什么是嗜铬细胞瘤?
A 嗜铬细胞瘤 是肾上腺髓质中的肿瘤。 在大多数情况下,产生激素的肿瘤是良性的。 激素 产生的主要包括肾上腺素和 去甲肾上腺素。 在所有病例的85%中,肿瘤位于 肾上腺。 尽管所有嗜铬细胞瘤中有85%本质上是良性的,但有15%患有恶性病。 在90%的病例中,肿瘤是单侧的。 在剩余的10%中,双方都解决。 一种罕见的形式 嗜铬细胞瘤 是副神经节瘤。 在这种情况下,肿瘤沿着肾上腺外侧的交感神经边界线分布。 它位于脊柱区域的腹部和胸部。 嗜铬细胞瘤很少发生。 大约一百万人中有XNUMX至XNUMX例患有这种疾病。 成人特别容易受到该疾病的影响,但有时儿童也患有该肿瘤。
原因
嗜铬细胞瘤发展的原因不能总是找出来。 在医学中,然后使用术语散发性嗜铬细胞瘤。 这种形式的肿瘤主要出现在40至50岁的年龄。 嗜铬细胞瘤的某些形式是遗传性的。 它们是由遗传物质内的突变引起的,并且大多发生在40岁以下的年轻人中。这些嗜铬细胞瘤中约有10%出现在家庭中。 在某些情况下,嗜铬细胞瘤与其他遗传疾病有关。 其中包括冯·希珀尔·林道综合症, 多发性内分泌肿瘤 类型2,以及 1型神经纤维瘤病。 嗜铬细胞瘤的典型特征是增加了 应力 激素 如 肾上腺素 和 去甲肾上腺素。 同样,肿瘤会产生 多巴胺,尽管这种情况不太常见。
症状,投诉和体征
肾上腺素和 去甲肾上腺素 引起嗜铬细胞瘤的症状。 但是,症状各不相同。 在某些患者中甚至根本没有症状,这意味着仅偶然发现了肿瘤。 嗜铬细胞瘤的典型症状是 高血压。 该 血液 压力突然突然上升,甚至可能危及生命。 然后,医生说是高血压危机或 血液 压力危机。 所有患者中约有50%受此症状影响。 有时 血液 压力也可以长期升高,这称为持续性 高血压。 大约一半的成年患者和大约90%的儿童患有这种疾病 流程条件。 但是,嗜铬细胞瘤的其他症状也是可能的。 这些包括减肥, 心绞痛 胸大肌 头痛,出汗,心pal,震颤,焦虑和脸色苍白。 高 肾上腺素 水平也会导致 血糖 水平。 因此,患病的风险增加 糖尿病 随着疾病的发展。
疾病的诊断和病程
嗜铬细胞瘤的诊断主要基于典型症状。 首先,偶然的攻击是 高血压,其中通常的药物治疗无效,被认为是可疑的。 衡量 压力荷尔蒙 肾上腺素 和 去甲肾上腺素。 为了进行可靠的测量,可以执行24小时收集的尿液样本或30分钟以内的血浆检查。 如果激素水平升高, 可乐定 进行抑制试验。 可乐定 是对抗高血脂的活性物质之一 胃和食管静脉血压增高。 而 可乐定 抑制健康个体中肾上腺素的释放,在嗜铬细胞瘤的情况下,该水平仍然很高。 成像技术,例如 CT检查 (CT)或 磁共振成像 (MRI)用于检测嗜铬细胞瘤。 定位位于肿瘤外部的肿瘤 肾上腺,一种特殊的MIBG 闪烁显像 被执行。 嗜铬细胞瘤的病程各不相同。 在大约80%的患者中, 胃和食管静脉血压增高 成功切除肿瘤后恢复正常,但是在其余患者中, 高血压 之所以持续存在,是因为其他原因在起作用。 在大约15%的受影响人群中,嗜铬细胞瘤会在相当长的一段时间后复发。
Complications
嗜铬细胞瘤的症状可能有很大差异。 因此,通常无法普遍预测并发症和症状。 但是,在大多数情况下,这种疾病会导致 高血压。 病人也可能遭受 心 攻击过程中,最坏的情况是导致受影响人员死亡。 全身不适和 高血压 也会发生这种情况,并且通常会对患者的日常生活产生非常不利的影响。 患焦虑症或出汗的人并不少见。 赛车 心 或严重 头痛 也可能由于疾病而发生。 此外,脸色苍白, 心 心occur也会发生。 如果不治疗嗜铬细胞瘤, 糖尿病 可能还会发展。 在嗜铬细胞瘤的治疗中,通常清除引起症状的肿瘤。 无法普遍预测是否会发生并发症。 此外, 化疗 通常也是必要的。 嗜铬细胞瘤也可能会降低受影响人的预期寿命。
你什么时候应该去看医生?
