样的?

在多发性硬化症 (MS) 中,中枢神经系统的多个部位会发生与炎症相关的损伤(病变),从而引起多种神经系统症状。根据确切的病程,医生区分以下形式的多发性硬化症:

  • 复发缓解型多发性硬化症 (RRMS):MS 症状是间歇性出现的,即复发时。在此期间,疾病活动在一定程度上处于静止状态。第一次复发称为临床孤立综合征(CIS)。
  • 原发性进行性多发性硬化症(PPMS):该疾病从一开始就持续进展,不会复发。
  • 继发性进行性多发性硬化症 (SPMS):该疾病以复发开始,然后转变为进行性病程。

复发缓解型 MS (RRMS)

RRMS:活动、非活动或高度活动

当疾病活动时,医生会谈到活跃的 RRMS。这意味着受影响的人目前正在经历复发和/或磁共振成像 (MRI) 显示新的或扩大的病变或造影剂吸收性病变(= 活动性炎症灶)。

否则,复发缓解型多发性硬化症只是不活动的,例如在两次复发之间的间隔内。

相比之下,当出现以下情况时,就会出现高度活跃的课程:

  • 复发导致严重缺陷,在复发治疗用尽后干扰日常生活和/或
  • 患者从前两次复发中恢复不佳,和/或
  • 复发经常发生(高复发频率)和/或
  • 受影响的人在第一年中在扩展残疾状况量表 (EDSS) 上出现至少 3.0 分的残疾和/或
  • 在疾病的第一年,所谓的锥体束受到疾病活动的影响(将运动信号从大脑传送到脊髓的神经纤维束)。

扩展残疾量表 EDSS 是一种表现量表,可用于指示多发性硬化症患者的残疾程度。

临床孤立综合征 (CIS)

然而,在这种首次疾病爆发的情况下,“复发缓解型多发性硬化症”的诊断尚未得到确认,因为并非所有诊断标准都得到满足。具体来说,所谓的时间传播,即中枢神经系统中炎症灶在不同时间的出现,在临床孤立综合征中是缺失的。仅当满足以下条件时才满足此标准:

  • 有第二次疾病发作或
  • 后续磁共振成像 (MRI) 扫描可显示中枢神经系统中新的炎症灶,或同时检测吸收造影剂的病变(炎症灶)和不吸收造影剂的病变灶(旧灶),或
  • 某些蛋白质模式——所谓的寡克隆带——可以在神经液样本(脑脊液样本)中检测到。

只有满足这三点中的至少一项,以前患有临床孤立综合征的人才能真正被诊断为多发性硬化症 - 更准确地说:复发缓解型多发性硬化症。

然而,也有一些 HIS 患者的情况并非如此,也就是说,单次发作的神经系统症状仍然存在,并且没有发展为多发性硬化症。

继发进行性 MS (SPMS)

然而,即使在继发性进行性多发性硬化症(或继发性慢性进行性多发性硬化症)中,也经常存在疾病进展暂时停止的阶段。此外,在疾病的进展过程中有时会出现额外的复发。

因此,术语“主动”和“进行性”可用于更精确地表征 SPMS 的进展类型。医生所说的“活动”是指复发和/或 MRI 活动的发生(如上面的复发缓解型多发性硬化症)。 “进展”是指在规定的时间内,残疾程度出现独立于复发且客观可测量的增加。

因此,继发进展型多发性硬化症有以下几种进展类型:

  • 主动和进展:有复发和/或 MRI 活动以及与复发无关的残疾增加
  • 活动性和非进行性:有复发和/或 MRI 活动,但无与复发无关的残疾增加。
  • 非活动性和进行性:无复发和/或 MRI 活动,但残疾程度与复发无关的增加
  • 非活动性和非进展性:无复发和/或 MRI 活动,且无与复发无关的残疾增加

原发性进展型 MS (PPMS)

因此,医生还区分多发性硬化症病程中的病程类型:活动性和进展性/活动性和非进展性/非活动性和进展性/非活动性和非进展性——即与继发性进行性多发性硬化症相同的病程类型(见上文) )。

良性和恶性多发性硬化症

关于多发性硬化症病程,有时会谈论“良性多发性硬化症”,即“良性”多发性硬化症。专家们对这个术语的使用并不一致。根据一项定义,当患者在发病 15 年后所有神经系统仍然完全发挥功能时,即出现良性多发性硬化症。然而,长期研究表明,在大多数情况下,疾病仍有相当大的进展,导致永久性残疾。

与良性多发性硬化症相对应的是恶性多发性硬化症——进展非常迅速(爆发性)并在短时间内导致严重残疾甚至死亡的多发性硬化症。例如,急性恶性多发性硬化症(马尔堡型)就是这种情况。这种罕见的多发性硬化症也称为“多发性硬化症的马尔堡变异型”或“马尔堡病”。