简要概述
- 什么是皮肌炎？ 一种罕见的炎症性肌肉和皮肤疾病，属于风湿性疾病之一。 由于皮肤病变常呈紫色，也称为紫色病。
- 形式：青少年皮肌炎（儿童）、成人皮肌炎（主要发生在女性）、副肿瘤性皮肌炎（与癌症相关）、无肌病性皮肌炎（仅皮肤变化）。
- 症状：疲劳、发烧、体重减轻、后期肌肉疼痛、肩部和骨盆区域无力、可能眼睑下垂或斜视、可能呼吸短促和吞咽困难、鳞状皮肤变色、眼部肿胀和发红。 可能的并发症（如心律失常、肺纤维化、肾脏炎症）。
- 病因：自身免疫性疾病，其病因尚不完全清楚。 可能是遗传性的，并由感染或药物等因素引发。
- 治疗：药物治疗（如可的松）、肌肉训练和物理治疗。
- 预后：治疗通常可以显着缓解或完全消除症状。 然而，轻度肌肉无力常常仍然存在。 并发症和伴随的肿瘤疾病会使预后恶化。
皮肌炎：描述
“皮肌炎”一词由希腊语中的皮肤（derma）和肌肉（myos）组成。 后缀“-itis”的意思是“炎症”。 因此，皮肌炎是肌肉和皮肤的炎症性疾病。 它属于炎症性风湿性疾病组，这里属于胶原病亚组（弥漫性结缔组织病）。
皮肌炎：形式
根据患者的年龄、病程和相关疾病，医生区分不同形式的皮肌炎：
青少年皮肌炎。
这是指年轻人的皮肌炎。 它主要影响七岁和八岁的儿童，女孩和男孩患这种疾病的比率大致相同。
青少年皮肌炎起病急，通常也会影响胃肠道。 与成人皮肌炎的一个重要区别是：幼年变异与肿瘤疾病无关，相反，成人皮肌炎患者通常会出现这种情况。
成人皮肌炎
这是典型的成人发病的皮肌炎。 它主要影响 35 至 44 岁以及 55 至 60 岁之间的女性。
副肿瘤性皮肌炎
副肿瘤性皮肌炎尤其发生在 50 岁及以上的年龄组。 根据性别，皮肌炎最常与以下癌症相关：
- 女性：乳腺癌、子宫癌、卵巢癌
- 男性：肺癌、前列腺癌、消化器官癌症
无肌病性皮肌炎
当出现典型的皮肤变化，但六个月内未检测到肌肉炎症时，医生称其为无肌病性皮肌炎。 大约 20% 的患者会患上这种形式的皮肌炎。
皮肌炎：频率
皮肌炎是一种非常罕见的疾病。 全世界每年有十分之一到十万的成年人患有这种疾病。 青少年皮肌炎更为罕见——在全球范围内，每年 0.6 万名儿童中约有 1 人受到影响。
多发性肌炎
皮肌炎：症状
皮肌炎通常开始隐匿，通常在三到六个月内发生。 最初的症状仍然不具体，包括疲劳、发烧、虚弱和体重减轻。 许多患者最初也会经历与肌肉酸痛类似的肌肉疼痛。 随后，肌肉无力和皮肤变化完善了临床表现。
肌肉不适并不总是先出现，然后才是皮肤变化——症状出现的顺序因患者而异。
极少数情况下，除了肌肉和皮肤外，其他器官也会受到这种疾病的影响。 如果心脏或肺部受到影响，可能会出现严重的并发症。
皮肌炎的皮肤症状
眼睑红肿也是典型的皮肌炎症状，嘴周围有一条没有变色的窄线（披肩征）。
其他典型症状包括手指关节上方皮肤发红和凸起（Gottron 征），以及指甲皱褶增厚，向后推时会感到疼痛（Keining 征）。
皮肌炎的肌肉症状
肌肉疼痛是初期皮肌炎的典型症状。 它们优先发生在用力时。 如果疾病进一步进展，肌肉无力会加剧，这在近端（即骨盆和肩胛带）尤其明显。 因此，患者发现很难进行许多涉及腿部和手臂肌肉的运动，例如爬楼梯或梳理头发。
眼部肌肉也会受到影响。 例如，表现为上眼睑下垂（上睑下垂）或眯眼（斜视）。
皮肌炎的肌肉症状通常是对称发生的。 如果症状仅出现在身体的一侧，则可能是另一种疾病。
器官受累和并发症
除了皮肤和肌肉外，皮肌炎还会损害其他器官，从而导致危险的并发症：
- 心脏：皮肌炎可引起心包炎、心功能不全、心肌异常增大（扩张型心肌病）或心律失常。
- 肺部：肺组织损伤可能导致肺纤维化。 如果皮肌炎影响吞咽肌肉，意外吸入食物颗粒的风险就会增加，从而导致肺炎（吸入性肺炎）。
重叠综合症
在一些患者中，皮肌炎与其他免疫系统疾病一起发生，例如系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征或类风湿性关节炎。
皮肌炎：原因和危险因素
