脂肪酸分解被用来在细胞中产生能量，并通过称为β-氧化的过程发生。 β-氧化产生乙酰辅酶A，进一步分解为 碳 二氧化碳和 水 或反馈到 柠檬酸 循环。 脂肪酸降解的干扰会 铅 严重的疾病。
什么是脂肪酸分解？
脂肪酸分解被用来在细胞中产生能量，并通过称为β-氧化的过程发生。 脂肪酸 在细分 线粒体。 随着 葡萄糖 脂肪酸分解是机体发生分解的重要过程，是细胞产生能量的重要代谢过程。 这 脂肪酸 在细分 线粒体。 降解通过所谓的β-氧化发生。 “β”这个名字起源于一个事实，即在第三次氧化发生 碳 脂肪酸分子的原子（β碳原子）。 在每个氧化循环完成时，两个 碳 原子以活化形式分裂 醋酸 （乙酰辅酶A）。 由于脂肪酸的分解需要几个氧化循环，因此该过程过去被称为脂肪酸螺旋。 乙酰辅酶在 线粒体 酮体或 二氧化碳 和 水。 如果它从线粒体中重新进入细胞质，则将其反馈到线粒体中。 柠檬酸 循环。 脂肪酸分解过程中产生的能量比分解过程中产生的能量更多 葡萄糖 燃烧.
功能与任务
脂肪酸降解通过几个反应步骤发生，并发生在线粒体内。 最初，脂肪酸 分子 位于细胞的细胞质中。 他们是惰性的 分子 必须先将其激活并转运到线粒体中才能发生降解。 为了活化脂肪酸，将辅酶A转移以形成酰基-CoA。 在此过程中，首先将ATP裂解为焦磷酸盐和AMP。 然后使用AMP形成酰基AMP（酰基腺苷酸）。 AMP裂解后，可以将脂肪酸与辅酶A酯化以形成酰基辅酶A。 然后，借助于肉碱酰基转移酶I，将肉碱转移至活化的脂肪酸。 该复合物通过肉碱-酰基肉碱转运蛋白（CACT）转运到线粒体（线粒体基质）中。 在那里，肉碱被切割，辅酶A被再次转移。 肉碱从基质中穿梭出来，而线粒体中的酰基辅酶A可以用于实际的β-氧化。 实际的β-氧化发生在四个反应步骤中。 经典的氧化步骤在偶数饱和时发生 脂肪酸。 当为奇数或不饱和脂肪时 酸 如果将其分解，则必须先通过进一步的反应制备起始分子以进行β-氧化。 偶数饱和脂肪的酰基辅酶A 酸 在第一反应步骤中，借助酰基辅酶A脱氢酶将其氧化。 在该过程中，在反式位置的第二和第三碳原子之间形成双键。 此外，FAD转换为FADH2。 通常，不饱和脂肪中的双键 酸 处于顺式位置，但只有在反式位置具有双键的脂肪酸降解的下一个反应步骤才能发生。 在第二个反应步骤中，酶烯酰辅酶A水合酶添加了一个 水 分子与β-碳原子形成羟基。 然后，所谓的L-3-羟酰基-CoA脱氢酶将β-C原子氧化成酮基。 结果是3-酮酰基-CoA。 在最后的反应步骤中，其他辅酶A与β-C原子结合。 在此过程中，乙酰辅酶A（活化 醋酸）分离并留下短于两个碳原子的酰基-CoA。 此较短的残留分子将经历下一个反应周期，直到进一步发生乙酰辅酶A裂解。 这个过程一直持续到整个分子分解成活化的分子为止。 醋酸。 从理论上讲，与β氧化相反的过程也是可能的，但自然界中不会发生。 对于脂肪酸合成，存在不同的反应机理。 在线粒体中，乙酰辅酶A进一步降解为 二氧化碳 与水或酮体一起释放能量。 在奇数脂肪酸的情况下，具有三个碳原子的丙酰基-CoA保留在末端。 该分子通过不同的途径降解。在不饱和脂肪酸的脂肪酸降解过程中，特定的异构酶将双键从顺式转变为反式构型。
疾病与失调
脂肪酸降解紊乱虽然很少见，但可以 铅 认真 健康 问题。 这些几乎都是遗传性疾病。 几乎所有与脂肪酸降解有关的酶都有一个对应的 基因 突变。 例如，酶MCAD的缺乏是由 基因 以常染色体隐性方式遗传的突变。 MCAD负责中链脂肪酸的降解。 症状包括 低血糖 （低 血液 糖），癫痫发作和频繁昏迷状态。 由于脂肪酸不能用于生产能量， 葡萄糖 被更大程度地燃烧。 所以， 低血糖 和风险 昏迷 发生。 由于必须始终向人体提供葡萄糖以产生能量，因此不能长期禁食。 如果有必要，高剂量 在严重危机中必须使用葡萄糖输注。 此外，所有肌病均以线粒体脂肪酸耗竭障碍为特征。 这会导致肌肉无力， 肝 代谢和低血糖状态。 多达70％的患者在其生活过程中失明。 当过度的脂肪酸分解受到干扰时，也会发生严重的疾病。 这些很长链的脂肪酸不在线粒体中分解，而在过氧化物酶体中分解。 在此，酶ALDP负责过氧化物酶体的插入。 但是，如果ALDP有缺陷，则长脂肪酸 分子 在细胞质中积累，导致严重的代谢紊乱。 这也会攻击神经细胞和白质 脑。 这种形式的脂肪酸降解障碍会导致神经系统症状，例如 平衡 疾病，麻木，抽搐和肾上腺功能减退。
