硫胺素(维生素B1):缺乏症状

如果每0.2 kcal(1000 MJ)消耗的硫胺素少于4.2 mg 饮食,维生素B1缺乏症的最初症状可能仅在4至10天后出现。 边缘性硫胺素缺乏症最初表现为非特异性症状,例如 疲劳,体重减轻和混乱状态。 硫胺素缺乏的临床症状包括。

  • 碳水化合物代谢紊乱–丙酮酸脱羧减少,(继发性)酸中毒,尿硫胺素排泄减少(正常> 66 µg / 24小时,边际27-65,严重缺乏症<27)导致血液中丙酮酸和乳酸水平升高
  • 在明显的硫胺素缺乏症的急性形式中, 代谢性酸中毒 临床上发生(酸碱的干扰 平衡 由于有机物的增加 ,导致 血液 降至7.36以下)–可能与心力衰竭有关
  • 周围神经病变–周围疾病 神经系统,神经系统疾病,神经肌肉信息传递中的疾病-特别是在活动程度最高的四肢中。
  • 肌肉萎缩–肌肉萎缩,肌肉质量和力量的逐渐丧失以及肌肉功能受损或丧失–伴有肌肉无力,肌肉疼痛和抽筋(小腿抽筋),不随意的肌肉抽搐和脆弱性增加
  • 心动过速–心律加快,心律加快,持续脉冲加速至每分钟100次以上常规搏动,而无需增加心跳
  • 心电图的变化
  • 性能限制
  • 记忆丧失
  • 贫困者的心理不稳定 浓度,烦躁, 抑郁.和焦虑。
  • 冷漠–冷漠,缺乏兴奋性以及对外部刺激不敏感。
  • 睡眠障碍
  • 食欲不振 [
  • 神经性厌食症
  • 胃肠道疾病–恶心(恶心,恶心)
  • 胃液分泌减少。

在极少数情况下,维生素B1缺乏会导致以下症状的复合体: 糖尿病 思维 贫血 和中耳聋。中枢神经缺陷仅在以下情况下发生 维生素B1含量低于正常水平的20%。 硫胺素的浓度 , ,而肾脏以及尿液的排泄速度比硫胺素水平下降快得多。 。 BeriberiA严重的持续性维生素B1缺乏症在脚气病的临床表现中表现出来[4.1。,17]。 根据疾病的病程以及其他营养物质和重要物质的参与(例如, 蛋白质缺乏症),患者患有神经功能缺损– 多发性神经病,骨骼肌萎缩,心脏功能障碍和虚弱以及水肿。经典的维生素B.脚气病分为几种形式。 萎缩性脚气病(干燥或多神经型)–“干燥脚气病”。

神经系统症状

  • 四肢退变性多发性神经病(双侧,对称)
  • 感觉异常–刺痛,麻木,四肢入睡, 和热感障碍。
  • 眼震,复视
  • 记忆障碍
  • 反射障碍
  • 悬脚
  • 抽筋
  • 烧脚 综合征-癫痫样,脚灼痛。
  • 肢体共济失调–正常运动的神经系统紊乱和 平衡 规。
  • 肢体肌肉萎缩,肌肉无力。
  • 瘫痪

对于萎缩性脚气病的发病机理,除了维生素B1缺乏症外,热量限制也是必不可少的。 渗出性脚气病(湿性或心血管形式)–“湿性脚气病”。

心血管症状

  • 心律失常
  • 窦性心动过速 - 增加 速率从每分钟超过100次常规节拍开始 窦房结 (“起搏器 的心”)。
  • 心脏扩大
  • 右扩张(小心脏)–由于过度扩张导致的过度扩张导致心脏的右侧扩张(影响心房和心室),过度扩张是由于中空器官流出受限而导致的过度充盈
  • 心包积液–由于炎症导致液体异常积聚,其中心包中的液体量可能增加到一升,通常为20到50毫升
  • 心力衰竭(心脏功能不全)–心脏的抽血功能下降,导致人体血液和氧气供应不足,可能导致肺和其他器官的血瘀

其他特点

  • 肺和周围水肿(面部,下肢,躯干)。
  • 腹水(腹水)–自由腹腔积液。
  • 很少有乳酸 酸中毒 没有水肿(Shoshin疾病)–的水平增加 乳酸盐 ,在 血液 并且由于 乳酸; 在严重的情况下,乳酸性酸中毒可以 休克 和肾功能衰竭。
  • 呼吸困难–呼吸急促或困难 呼吸 (呼吸困难),发生在水平位置(在床上),当上半身抬起时会改善; 频繁发生与 失败。

对于渗出性脚气病的发展,高碳水化合物的摄入和 蛋白质缺乏症 除维生素B1缺乏症外,起主要作用。 韦尼克脑病/韦尼克-柯萨科夫综合症 (大脑形式)根据Carl Wernicke和Sergei Sergeyevich Korsakov的说法。
神经系统症状

