类癌综合症

症状

主要症状是 腹泻。 凳子像水一样 抽筋 在小腹和潮红,这是癫痫样的严重面部发红或紫红色,尽管 颈部 或腿也可能受到影响。 未经治疗或未确诊的疾病可能导致瓣膜病 缺陷,毛细血管扩张和糙皮病(维生素B2缺乏症)。

原因

类癌综合症是基于同名的肿瘤,该肿瘤是由Oberndorfer在1907年发现的。它可以影响任何神经内分泌组织,但最常见于 , 结肠,阑尾或肺部。 它们是具有特征性外观和染色行为的肿瘤。 例如,它们可能在高胃泌素血症患者中发生,即胃泌素分泌到胃泌素增加。 血液, 在......的进程中 佐林格-埃里森综合征。 经常有过多 羟色胺 从退化的神经内分泌细胞中释放出来,从而 功能可能会受到影响。 单胺氧化酶(MAO),位于 细胞,催化降解 羟色胺 被肿瘤释放为无生物活性的5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)。 尿液5-HIAA 浓度 结合成像技术用于确定性诊断。

风险因素

胃肠道疾病,如 佐林格-埃里森综合征,是一个危险因素。 与其他种族相比,黑人非洲人肠道受累的形式患病的风险也更高。 瑞典的一项流行病学研究列举了一级亲属,高学历和在大城市出生的类癌病例。 风险因素.

诊断

诊断通常很晚才进行,因为只有这样,典型的症状才会变得明显。 一个主要使用5-HIAA尿液测试,为此定义了阈值。 在诊断上,也使用诸如超声检查,组织采样和组织学染色之类的成像技术。 鉴别诊断:酶或其他缺陷 神经递质 的周期 组胺羟色胺,如 组胺不耐受 or 偏头痛。 激素形成系统的其他疾病,例如 库欣病 或者 嗜铬细胞瘤.

药物治疗

化学栓塞:

  • 化学栓塞术是外科手术干预和 化疗 主要用于 转移。 为此,将导管置入肝内 动脉 或门户 静脉 并施用抑制细胞生长的药物和栓塞材料,例如Spherex。 这样,血管被阻塞,局部细胞抑制 管理 通过导管可以以高度集中的形式到达周围的肿瘤组织。 为此,需要常规的预防用药: 阿片类药物, 糖皮质激素止吐药.

生长抑素类似物:

  • 或者, 生长抑素 使用类似物,患者可以自己皮下注射类似物。 在这里,两个合成的寡肽 奥曲肽兰瑞肽 是可用的。 兰瑞 每28天给予一次。 这 生长抑素 类似物阻断肽的作用 激素 由原发性肿瘤释放,例如速激肽 缓激肽。 因此,在许多患者中,可以阻止非常不愉快且使人衰弱的潮红。 特别是在化学栓塞中, 生长抑素 在手术前应给予类似物以避免血清素和肽大量释放 激素 血管痉挛,在手术过程中可能导致患者死亡。
  • 行政和支持部门 放射性标记的生长激素类似物(111In-pentetreotide)的代表是另一种新的治疗方法。 但是,这种选择性 放疗 由于辐射大,需要隔离患者 剂量,这对于周围环境而言太冒险了。

血清素拮抗剂:

  • 酮色林 和美塞麦肽已用于控制症状。 两种血清素受体拮抗剂似乎都可用于症状阻断。 然而, 酮色林 也有降压作用,可能导致 不利影响。 在许多国家,两种药物都不可用或仅以兽药形式提供。 5-HT3拮抗剂 恩丹西酮,批准用于细胞抑制性诱导 呕吐目前正在临床试验中评估,以控制类癌的症状。 重要的症状疗法包括已经讨论过的生长抑素类似物。

预防

早期阐明胃肠道症状似乎特别有用,否则很难进行肿瘤预防。 诊断为类癌综合征后,受影响的人应尽可能控制症状。 例如,可以通过避免剧烈运动,饮酒和加香料的异味食品来做到这一点。 非特定的警告症状包括反复出现水样 腹泻。 并且在极少数情况下会持续存在 咳嗽 (支气管的类癌)。 冲洗是典型的警告症状。 对于类癌患者,建议补充维生素B2(烟酰胺)以抵消由于血清素过多形成而引起的虚弱症状,而血清素是维生素B2依赖性的。