由于嗜铬细胞瘤是一种肿瘤,因此必须立即由医生对其进行治疗。 越早进行治疗和诊断,完全治愈的机会就越高。 通常,肿瘤本身是偶然发现的,因为它不是偶然发现的 铅 任何明显的症状。 但是,在诊断之后,必须迅速将其移除。 在许多情况下,嗜铬细胞瘤表现为 胃和食管静脉血压增高。 如果高血压没有特殊原因发生,尤其是永久性高血压,应咨询医生。 血压本身经常长期升高。 同样,嗜铬细胞瘤可因体重减轻,面色苍白或 大汗淋漓。 这些症状也应咨询医师。 通常,初始检查可以由初级保健医生进行。 但是,更详细的检查和可能的治疗需要专家。 通常不能预测嗜铬细胞瘤是否会导致患者预期寿命的缩短。
治疗与疗法
手术切除肿瘤被认为是治疗嗜铬细胞瘤的最佳方法。 在大多数患者中,微创 腹腔镜检查 为此目的执行。 在此过程中,只需在腹壁上做三个小切口。 插入手术器械后,外科医生最终将肿瘤切除。 如果肿瘤较大或难以切除,则可能需要进行更广泛的剖腹手术。 如果两个肾上腺都受到嗜铬细胞瘤的影响,则导致手术后类固醇激素缺乏。 为了弥补这一点,将缺少的激素替换为 毒品。 进一步治疗 措施 取决于嗜铬细胞瘤是良性还是恶性的。 因此,恶性肿瘤可以 铅 对发展 转移 (女儿肿瘤)。 可能的治疗 措施 包括 化疗 或广播碘 治疗。 有时不可能通过手术治疗嗜铬细胞瘤。 在这种情况下,对症 治疗 发生。 这涉及到治疗由于过量生产而产生的症状。 压力荷尔蒙。 例如,α受体阻滞剂可通过阻断对接位点来减弱肾上腺素的作用。
展望与预后
嗜铬细胞瘤的预后各不相同,并取决于几个因素。 如果可以及早切除肿瘤,并且患者没有其他疾病,那么前景通常会很好。 症状通常会再次消失。 只要嗜铬细胞瘤是良性的,在所有受影响的人中,约有50%到80%的人血压在手术后恢复正常。 如果患者长期患有嗜铬细胞瘤,则有继发症状的风险,例如 心脏衰竭 由于血压升高,大约15%的受影响者必须在术后 治疗。 然后,医生将其称为复发。 因此,患者应定期参加对照检查。 它们有助于及时发现可能的复发,从而实现有效的治疗。 如果手术切除良性嗜铬细胞瘤,则仍然存在原发性高血压。 这意味着血压将继续很高,因为仍然存在其他触发因素。 如果存在良性嗜铬细胞瘤,则所有患者中有95%会在接下来的5年中存活。 但是,如果肿瘤是恶性的并且已经转移,则44年生存率将下降至约XNUMX%。
预防
预防嗜铬细胞瘤是不可能的。 然而, 基因咨询 在易患病的家庭中可能有用。
后续护理
在大多数情况下,受嗜铬细胞瘤影响的人非常有限 措施 以及后期护理的选择。 由于这是肾脏上的肿瘤,因此应在手术过程中尽早与医生联系,以防止在进一步的治疗过程中出现并发症或其他不适。 越早咨询医生,通常病情越好,因为不会发生自愈。 大多数受影响的人都依赖手术干预。 无论如何,受影响的人应在手术后休息并照顾自己的身体。 应避免进行任何努力或压力大的体育活动,以免对身体造成进一步的压力。 大多数嗜铬细胞瘤患者在日常生活中也依赖于亲朋好友的支持。 为了防止心理不适或心理障碍,心理支持非常重要。 抑郁.。 医生的定期检查和检查对于在早期发现并清除其他肿瘤也很重要。 在某些情况下,嗜铬细胞瘤会降低受影响人的预期寿命。
这是你自己可以做的
嗜铬细胞瘤通常通过外科手术切除。 患者随后可以采取的迅速恢复的措施取决于肿瘤的位置和其他因素。 原则上,手术后的头几个小时不应该吃任何东西。 后 全身麻醉,也必须避免饮酒。 一天后,允许患者再次吃清淡的食物。 医生会针对 饮食 并在必要时还聘请营养师。 为了补偿营养物质和液体的损失,在嗜铬细胞瘤手术后的几天和几周内应食用足够的食物和饮料。 伴随营养 补品 以及输液 解决方案 被推荐。 酒精 在头几周应避免使用,因为它会对血液凝固产生负面影响。 也总是建议身体休息。 身体的被操作部位对 疼痛 并且不得受到强烈振动。 相反,建议仔细冷却。 除去嗜铬细胞瘤后,最初可能会出现其他症状。 这些应该最迟在几周后消退。 如果症状持续,最好通知医生。