如果成年期肌肉无力增加，应咨询神经科医生以排除 强直性肌营养不良 类型2。如果还有其他医疗状况，例如，这尤其如此。 心律失常 或甲状腺疾病。 此疾病的其他同义词包括：PROMM，DM2和Ricker疾病。
什么是2型强直性营养不良？
肌强直性营养不良 2型有许多替代名称，但它们指的是同一疾病。 除了缩写DM2，文献中还使用了术语近端强直性肌病（PROMM）或里克氏病。 这是一种罕见的疾病，在德国已经有大约12年的历史了，最初是由肯尼思·里克（Kenneth Ricker）教授描述的。 该疾病的特征是肌肉无力，伴有肌肉延迟 松弛 的 大腿 和以前的拉力后的手部肌肉。 肌肉无力缓慢进展，在骨盆带和肩部区域最为明显。 许多患者经历过肌肉拉伤 疼痛，尤其是爬楼梯或站起来时。 其他一些情况也可能发生在 强直性肌营养不良 类型2。这些疾病包括白内障和 心 肌肉，还有甲状腺功能障碍以及 糖尿病 和生育能力受损。
原因
2型肌强直性营养不良的病因是 基因 第三条染色体上的缺陷。 四个的顺序 基础 在这里比在正常情况下重复更多。 遗传是常染色体显性遗传，患病父母的一半孩子遗传了遗传缺陷，而另一半则接受了健康的遗传构成。 该疾病发生在16至50岁之间。与该疾病的1型不同，2型肌强直性营养不良也不会在一代到下一代之间恶化。
症状，投诉和体征
2型强直性肌营养不良的症状与1型强直性营养不良的症状相似。主要特征是严重延迟了肌肉 松弛 年纪大了。 这表现为[ 关节 （关节僵硬）和肌肉组织无力。 动作和肌肉受干扰 疼痛 发生。 在疾病过程中，白内障也非常频繁地发生。 发展的风险 糖尿病 大大增加了。 心律失常 也经常被观察到。 自从 睾酮 等级太低 睾丸萎缩 也可能发生。 但是，走路的能力通常仅在年纪较大时才会受到损害。 ＃
总体而言，2型肌强直性营养不良的病程比1型强直性营养不良的病程要好得多。尽管它是一种遗传性疾病，但最初的症状总是始于成年期。 没有1型强直性肌营养不良症的先天性疾病。不会发生精神和身体发育障碍。 但是，晶状体混浊和 糖尿病 常常可以及早诊断。 与1型强直性肌营养不良症相反，这里也没有预期。 这意味着，当疾病被遗传后，症状不会发展到生命的早期。 但是，只能治愈症状，而不是治愈疾病。
诊断和过程
2型强直性肌营养不良的诊断很困难，因此需要有经验的神经科医生。 经过历史记录并执行 身体检查，肌电图（EMG）可能提供该疾病的初步证据。 如果第一个症状是 白内障 或者 心律失常，则必须由 眼科医生 或内科医生做进一步的诊断。 有针对性的遗传学检查甚至可以在症状发作之前就确认2型肌强直性营养不良的诊断，尤其是在有相应家族史的情况下。 这是一个 血液 由 健康 保险。 该病的病程变化很大。 通常，受影响的人出现第一症状的时间越晚，可以预期2型肌强直性营养不良的进展越慢。
Complications
这种疾病的结果是，受影响的人患有各种症状，可能使日常生活变得更加困难。首先，这首先导致严重的肌肉萎缩和 疼痛 在肌肉中。 这种疼痛也可能以休息时的疼痛形式出现，并且可以 铅 晚上睡觉有问题，因此 抑郁. 或其他心理上的抱怨。 此外，患者的应对能力 应力 显着下降，眼镜变得浑浊，可能导致白内障。 视觉不适会对患者的日常生活造成负面影响。 此外，这种疾病导致 心 问题，因此在最坏的情况下，患者可能会死于心源性死亡。 因此，这种疾病大大降低了受影响人的预期寿命。 通常，在治疗过程中不会出现其他并发症。 可以相对容易地解决眼睛的不适，从而使受影响的人能够再次正常看到。 进一步的不适可以通过外科手术或各种疗法来治疗。 在此过程中，通常也不会出现特别的不适感。
什么时候应该去看医生？
肌肉减弱时应立即去看医生 实力。 身体机能低下或承受体重的能力下降是现有疾病的体征。 一旦投诉持续较长时间或强度增加，应立即咨询医生。 并非因短期过度使用或单侧姿势引起的肌肉疼痛应由医生澄清。 如果受影响的人患有行动不便或一般的运动方式有异常，则需要医生。 如果成长中的青少年发育受到延误或特殊性，则值得关注。 一旦受影响的人与同伴的可能性直接存在很大差异，就必须去看医生。 应与医师讨论步行能力的降低，步态的不稳定或跌倒和事故风险的增加。 违规行为 心 节律和视力障碍是现有疾病的进一步征兆 健康 必须检查和治疗的疾病。 如果无法再进行常规的体育活动，则必须咨询医生。 如果除了身体上的差异，还有精神上的 应力，建议也去看医生。 如果有行为异常， 情绪波动 除了抑郁倾向之外，受影响的人还需要医疗帮助。
