髓母细胞瘤:预后、症状、治疗

简要概述

  • 预后:取决于肿瘤特征和肿瘤亚组,治疗效果良好,预后良好,但某些肿瘤组表现出不利的病程
  • 症状:头痛、头晕、恶心/呕吐、睡眠障碍、神经系统疾病(例如视觉、言语和注意力障碍和瘫痪)、运动疾病(例如步态障碍)
  • 原因: 触发因素尚不清楚。 染色体变化、遗传倾向和辐射影响被认为是危险因素。
  • 诊断:体检、组织、血液和脑脊液检查、磁共振成像 (MRI)、计算机断层扫描 (CT)、
  • 治疗:手术、放疗和/或化疗、心理护理。

什么是髓母细胞瘤?

髓母细胞瘤是儿童和青少年中最常见的恶性脑肿瘤,占所有病例的20%。 髓母细胞瘤通常在五岁至八岁之间被诊断出来。 男孩比女孩更容易受到影响。 这种肿瘤在成人中发生的频率要低得多。 髓母细胞瘤约占所有脑肿瘤的百分之一。

每三个受影响的人中,髓母细胞瘤在诊断时就已经扩散。 在大多数情况下,肿瘤转移位于中枢神经系统(大脑和脊髓)。 它们很少出现在骨头或骨髓中。

髓母细胞瘤的分类

髓母细胞瘤生长非常迅速,有时会生长到周围组织。 因此,世界卫生组织(WHO)将其列为“极恶性”(4级)。 此外,根据世界卫生组织分类,髓母细胞瘤根据其组织类型/外观(=组织病理学)分为不同类型:

  • 经典髓母细胞瘤(CMB,经典髓母细胞瘤)
  • 促纤维增生性/结节性(结节性)髓母细胞瘤(DMB,促纤维增生性髓母细胞瘤)
  • 具有广泛结节性的髓母细胞瘤(MBEN,具有广泛结节性的髓母细胞瘤)
  • 大细胞髓母细胞瘤(LC MB,大细胞髓母细胞瘤)/间变性髓母细胞瘤(AMB,间变性髓母细胞瘤)

由于肿瘤形式不同,治疗方案和预后也不同。

髓母细胞瘤的预期寿命是多少?

髓母细胞瘤的病程和预后取决于多种标准,例如患者的年龄以及肿瘤的大小、位置和阶段。 如果肿瘤能通过手术完全切除,不存在转移,脑脊液中也找不到肿瘤细胞,那就是有利的。

如果手术后头部残留有单个肿瘤细胞,肿瘤通常会再次生长(复发)。 复发通常发生在头三年内,在极少数情况下甚至在成功治疗后十年内复发。 因此,治疗医生会在成功治疗后数年对所有患者进行对照检查。

通过强化治疗,髓母细胞瘤现在可以长期治疗一半以上的儿童,但很少能完全治愈。 因此,五年后,在有利的情况下,即那些受到较低风险影响的儿童,75%至80%的儿童仍然活着。 十年后,大约70%的人还活着。

由于肿瘤形式不同,治疗方案和预后也不同。

髓母细胞瘤的预期寿命是多少?

髓母细胞瘤的病程和预后取决于多种标准,例如患者的年龄以及肿瘤的大小、位置和阶段。 如果肿瘤能通过手术完全切除,不存在转移,脑脊液中也找不到肿瘤细胞,那就是有利的。

如果手术后头部残留有单个肿瘤细胞,肿瘤通常会再次生长(复发)。 复发通常发生在头三年内,在极少数情况下甚至在成功治疗后十年内复发。 因此,治疗医生会在成功治疗后数年对所有患者进行对照检查。

通过强化治疗,髓母细胞瘤现在可以长期治疗一半以上的儿童,但很少能完全治愈。 因此,五年后,在有利的情况下,即那些受到较低风险影响的儿童,75%至80%的儿童仍然活着。 十年后,大约70%的人还活着。

有关原因和危险因素的更多信息,请阅读文章脑肿瘤。

如何诊断髓母细胞瘤?

患有脑肿瘤症状的人通常首先去看家庭医生或儿科医生。 他或她会询问确切的症状及其病程。 如果他发现中枢神经系统有恶性肿瘤的迹象,他通常会将患者转到专门的癌症疾病中心(肿瘤科)进行进一步检查。 来自不同专业的医生在那里共同努力做出正确的诊断。 为此,需要详细的病史(既往史)和各种检查。

核磁共振和CT

髓母细胞瘤最好借助磁共振成像 (MRI) 来观察。 在大多数情况下,检查前会向患者静脉注射造影剂。 肿瘤吸收这种造影剂并在 MRI 图像中不规则地亮起。 这使得确定其位置、大小和分布变得非常容易。 由于髓母细胞瘤可能扩散到椎管内,因此除了头部之外,医生还会拍摄脊柱的图像。

脑脊液检查

脑脊液检查(CSF 诊断)补充了髓母细胞瘤的详细诊断。 在此过程中,医生通常使用细空心针从椎管中取出一些脑脊液 (CSF)(腰椎穿刺)。 医生检查样本中是否有肿瘤细胞,从而检查脊髓中是否存在转移。

活检和基因检查

此外,医生通常会采集肿瘤的组织样本(活检)并在显微镜下检查。 借助组织样本,可以进一步进行精细组织检查,从而对肿瘤进行精确分类并评估风险。 例如,医生查看肿瘤细胞遗传物质中的某些基因,并将肿瘤分配给四个分子遗传组之一。

为了为受影响的人设计最佳的后续治疗,这是必要的。

髓母细胞瘤有哪些治疗方法?

由于其恶性,髓母细胞瘤需要快速、强化的治疗。

手术

放射和化疗

如果没有肿瘤转移,儿童在手术后接受头部和脊髓放射治疗三到五年。 随后通常进行化疗。 在最好的情况下,这两种手术都会破坏脑脊液通路中的单个肿瘤细胞。

如果髓母细胞瘤已经转移,医生团队将制定更加个体化和强化的治疗计划。

对于三到五岁以下的儿童,放射治疗相当不利,不推荐。 因此,他们通常在手术后直接接受由多种杀死癌细胞的药物组合组成的化疗。 例如长春新碱、CCNU 和顺铂等化疗药物。

分流管植入术

有时髓母细胞瘤会阻塞脑脊液管。 如果即使手术也无法重新打开,则需要人工引流脑脊液。 为此,外科医生在脑脊液导管中放置一根小管(脑脊液分流术)。 通过它,脑脊液要么排入外部容器,要么排入体内。 在 80% 的情况下,脑脊液分流不会永久保留在组织中。 一旦脑脊液自行充分流出,医生就会移除分流器。

伴随治疗措施

根据症状,在医院接受急性治疗后采取康复措施。 大多数医院还为患者及其家人提供社会心理支持。

有关检查和治疗的更多信息,请阅读文章脑肿瘤。