  • 眼球震颤 (“眼睛 ”)-器官(通常是眼睛)无法控制的有节奏的运动。
  • 双重视野
  • 眼肌麻痹–眼肌麻痹
  • 小脑性共济失调–正常运动和神经系统疾病 平衡 规。
  • 麻痹–全身运动神经完全麻痹– Wernicke-Korsakow综合征涉及第六颅神经麻痹[6,7
  • 多发性神经病 (烧脚 综合症)。
  • 反射障碍

其他特点

  • 精神病–严重的精神障碍,与暂时失去对现实的参照有关; 明显的症状包括妄想和 幻觉.
  • 记忆丧失
  • 意识受损,迷失方向
  • 冷漠和嗜睡(嗜睡和异常嗜睡)。
  • 过度兴奋
  • 营养失调,例如低血压(血压低且血液流量不足),体温过低(体温过低)和多汗症(出汗过多)

高个人 酒精 由于硫胺素水平通常较低(例如,由于饮食中维生素B1的摄入量低和吸收不良),食用维克尼克脑病或维克-科萨科夫综合征的风险增加。 的影响 酒精 对硫胺素的代谢。

  • 抑制维生素B1的运输
  • 阻止硫胺素转化为活性辅酶硫胺素焦磷酸盐,这特别负责产生能量
  • 高硫胺素消耗量,因为生化物质需要维生素B1 酒精 降解。
  • 通过肾脏排泄增加

与Wernicke脑病或Wernicke-Korsakow综合症不同,Korsakow综合症不是维生素B1缺乏症的结果。 这是一种形式 健忘症记忆 障碍,缺乏记忆-主要发生于慢性酒精中毒。 Korsakow综合征主要归因于与酒精有关的间脑部分破坏和 边缘系统,总是会影响 海马。 维生素B1缺乏症,除了分别属于Wernicke脑病和Wernicke-Korsakow综合征外,还可以 心肌病 随着扩张 右心室 –右心室明显扩张的心肌疾病–和 多发性神经病 在慢性酒精中。 婴儿脚气病
这种形式的脚气病发生在母亲患有严重的硫胺素缺乏症的母乳喂养婴儿中。 婴儿脚气病在2至6个月大时出现,并伴有类似于母亲的症状。 神经系统症状

  • 由于颅内压升高引起的惊厥(颅内压升高)。

心血管症状

  • 心动过速
  • 心脏衰竭

其他特点

  • 恶心,呕吐
  • 腹泻
  • 紫osis病 –蓝色变色 皮肤,尤其是在嘴唇和手指上(当少于35%时会发生变色 血红蛋白 (红 血液 颜料)被氧化)。
  • 绞痛–猛烈抽筋般的发作 疼痛 由中空器官(例如肠子, 输尿管, 胆囊)。
  • 呼吸困难–呼吸急促或困难 呼吸.
  • 喝酒不足
  • 冷漠
  • 躁动

代谢紊乱
由于一些 由于维生素B1依赖性,先天性硫胺素缺乏可能由于合成不足或缺乏而导致酶缺陷。酶缺乏最终导致代谢紊乱[4.1。 ]。缺乏硫胺素 导致以下遗传性酶病白蛋白病– 枫树糖浆 疾病。

  • 支链降解受损 氨基酸,导致其酮类似物的积累。
  • 在轻度或间歇性亮氨酸病中,脱氢酶的残留活性最高可达正常水平的40%,在更常见的经典形式中约为正常水平的2%。
  • 每天服用10至150毫克维生素B1,并同时限制蛋白质的摄入量,可以改善轻度或间歇性形式的病程
  • 如果不采取任何措施,白细胞病会导致严重的神经系统改变,身心发育异常,甚至在严重的情况下会导致患者死亡[4.1]。

雷氏综合征-坏死性脑脊髓病。

  • 推测是硫胺素三磷酸转移酶的遗传障碍,硫胺素三磷酸的形成受损,在某些情况下与酮酸脱氢酶(TTP)减弱有关。
  • 患者患有神经功能缺损,眼球震颤和外眼肌麻痹,抽搐,共济失调以及类似于Wernicke脑病的精神错乱状态
  • 针对 治疗,维生素B1和脂溶性衍生物(糠醛胺)的剂量应以克为单位; 碳酸氢盐 管理 和低碳水化合物 饮食 应该减少伴随的乳酸 酸中毒 [4.1]。

先天性乳酸性酸中毒

  • 的缺陷 丙酮酸 脱氢酶或部分 这个复杂的。
  • 临床症状类似于李氏综合征,尽管通常无法明确区分这些酶病
  • 仅在少数情况下,硫胺素可影响临床症状和酸中毒

硫胺素反应性巨细胞 贫血.

  • 这种代谢紊乱的原因尚不清楚; 它被认为是硫胺素运输的障碍,可能仅影响单个组织
  • 奇特的组合 贫血胰岛素依赖 糖尿病 和内耳性耳聋。
  • 为改善贫血,仅在特殊情况下,患者每天需要约20至100 mg维生素B1 糖尿病 身体也有所改善。