先天性或原发性免疫缺陷非常罕见，但鲜为人知。 不幸的是，这就是为什么诊断往往很晚的原因-在最坏的情况下，会对受影响的人造成致命的后果。 先天性患者 免疫缺陷 缺乏人体自身防御系统的重要组成部分：它们产生的物质太少 抗体 或根本没有。 结果，他们遭受了明显超过正常水平的反复感染。 但尤其是在 童年感冒之类的事情每天都在发生，因此要确定仍然被认为是正常的疾病和已经属于病理的疾病之间的界限并不容易。 据估计，在德国大约有100,000人（主要是儿童）受到影响，只有一小部分被诊断出。 即使最终做出诊断，也要经过漫长而痛苦的时期。
一种免疫缺陷疾病
免疫缺陷或PID（原发性免疫缺陷），是一种免疫缺陷疾病，其免疫过程无法有效发挥作用。 除了这些罕见的先天性（原发性）免疫缺陷（这些缺陷通常会终生存在）之外，后天性（继发性）缺陷也可能使免疫功能丧失。 免疫系统。 其中包括慢性疾病，艾滋病毒感染（艾滋病），慢性 营养不良 或营养不良，或 毒品例如在某些自身免疫或 癌症 疾病。 完好无损 免疫系统 由多种防御病原体的构件组成。 简化： 抗体 形成于 血液 认识并摧毁 病毒, 菌 和其他有害入侵者。 如果 免疫缺陷 存在，抗体 浓度 ，在 血液 通常过低-身体无法再独自应对相应的疾病。 因此，通常来说，受影响的人有时会因出生而挣扎，经常发生反复感染（尤其是那些 呼吸道），这也很严重，并且持续很长时间。 这可能会对受影响的器官（例如支气管，肺）造成不可逆转的损害。 取决于哪一部分 免疫系统 受到影响，可以区分出几张临床图片，这些图片也可能显示不同的症状。 免疫缺陷本身尚无法治愈； 从长远来看，在以下方面的帮助下可能会取得成功 基因工程。 但是，至少可以使用各种防止感染和器官损伤的疗法。 一般而言，先天性或获得性免疫缺陷治疗越早，成功的治疗就越成功。 措施 倾向于。
先天性免疫缺陷的诊断
恰恰是由于先天性免疫缺陷很少见，所以常常为时已晚。 由于存在大量非特异性症状，因此正确的诊断总是会在实践中引起问题，并且只有在几次尝试失败后才可以进行正确的诊断。 治疗。 但是有些迹象表明这种混乱。 如果儿童或成人因相同的感染而倒下三，四次，并且尽管 抗生素 治疗如果您的孩子表现出以下一种或多种症状，则应紧急带他或她去看专科医生，以排除PID。
- 每年超过2例肺炎。
- 每年超过2次严重的鼻窦感染
- 一年中有超过8种新的耳朵感染
- 骨髓 和 脑膜炎 或严重感染。
- 永久涂层 口 1岁以后
- 通常无害细菌引起的疾病
- 手足部婴儿出现无法解释的发红（移植物抗宿主病）。
- 反复深 皮肤 或器官脓肿。
- 超过2个月的 抗生素 治疗 没有效果或没有 抗生素 治疗。
- 家庭中的主要免疫缺陷
- 儿童和成人接种疫苗引发的疾病。
- 生长低，体重低
先天性免疫缺陷的治疗
在大多数情况下，要纠正抗体缺乏症并预防相关感染，受影响的个体必须接受 抗体 (免疫球蛋白 从健康的捐助者那里获得））。 根据形式， 骨髓/干细胞移植，其他用于感染和其他疾病的抗生素治疗 理疗 对于频繁的呼吸道感染也可以使用。寻求建议或帮助的任何人都可以联系Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e。 V.（德国先天性免疫缺陷自助）。 （DSAI）。 该组织将自己作为受影响人员，专家，主管部门和研究团队网络中的联络点和称职的合作伙伴。