皮肌炎背后的原因尚不完全清楚。 目前的研究认为这是一种自身免疫性疾病。
自身免疫性疾病
通常，免疫系统可以准确地区分人体自身结构和外来结构：外来结构受到攻击，而人体自身结构则不会受到攻击。 但这正是在自身免疫性疾病中无法正常发挥作用的地方——免疫系统突然攻击人体自身的结构，因为它错误地认为它们是外来物质。
然后某些抗体开始攻击那些为肌肉和皮肤提供氧气和营养的血管。 以这种方式受损的结构随后引发皮肌炎的典型症状。
与癌症的联系
副肿瘤性皮肌炎（即与肿瘤疾病相关的皮肌炎）的可能性显着增加，尤其是在 50 岁及以上的人群中。 其确切原因尚不清楚，但有一些推测——例如肿瘤产生直接损害结缔组织的毒素。
无论如何，众所周知，皮肌炎在肿瘤切除后通常会愈合，但如果癌症进展，皮肌炎就会复发。
皮肌炎：检查和诊断
验血
某些血液值有助于诊断皮肌炎：
- 肌肉酶：肌酸激酶 (CK)、天冬氨酸转氨酶 (AST) 和乳酸脱氢酶 (LDH) 等肌肉酶水平升高表明肌肉疾病或损伤。
- C反应蛋白：C反应蛋白（CRP）是一种非特异性炎症参数。 因此，水平升高表明体内有炎症过程。
- 血沉率 (ESR)：血沉增加通常也表明体内有炎症。
- 自身抗体：抗核抗体 (ANA)、Mi-2 抗体和抗 Jo-1 抗体攻击人体自身组织，通常（但并非总是）在皮肌炎中可检测到。
虽然 ANA 也存在于相当多的其他自身免疫性疾病中，但其他两种自身抗体对皮肌炎（和多发性肌炎）相对具有特异性。
肌肉活检
如果临床结果已经明确，则无需进行活检。 例如，如果患者有典型的皮肤症状和明显的肌肉无力，就是这种情况。
肌电图（EMG）
在肌电图 (EMG) 中，医生借助附加电极测量肌肉电活动。 结果可用于确定被检查的肌肉是否受损。
其他检查
可以使用磁共振成像 (MRI) 和超声波（超声检查）来观察发炎的肌肉结构。 尽管 MRI 更复杂，但它也比超声检查更精确。 这两种方法也用于寻找适合肌电图或活检的部位。
由于皮肌炎通常与癌症（成人）相关，因此在诊断过程中也要特别寻找肿瘤。
皮肌炎：治疗
皮肌炎的治疗通常包括服用药物，通常持续数年。 这可以阻止疾病的进展，减轻症状并改善受影响者的生活质量。 肌肉训练和物理治疗也做出了贡献。
皮肌炎的药物治疗
如果糖皮质激素不足以缓解症状，可使用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨蝶呤 (MTX)。 它们会抑制免疫系统，使其不再针对人体自身的结构。 然而，免疫系统无法完全消除。 这是一件好事，可以让身体继续受到保护，免受病原体侵害。
如果上述疗法不能充分改善皮肌炎，可以选择使用特殊抗体（免疫球蛋白）如利妥昔单抗治疗。 它们会在免疫系统不正确的地方对抗免疫系统。
皮肌炎的肌肉训练和物理治疗
物理治疗和体能训练可以支持治疗的成功。 例如，借助自行车测力计或踏步机，可以显着提高力量和耐力。
皮肌炎的其他措施
在副肿瘤性皮肌炎中，必须对肿瘤疾病进行特异性治疗，例如通过手术、化疗和/或放疗。 随后，皮肌炎通常会得到改善。
并发症，例如心脏或肺部的并发症，也需要特殊治疗。
皮肌炎的进一步措施和提示：
- 紫外线辐射会加剧皮肤变化。 因此，皮肌炎患者应做好充分的防晒保护（防晒系数高的防晒霜、长裤、长袖上衣等）。
- 长期使用糖皮质激素会增加骨质疏松症（骨无力）的风险。 因此，作为预防措施，医生可能会开服用钙片和维生素 D 片。
- 在疾病急性期，皮肌炎患者应避免体力活动或卧床休息。
- 还建议均衡饮食。
在大多数情况下，免疫抑制治疗可以缓解甚至完全消除症状。 然而，先前存在的轻度肌无力可能仍然存在。 此外，症状可能随时复发。
对于某些患者，治疗可能无法缓解症状，但至少可以阻止疾病。 然而，在其他情况下，尽管进行了治疗，但疾病的进展却有增无减。
严重病程的危险因素
高龄和男性有利于该病的严重病程。 如果心脏或肺部也受到影响，同样适用。 伴随癌症也被认为是严重皮肌炎的危险因素。 在这种情况下，预期寿命可能会缩短。
