浆细胞瘤:分类

有症状的多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)由修订的IMWG标准定义如下: 骨髓 ≥10%或 活检确认的骨质增生瘤或髓外表现以及以下任何“定义骨髓瘤的事件”。

多发性骨髓瘤的 CRAB 诊断标准(见下文) 实验室诊断).

高钙血症(钙过多) C(高钙血症) 精華 >高于上限正常范围> 0.25 mmol / L或> 2.75 mmol / L(> 11 mg / dL)
肾功能不全(肾功能不全) R(肾衰竭) GFR(肾小球滤过率)<40 mL / min或血清 肌酐 > 177 µmol / L。
贫血(贫血) A(负气) >低于正常下限> 2.0 g / dL或<10 g / dL
骨病变(溶骨和/或 骨质疏松). B(骨病变) 影像学,CT或PET-CT≥1个病变。

生物标记物

  • 克隆浆细胞 骨髓 ≥60%。
  • 参与/不参与的自由轻链(FLC)比率≥100
  • 磁共振成像(MRI)上> 1个病灶> 5 mm。

根据Durie和Salmon进行的分级(最好是根据国际分级系统(ISS)进行的分级:请参见下文)。

阶段 标准
我(A / B)
  • 血红蛋白> 10 g / dl和
  • 血清钙正常和
  • X 射线上的正常骨骼结构/单独的焦点和
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /,尿中Bence-Jones蛋白<4 g / 24小时
II(A / B) 既不算我也不算我
三 (A/B)
  • Hb <8.5 g/dl 和/或
  • 血清钙升高和/或
  • Rö 和/或
  • IgG > 70 g/l/IgA > 50 g/l/,尿液中的 Bence-Jones 蛋白 > 12 g/24 h

传说

  • 答:肾功能正常
  • B:肾功能受限
  • 血红蛋白:血红蛋白(血色素)
  • 钙:钙
  • IgG:免疫球蛋白G
  • IgA:免疫球蛋白A

根据国际分期系统 (ISS) 分期。

阶段 标准 5年生存
I
  • Β2-微球蛋白≤3.5mg / l
  • 白蛋白 ≥3.5 克/分升
  • LDH正常
  • 细胞遗传标准风险
82
II
  • 第一阶段和第三阶段都没有
62
III
  • Β2-微球蛋白≥5.5mg / l
  • LDH升高

Or

  • 细胞遗传学高风险
40

图例:LDH:乳酸脱氢酶国际骨髓瘤工作组(IMWG)提出了一种新的预后分期系统,该系统考虑了先前的“国际分期系统”(ISS),CD138浆细胞后在相间荧光原位杂交中检测到的染色体畸变(CA)。乳酸脱氢酶(LDH)的富集和血清水平:

阶段 标准
I
  • SS2-微球蛋白<3.5 mg / l和白蛋白> 35 g / l
  • 非高风险CA,例如del(17p)和/或t(4; 14)和/或t(14; 16)。
  • 和正常的LDH水平(低于正常范围的上限)。
II
  • SS2-微球蛋白> 5.5 mg / l
  • 高风险CA或
  • 高LDH水平
III
  • ISS,CA和LDH的所有其他可能组合。

在中位观察期为46个月后,其5年生存率是:

  • 最初的R-ISS I达到82%。
  • R-ISS II,占62%
  • 40岁的R-ISS III

无进展生存率(无生存率) 癌症 进展)在三个预后组中分别为55%,36%和24%。