治疗与疗法
目前没有直接药物 治疗 对于2型肌强直性营养不良患者，因此，治疗应根据已出现的症状进行，以减轻已发生的损害。 这首先包括 理疗 以及针对肌肉不适的其他理疗应用以及治疗糖尿病和可能的甲状腺疾病的药物以及 心律失常。 大多数患者几乎没有肌肉损伤，因为精细的运动技能以及四肢的感觉在这种疾病中不会恶化。 咀嚼和吞咽也没有任何损害。 白内障可以通过手术切除，通常在门诊进行。 局部麻醉 对病人来说不是问题。 但是，如果有计划 全身麻醉，因此必须告知麻醉医生有关2型强直性肌营养不良症的知识，以便在麻醉期间相应地选择药物。
展望与预后
2型肌强直性营养不良的预后好坏参半。 主要问题似乎是该疾病无法治愈。 原因是遗传缺陷。 医生只能尝试减轻出现的症状。 相反，该病直到老年才出现。 肌肉无力通常不如1型强直性肌营养不良那么明显。而且，根据目前的知识，它没有精神上的局限性。 保持良好的运动技能。 适当的 治疗 和 理疗，大多数迹象都可以废除。 2型强直性营养不良可导致寿命缩短。 通常，心脏问题是导致早逝的诱因。 这种病非常罕见。 十万居民中有一个人患有这种疾病。 通常在家庭中有积累。100,000型肌强直性营养不良是遗传性的。 因此，如果其他家庭成员中也存在肌肉无力，则老年人患该病的可能性就会增加。 如果2型强直性肌营养不良症在早期得到了适当的治疗，那么长期无症状的最佳机会就会出现。
预防
由于2型肌强直性营养不良是一种遗传性疾病，因此没有直接的预防措施 措施。 但是，如果有相关的家族史，则应考虑对该疾病的基因检测，因为它可以遗传。 通过确认的诊断，可以检测出2型强直性营养不良的可能症状，并以更有针对性的方式进行治疗。 由于明确的诊断，患者还可以更好地应对有时分散的不适。
后续
2型强直性肌营养不良症无法进行后续护理。该病无法治愈，受影响的个体只能接受住院治疗。 在这些住院期间，将指导患者尽管身体有限，但如何保持尽可能的独立性。 既门诊 治疗 和住院康复适应于患者的个体症状。 患者使用 理疗 和 职业治疗 锻炼以训练他们的肌肉，以尽可能长时间地保持其活动能力。 言语治疗师会随时帮助受影响的人改善其言语甚至重新学习它。 因为在许多情况下，这种疾病还会引发心理痛苦，例如 抑郁.，心理学家和社会工作者可为您提供帮助。 锻炼的程度取决于身体和心理 流程条件。 精确匹配正确的物理负载是困难的。 一方面，肌肉和 关节 应该锻炼。 另一方面，患者不得过度劳累，以免加重症状。 住院时间通常持续四到六周。 之后，患者可以接受定期理疗或 职业治疗 在自己的环境中。 但是，也可以重复住院。
你可以做什么
对于这种疾病，自助主要是为了改善现有的生活质量。 这主要包括保持机动性，独立性和工作能力。 通过理疗，受影响的个体可以维持或改善个体肌肉的功能，并有针对性地增强肌肉组织。 吞咽或 语言障碍，言语治疗师可以通过有针对性的锻炼来缓解症状并减轻痛苦。 如果运动技能有问题，职业治疗师会帮助您进行有针对性的锻炼，以再次改善运动效果或通过替代动作来弥补运动障碍。 由于它是一种遗传病，因此必须告知亲属可能出现的症状，他们可以通过遗传测试排除或诊断该疾病，这一点很重要。
一些药物可以 铅 使疾病恶化。 因此，随身携带肌肉急救卡很有帮助。 例如，可以从德国肌肉疾病学会（Deutsche GesellschaftfürMuskelkranke eV）获得。 这可以主动地向新医生显示，并且在发生事故时可以通过向救援服务提供所有必要的信息并通知主治医生来提供被动帮助。 特别是在 全身麻醉，麻醉师必须考虑周到，并且必须使用可耐受的疗法。 由于疾病的进展， 情绪波动 高达 抑郁. 可能会发生，可以在以下框架内进行处理 心理治疗.
