抗体缺乏综合征（AMS）是先天性和获得性免疫缺陷的统称，其特征是免疫球蛋白G缺乏。 免疫缺陷，对感染的敏感性增加。 特别是在持续发生严重感染的情况下，建议进行治疗。
什么是抗体缺乏综合症？
术语抗体缺乏综合症是指各种先天性和获得性免疫缺陷，伴有缺乏 抗体。 该 先天性免疫缺陷 也统称为变量 免疫缺陷 综合症（CVID）。 据报道，CVID的发病率约为25,000人。 据推测，在德国约有800至3200人患有先天性疾病。 因此，CVID是一种非常罕见的综合症。 但是，相对于其他先天性 免疫缺陷 疾病，这是最常见的。 获得性AMS更为常见，并且可能是由多种预先存在的条件引起的。 在抗体缺乏综合征中，太少了 抗体 形成了免疫球蛋白G类型的“ G”。 免疫球蛋白G对 菌 和 病毒。 因此，缺乏免疫球蛋白G导致对感染的高度敏感性，这主要导致呼吸道感染。 最常见的是，在婴儿期和成年早期都诊断出抗体缺乏综合症。
原因
抗体缺乏综合症涉及几种遗传性或获得性疾病。 但是，大多数 基因 先天性AMS的突变仍然未知。 但是，在某些情况下， 基因 位置可能已经本地化。 例如，TNFRSF13B的各种突变 基因 已经发现17号染色体上的α-淀粉酶引起免疫缺陷。 大多数免疫缺陷的遗传方式也是未知的。 已经发现了偶发性和家族性疾病。 但是，各种潜在的疾病，恶劣的生活条件，化学疗法或放射疗法也可能 铅 后天性的 抗体。 如上所述，抗体缺乏症候群的主要特征是缺乏免疫球蛋白G，它可以抵抗 菌 和 病毒。 当缺乏细菌或病毒感染时，可以不受控制地传播。 抗体缺陷是由B细胞调节缺陷引起的。 综合征内症状的表达各不相同。
症状，投诉和体征
抗体缺乏综合征可能会出现多种症状。 因此，除了慢性呼吸道疾病外，还有许多其他感染，消化系统疾病， 皮肤 疾病， 淋巴 淋巴结肿大，肉芽肿， 自身免疫性疾病，以及肿瘤的发生。 呼吸系统疾病以包膜为主 菌 如 链球菌 肺炎 流感嗜血杆菌 或卡他莫拉氏菌。 肠病毒可引起 脑 炎症。 兰比亚经常生产 腹泻。 和 支原体 不经常感染尿路。 由于常数 腹泻。 ，营养不能充分吸收。 可能会出现缺乏症状。 在某些情况下， 呼吸道 也会扩张（支气管扩张），导致持续咳嗽和 痰. 支气管扩张 通常伴有慢性细菌感染，可进一步破坏支气管壁。 此外， 脾 和 肝 放大。 所谓的肉芽肿通常在肺部形成， 脾, 肝 和 骨髓。 这些是具有特殊结构的炎性病灶。 皮肤变化 如 白斑病, 脱发 或肉芽肿 皮肤 也会发生。 在很多情况下 自身免疫性疾病 也发生。 因此，风湿关节 炎症，免疫引起的血小板或 血液 缺乏和有害 贫血 经常被观察到。 肿瘤 胸腺，淋巴系统或 胃 也可能伴有抗体缺乏综合征。 通常，必须假设抗体缺乏综合症患者的预期寿命比正常人群要低一些。 但是，由于该疾病的先天性形式很少，因此在这方面几乎没有统计数据。 与先天性形式不同，获得性抗体缺乏症的形式可通过治疗基础疾病来治愈。
诊断和过程
如果复发 传染病，医生可能会初步诊断AMS。 如果在免疫球蛋白中发现的免疫球蛋白G太少，则可以确诊。 血液。 经常， 免疫球蛋白 A和M也减小。 还进行了其他测试以区分先天性和获得性AMS，例如确定尿液中蛋白质的排泄或通过肠道的蛋白质损失。
你什么时候应该去看医生？
如果怀疑抗体缺乏综合症，应立即咨询医生。 任何突然注意到消化系统紊乱的人， 皮肤 疾病或与 呼吸道 不能归因于任何其他原因的必须对其进行医学澄清。 如果及早发现抗体缺乏综合征，通常可以治愈而没有任何并发症。 但是，如果仍未发现该综合征，随着疾病的进展，感染会继续增加。 最晚，当发现严重的不适和增加的身体或精神不适时，必须将症状报告给医生。 万一器官衰竭或 过敏性休克，必须立即咨询急诊医师。 家人中患有AMS的人应定期进行例行检查，并寻求有关以下方面的信息： 免疫系统 失调。 如果出现异常症状，最迟在一到两周后仍未消失，则应去看家庭医生。 其他接触者是风湿病学家，免疫学家和有关各自免疫缺陷的专家。
治疗与疗法
在先天性抗体缺乏综合征中，仅对于有症状的个体需要治疗。 没有因果关系的可能性 治疗 以这种形式的AMS。 患者必须接受静脉注射或皮下注射 输液 of 免疫球蛋白 一生，应定期输注。 静脉 输液 每两到六周给予一次。 这些 输液 涉及注射200至600毫克的 免疫球蛋白 每公斤体重。 每周一次皮下输注需要的免疫球蛋白要少得多。 现有细菌感染受以下因素控制 抗生素。 如果存在获得性AMS，则必须治疗潜在疾病。 在这些情况下，可以彻底治愈AMS。
