个人 生物素依赖的羧化酶– 丙酮酸，丙酰辅酶A，3-甲基巴豆酰辅酶A和乙酰辅酶A羧化酶分别对糖异生，脂肪酸合成和氨基酸降解至关重要。 生物素含肽，包括重要的生物胞嘧啶。 随后将其转换回 生物素 几乎在所有组织中都存在并分裂的生物素酶 赖氨酸 或lysil肽。 它能够结合单个生物素 分子 对组蛋白（蛋白质 包裹DNA的周围）或将其从组蛋白上切割下来。 这样，生物素转移酶被认为能够影响 染色质 结构（DNA的螺纹支架），DNA修复和 基因 表达。 生物素酶的缺乏-常染色体隐性遗传性先天性缺陷，极为罕见-导致无法从生物素中提取生物素。 由于生物素需求量的增加，受影响的儿童依赖于药理量的游离生物素的供应。 生物素主要吸收在近端 小肠。 因为在自我合成 结肠 通过产生生物素的微生物，尿和粪便中生物素及其代谢产物的每日排泄量超过了食物提供的量。
辅酶在羧化反应中
生物素的基本功能是充当四个羧基酶的辅因子或辅基，它们可催化无机羧基（碳酸氢盐– CO2）的结合 酸。 因此，维生素B参与了所有提供能量的营养物质和重要物质组的几个基本代谢过程。生物素是以下羧化酶反应的组成部分：
- 丙酮酸 羧化酶–糖异生和脂肪酸合成（脂肪生成）中的重要组成部分。
- 丙酰辅酶A羧化酶–对 葡萄糖 合成，因此用于能源供应。
- 3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶–对降解甲基必不可少 必需氨基酸 (亮氨酸 分解代谢）。
- 乙酰辅酶A羧化酶–脂肪酸合成中的重要组成部分。
丙酮酸 丙酮酸羧化酶位于 线粒体，细胞的“发电厂”。 在那里，该酶负责将丙酮酸羧化为草酰乙酸。 草酰乙酸是起始原料，因此是糖异生的必不可少的组成部分。 形成新的 葡萄糖 主要发生在 肝 和肾脏，因此在这两个器官中丙酮酸羧化酶的活性最高。 因此，丙酮酸羧化酶是新形式的丙酮酸中的关键酶。 葡萄糖 并参与了 血液 葡萄糖水平。 葡萄糖是生物体最重要的能量供应者。 特别是， 红细胞 （红 血液 细胞）， 脑，而肾髓质则依靠葡萄糖获取能量。 糖酵解后，代谢产物乙酰辅酶A在 线粒体 通过丙酮酸的氧化脱羧（羧基的裂解）。 这个“激活 醋酸”（与辅酶结合的乙酸残基）代表柠檬酸环中的开始 线粒体 因此是脂肪生物合成的起始原料。 为了穿过线粒体膜，必须将乙酰辅酶A转化为柠檬酸盐（ 柠檬酸），它对膜是可渗透的。 柠檬酸合成酶使该反应成为可能，因为该酶由于乙酰辅酶A的降解而将乙酰基残基转移到草酰乙酸中-草酰乙酸缩合形成柠檬酸。 柠檬酸环的反应步骤一方面以GTP形式释放能量（像ATP一样，是细胞的“通用能量授予”），另一方面以还原当量形式（NADH + H +和FADH2）释放能量。 后者随后用于呼吸链以形成进一步的ATP 分子，这是细胞呼吸的主要能量获得。 柠檬酸盐从线粒体进入细胞质后，在柠檬酸盐裂解酶的帮助下转化为乙酰辅酶A。为维持柠檬酸盐环的正常活性，必须通过丙酮酸羧化酶从丙酮酸连续生产草酰乙酸。最后，乙酰辅酶A只能以盐的形式进入细胞质 柠檬酸 引发脂肪酸合成。丙酮酸羧化酶似乎在其中起着辅助作用 脑 由于其在脂肪酸合成中的基本功能（提供草酰乙酸将乙酰辅酶A转化为柠檬酸酯）和在 神经递质 乙酰胆碱。 此外，草酸乙酸酯是从头开始合成天冬氨酸（一种兴奋性的）的必需物质。 神经递质。 丙酰辅酶A羧化酶丙酰辅酶A羧化酶是在丙二酰辅酶A催化甲基丙二酰辅酶A催化中位于线粒体中的关键酶。 在人体组织中，丙酸是由奇数的氧化产生的 脂肪酸，某些退化 氨基酸 – 蛋氨酸，异亮氨酸和缬氨酸–以及由胃肠道微生物产生。甲基丙二酰辅酶A进一步降解为琥珀酰辅酶A和草酰乙酸。 草酰乙酸产生葡萄糖或 碳 二氧化碳（CO2）和 水 因此，丙酰辅酶A羧化酶是葡萄糖合成以及能量供应的重要组成部分。 2-甲基巴豆酰基-CoA羧化酶3-甲基巴豆酰基-CoA羧化酶也是线粒体酶。 它负责将3-甲基巴豆酰基-CoA转化为3-甲基戊二酰基-CoA，这在甲酚的降解中起一定作用。 亮氨酸。 随后将3-甲基戊二酰基-CoA和2-羟基-3-甲基戊二酰基-CoA转化为乙酰乙酸酯和乙酰基-CoA。 后者是柠檬酸盐环的必不可少的组成部分。 3-甲基巴豆酰基-CoA可以独立于生物素降解为三种其他化合物，因此在生物素缺乏的情况下会更频繁地产生这些化合物。 乙酰辅酶A羧化酶乙酰辅酶A羧化酶存在于线粒体和细胞质中。 所述酶促进乙酰辅酶A向丙二酰辅酶A的胞浆定位的，ATP依赖性的羧化。 该反应代表脂肪酸合成的开始。 通过转化长链多不饱和键 脂肪酸 通过链伸长，丙二酰辅酶A对于前列腺素前体的形成很重要。 前列腺素 属于 类花生酸 （多不饱和的氧化衍生物 脂肪酸），影响子宫平滑肌功能和肌肉组织。