后续
浆细胞瘤或多发性骨髓瘤常引起抗体缺乏综合征的随访， 淋巴瘤或 血液 癌症。 这些严重 肿瘤疾病 需要专业治疗。 这 治疗 在后续护理期间，还必须注意由此产生的抗体缺乏综合症。 抗体的缺乏大大增加了感染的风险。 在受肿瘤削弱的生物体中，感染可能比在体内产生足够抗体的致命影响要大得多。 另外，辐射或 化疗 也攻击健康的细胞物质。 这进一步削弱了为生存而战的生物。 后续护理旨在让患者知道他或她正在接受医学观察。 这使得可以更快地检测出致病性肿瘤的复发或改变。 在存在抗体缺乏综合征的情况下，定期随访是必不可少的。 疾病的一般风险大大增加。 另外，上述肿瘤可引起继发性损伤。 因此，应该安排定期的随访。 这些措施通过质询和各种控制检查，确保为受影响者的生活质量做好一切准备。 但是，一，二次抗体缺乏综合症也可能由以下原因引发： 营养不良。 结果，细菌 呼吸道 感染或胃肠道感染必须进行随访。 同时，必须纠正潜在的疾病或引发营养的状况。
展望与预后
受先天性抗体缺乏症候群影响的人可能终生无症状。 他们没有经历 不利影响 并且不需要接受治疗。 相反，有症状的患者会反复发作 健康 无法持久解决的问题。他们必须面对 管理 以固定的时间间隔输注，以免使其恶化 健康。 如果连续使用输注液，则可以为有机体提供充足的缺失抗体。 但是，由于这些抗体本身无法充分产生，并在数周内被降解，因此需要反复治疗以保持 健康。 如果中止，健康状况会在短时间内大大恶化。 在获得性抗体缺乏综合征的情况下，其预后前景显然比在先天性综合征的情况下更为乐观。 在此，仅需暂时向有机体提供足够的抗体。 取决于存在的潜在疾病，愈合过程可能涉及单次输注或多次输注。 一旦基本疾病治愈或生物体已经足够稳定，它就会独立产生必要量的重要免疫球蛋白。 这导致抗体缺乏综合征的永久治愈，并且没有症状。
预防
先天性抗体缺乏综合征无法预防。 仅有的 措施 可以预防 传染性疾病。 这些措施包括降低感染风险。 免疫力低下的人应避免人群聚集，尤其是在感染风险增加的时候。 为了预防获得性AMS，健康的生活方式应保持平衡 饮食 大量的运动会有所帮助。 此外， 酒精 和 抽烟 也应避免。 健康的生活方式也可以支持 治疗 潜在疾病的发生，改善康复前景。
善后
浆细胞瘤或多发性骨髓瘤通常引起对抗体缺乏综合征的后续治疗， 淋巴瘤或 血液癌。 这些严重 肿瘤疾病 需要专业治疗。 该疗法还必须在后续护理期间密切注意由此产生的抗体缺乏综合症。 抗体的缺乏大大增加了感染的风险。 在受肿瘤削弱的生物体中，感染可能比在体内产生足够抗体的致命影响要大得多。 另外，辐射或 化疗 也攻击健康的细胞物质。 这进一步削弱了为生存而战的生物。 善后 措施 旨在向患者传达他或她正在接受医学观察。 这使得可以更快地检测出致病性肿瘤的复发或改变。 在存在抗体缺乏综合征的情况下，定期随访是必不可少的。 疾病的一般风险大大增加。 另外，上述肿瘤可引起继发性损伤。 因此，应该安排定期的随访。 这些措施通过质询和各种控制检查，确保为受影响者的生活质量做好一切准备。 但是，一，二次抗体缺乏综合症也可能由以下原因引发： 营养不良。 结果，必须随访细菌性呼吸道感染或胃肠道感染。 同时，必须纠正潜在的疾病或引发营养的状况。
你可以做什么
抗体缺乏症候群（AMS）的特征是免疫球蛋白G（也称为γ球蛋白）相对缺乏，这意味着抗体的敏感性减弱。 免疫系统 抵抗细菌和病毒感染。 γ球蛋白 弥补 血浆中的大部分抗体。 它们各自针对特定的病原体， 免疫系统 已经面对过一次，并已通过免疫球蛋白M产生了相应的免疫反应。 调整日常行为和有效的自助 措施 要求知道疾病的病因。 AMS可能是遗传性的，也可能是由某些情况触发的，例如极端 蛋白质缺乏症 或 化疗 or 放疗。 如果疾病是由遗传因素引起的，则自助措施主要包括远离感染源，这意味着与明显患有传染病的人接触。 冷 应该避免，因为免疫系统不能提供适当的防御力来抵抗传染病 病菌 摄取。 如果原因是已知的，但由于某些原因而无法预防，例如为了获得其他健康效果，则对于获得的AMS，日常生活中的相同行为也是有目的的。 如果发生其他严重的健康疾病，例如 自身免疫性疾病 或肿瘤被认为是AMS的病因，必须迅速弄清这些问题，以便尽早开始有效的治疗。
